Болезнь лу герига: жизнь, которая останавливается

Диагностика Бокового амиотрофического склероза:

На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5–35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не изменена, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость, как правило, не изменена. МРТ нормальна. Для постановки диагноза БАС необходимым является сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно-грудного, по яснично-крестцового уто лщений спинного мозга и(или ) бульбарно го отдела ствола моз га. Диагноз определяется как возможный – при поражении одного отдела из трех, как вероятный – при поражении двух, как достоверный, если поражены все три отдела.

Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МР-томографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина встречается при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии какой-либо другой неврологической симптоматики.

1.Общие сведения

Нейродегенерацией называют патологический процесс, с развитием которого нервноклеточная ткань («рабочее» вещество спинного и головного мозга, а также узлов, сплетений и проводящих путей периферической нервной системы) вырождается в более примитивные структуры, постепенно утрачивая присущее ей строение и способность выполнять естественные для нее функции. С нейродегенерацией тесно связаны такие понятия, как дистрофия (нарушение клеточного питания и функционирования), атрофия (сокращение в объеме и постепенное отмирание), склероз/фиброз (уплотнение, огрубление, замена функциональной ткани тканью рубцовой, соединительной), некроз/ инфаркт (собственно отмирание, быстрая массовая гибель клеток).

Нейродегенеративные заболевания образуют весьма обширную и клинически полиморфную группу, которая остается для современной неврологии острой и тяжелой проблемой, поскольку к настоящему времени прояснены далеко не все вопросы, связанные с механизмами их запуска и развития (в отношении большинства таких болезней установлен наследственный характер, однако о других и это достоверно не доказано). Соответственно, не существует этиопатогенетического лечения; практически все нейродегенеративные процессы неизбежно результируют летальным исходом. К счастью, эта группа нейропатологии встречается редко (некоторые варианты редки чрезвычайно) и прогрессирует медленно, годами и десятилетиями (исключение составляют быстротекущие прионные губчатые энцефалопатии).

Отдельную подгруппу составляют болезни, поражающие преимущественно моторные нейроны – нервные клетки, регулирующие двигательную активность организма. В последние годы широкую известность приобрел, в частности, боковой амиотрофический склероз (БАС), – прежде всего, благодаря поистине героической борьбе, которую в течение долгих десятилетий ведет с этим жестоким заболеванием Стивен Хокинг, выдающийся британский физик-теоретик и популяризатор науки, а также в связи с глобальными общественными акциями (напр., Ice Bucket Challenge) и деятельностью фондов в поддержку больных БАС.

Боковой амиотрофический склероз, – известный также под синонимическими названиями «болезнь Шарко», «болезнь Лу Герига», «мотонейронная болезнь», – относится к редким заболеваниям и диагностируется в течение года с частотой примерно 1-5 случаев на 100 тыс чел; манифест практически всегда приходится на возрастной интервал 20-60 лет.

Symptoms

Signs and symptoms of ALS vary greatly from person to person, depending on which neurons are affected. Signs and symptoms might include:

• Difficulty walking or doing normal daily activities
• Tripping and falling
• Weakness in your leg, feet or ankles
• Hand weakness or clumsiness
• Slurred speech or trouble swallowing
• Muscle cramps and twitching in your arms, shoulders and tongue
• Inappropriate crying, laughing or yawning
• Cognitive and behavioral changes

ALS often starts in the hands, feet or limbs, and then spreads to other parts of your body. As the disease advances and nerve cells are destroyed, your muscles get weaker. This eventually affects chewing, swallowing, speaking and breathing.

There’s generally no pain in the early stages of ALS, and pain is uncommon in the later stages. ALS doesn’t usually affect your bladder control or your senses.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

1. Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
2. Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
3. Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).

How is ALS diagnosed?

Diagnosing ALS is difficult because there is no single medical test for it. Also, since many neurologic diseases cause similar symptoms, these other conditions must be ruled out first, through clinical examinations and medical tests. A comprehensive diagnostic workup includes most, if not all, of the following tests and procedures:

• electrodiagnostic tests including electomyography (EMG) and nerve conduction velocity (NCV), evaluating areas that are involved such as the bulbar region, (the head, neck and brain for speech and swallowing), as well as the cervical region (arms, diaphragm), thoracic region (muscles of breathing) and the lumbar region (legs)
• blood and urine studies, including high-resolution serum protein electrophoresis, thyroid and parathyroid hormone levels and 24-hour urine collection for heavy metals, in order to rule out any immunological or inflammatory disease
• spinal tap
• X-rays and/or magnetic resonance imaging (MRI)
• CT Scan of the cervical spine
• muscle and/or nerve biopsy
• thorough neurological examination

Individula doctors will determine which of the above tests to conduct, usually based on the physical exam and the results of previous medical tests the patient has had.

Клиническая картина

Начальные симптомы заболевания:

• мышечная слабость в кистях,
• неловкость при выполнении мелких движений пальцами рук,
• гипотрофии кистей, сокращения мышц,
• нарушение речи, глотания (25%),
• боли при интенсивных сокращениях в мышцах, чаще генерализованные.

Слабость в мышцах постепенно прогрессирует, распространяется на другие отделы конечностей. Неуклонное прогрессирование заболевания отмечается в течение 2–3 лет с постепенным вовлечением всех мышц конечностей, бульбарных мышц, что приводит к летальному исходу.

При неврологическом осмотре выявляют периферические парезы с атрофиями мышц, фасцикуляциями, центральные парезы конечностей, изменение рефлексов с конечностей, патологические знаки, бульбарный синдром, крампи. При вовлечении мышц диафрагмы отмечается парадоксальное дыхание. Особенной чертой БАС является отсутствие трофических нарушений на коже.

Принципы диагностики

Во всем мире для постановки диагноза БАС требуется совокупность признаков:

• клинические симптомы поражения центрального мотонейрона (патологические кистевые и стопные симптомы, повышениесухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса);
• клинические признаки поражения периферического нейрона, подтвержденные электрофизиологическими методами исследования (электромиография),
  патоморфологическими данными (биопсия);
• неуклонное прогрессирование болезни с вовлечением новых мышечных массивов.

Особая роль отводится исключению других заболеваний, которые могут проявляться симптомами, похожими на БАС.

При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны:

• электромиография (ЭМГ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• лабораторные анализы (определение концентрации КФК, АлАТ, АсАТ, содержание креатинина);
• исследование ликвора (спинно-мозговой жидкости);
• молекулярно-генетический анализ.

Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т. е. пораженная мышца не имеет функционирующей связи с нейронами и их отростками. Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ. При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических (что можно определить по ЭМГ).

МРТ головного и спинного мозга используется в диагностике с целью выявления заболеваний, которые могут «симулировать» симптомы БАС, но при этом являются излечимыми, в отличие от БАС. Признаками, подтверждающими наличие БАС при МРТ,  являются атрофия моторной коры головного мозга, дегенерация пирамидных трактов (пути, связывающие центральный мотонейрон с периферическим).

При БАС в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2-9 раз по сравнению с нормой. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. По этой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.

В ликворе при БАС незначительно повышается содержание белка (до 1 г/л).

Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу-1. Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов.

Диагностика

При появлении некоторых из ранних симптомов нервно-мышечных заболеваний необходимо обратиться к лечащему врачу, который при необходимости направит на консультацию к неврологу. Но даже своевременное обращение к неврологу не гарантирует того что диагноз будет выставлен сразу так как требуется некоторое время для верификации диагноза. Невролога будет интересовать история болезни и неврологический статус.

• Рефлексы
• Мышечная сила
• Мышечный тонус
• осязание и зрение
• Координация

Боковой амиотрофический склероз достаточно сложно диагностировать на ранних стадиях, так как симптоматика схожа с другими неврологическим заболеваниями. Из диагностических методов используются следующие:

• Электронейромиография. Этот метод позволяет измерить электрические потенциалы в мышцах и проводимость импульса по нервным волокнам и мышце. Для миографии в мышцу вставляются игольчатые электроды, которые позволяют регистрировать электрическую активность в мышцах, как в покое, так и при сокращении мышцы. Электронейрография позволяет исследовать проводимость по нервным волокнам. Для этого теста, электроды крепятся к коже над нервом или мышцей, которые необходимо исследовать. Чрез электроды пропускается небольшой электрический ток и определяется скорость проведения импульса.
• МРТ. Это метод использует мощное магнитное поле и позволяет детально визуализировать различные ткани, в том числе и нервную ткань.
• Анализы крови и мочи. Лабораторный анализ образцов крови и мочи может помочь врачу исключить другие возможные причины симптоматики.
• Биопсия мышцы. Если есть предположение о наличии мышечного заболевания то может быть назначена биопсия мышц. При этой процедуре проводится забор кусочка мышечной ткани который проводится под местной анестезией. Образец ткани затем направляется на исследование.

Как выбрать бас-гитару

Новичку рекомендуется начинать с 4 струнной модели. Это самый распространенный тип инструмента, применяющийся во всех популярных жанрах. На гитаре с увеличенным числом струн гриф и расстояние между струнами шире. Обучение на 5 или 6 струнной бас-гитаре займет дольше времени и будет сложнее. Можно начинать с шестиструнной, если человек точно уверен в выбранном стиле игры, который ее требует. Семиструнная бас-гитара — выбор только опытных музыкантов. Также начинающим не рекомендуется приобретать безладовые модели.

Акустические бас-гитары имеют малое распространение. Акустика звучит тихо и не применима при большой аудитории. Гриф обычно более короткий.

Слюна и мокрота

Что происходит? При нарушении глотания в ротовой полости скапливается избыточное количество слюны, что приводит к слюнотечению и связанному с ним ощущению дискомфорта. Консистенция секрета может быть как водянистой, так и густой. Повышенная вязкость связана с уменьшением количества жидкости, поступающей в организм. В этом случае слюна удаляется с большим трудном. Также из-за приема лекарств, обезвоживания, дыхания через рот или кандидоза слизистой оболочки может развиться сухость во рту.

Что можно сделать? Среди вариантов решения данной проблемы — корректировка питания, лекарственная терапия и использование аспирационных аппаратов для очистки полости рта (отсосов).

Клиническая картина

Первыми предвестниками заболевания могут быть болезненные мышечные спазмы (крампи) и/или фасцикуляции (мышечные подергивания), возникающие в мышцах конечностей и туловища.

Симптомы болезни развиваются асимметрично, чаще первыми в патологический процесс вовлекаются руки в виде неловкости и быстрой утомляемости при выполнении мелких движений пальцами, особенно, в холодное время года, позже присоединяется похудание кистей, западение первого межпальцевого промежутка, сглаженности и уплощения тенара и гипотенара, появляются фасцикуляции (мышечные подергивания), формируются смешанные парезы, когда на фоне атрофий выявляются высокие рефлексы, патологические знаки, нарушения тонуса. Реже заболевание дебютирует слабостью в ногах с развитием нижнего вялого парапареза с восходящим течением.

В современной литературе выделяют следующие формы БАС в зависимости от первичного уровня поражения цереброспинальной оси: бульбарная, шейно-грудная (реже грудная и шейная), пояснично-крестцовая, высокая и первично-генерализованная.

Шейно-грудная форма – наиболее распространенная, встречается 32-44%, чаще у мужчин, в начале заболевания развивается смешанный парез в руках, постепенно присоединяется слабость в ногах с формированием спастического парапареза.

При пояснично-крестцовой форме БАС (32-40%) слабость дебютирует с мышц ног с постепенным прогрессированием и восходящим вовлечением верхних конечностей.

Бульбарная форма встречается в 25% случаев и чаще у женщин. Заболевание начинается с нарушения речи, глотания, звучности голоса, позже присоединяется слабость и атрофии конечностей.

Первично-генерализованная форма (диффузная) – редкая форма, развивается у 3-9% пациентов, наиболее злокачественная форма одновременно поражает мотонейроны на нескольких уровнях в дебюте болезни. Характерна быстрая генерализация процесса и появление признаков дыхательной недостаточности. Формируется вялый асимметричный тетрапарез.

Высокая форма развивается у 4% пациентов, мужчины болеют несколько чаще 1,5:1, в клинике ведет симптомокомплекс поражения центрального мотонейрона: спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, рефлексы орального автоматизма, патологические стопные и кистевые знаки.

Как правило, функция глазодвигательных мышц и сфинктеров остается сохраненной, также не меняются и другие функции мозга.
Однако описаны нарушения в виде когнитивной дисфункции, отмечаемой в 20-50% случаев, в 5-15% развивается деменция лобно-височного типа.

ALS hastalığı belirtileri

• Kol ve bacak kasları başta olmak üzere tüm kaslarda güçsüzlük
• Yürümede zorluk, sendeleme ve düşme
• Normal günlük işleri yaparken zorlanma (kalem tutmada zorluk, bardak taşımada zorluk, düğme iliklemede zorluk vb.)
• Konuşma güçlüğü
• Çiğneme ve yutma güçlüğü
• Nefes alıp vermede zorluk
• Kas krampları
• Kaslarında seğirme
• Kas sertliğinde azalma
• Kontrol edilemeyen gülme ve ağlama atakları
• Yorgunluk, halsizlik

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Genellikle Bir kolda veya bacakta güçsüzlük ve incelme hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Bazı hastalarda ise, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar.

ALS belirtileri kişiden kişiye değişebilir.

ALS hastalığı ileri evre belirtileri

• Solunum kaslarının tutulmasınına bağlı soluk alıp vermede zorluk
• Kas güçsüzlüğüne bağlı yorgunluk
• Yemek yemede azalma ve kilo kaybı
• Kas kramplarının verdiği rahatsızlığa bağlı uyumada zorluk

Hastalığın erken evrelerinde idrar torbası ve bağırsak işlevleri etkilenmez, göz hareketleri normaldir. İleri dönemlerdeyse idrar yapmada zorluk ve çok nadir olarak göz hareketlerinde bozukluk olabilir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde bile duyu kusuru olmaz. Eğer bu belirtiler diğer belirtilere göre ön planda ise başka hastalıklar araştırılmalıdır.

Боковой амиотрофический склероз — что это

Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание – процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц.

Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу.

Продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом в 90% случаев составляет 2-5 лет. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до 10-12 лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи.

Мотонейроны — что это

Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга (головного или спинного) к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны.

Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса.

Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам (иннервируют). И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.д.

Патологическая анатомия

Рис. 1.1. Клетки передних рогов спинного мозга, нормальные

Рис. 1.2. Клетки передних рогов спинного мозга, нормальные

Рис. 1.3 Клетки передних рогов спинного мозга, дегенеративно измененные (окраска тионином)

Рис. 1.4 Клетки передних рогов спинного мозга, дегенеративно измененные (окраска тионином)

Спинной мозг несколько уменьшен в объеме, мягкая оболочка гиперемирована и утолщена, в корешках и нервных стволах имеются дегенеративные изменения. Отмечается гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер спинного мозга (столбов Кларка), ядер черепномозговых нервов (в основном двигательных), клеток коры больших полушарий головного мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов; страдают также грушевидные нервные клетки мозжечка (клетки Пуркинье), зубчатых ядер, олив. Характер процесса дегенеративный, что приводит к грубым изменениям величины и формы сохранившихся клеток (рис. 1).

Рис. 2. Перерождение волокон передних и задних столбов спинного мозга (на рисунке — светлые участки; окраска на миелин)

Рис. 3. Периваскулярная инфильтрация лимфоидными элементами в продолговатом мозге (окраска тионином)

Происходит перерождение пирамидного пучка на всем его протяжении, больше в стволе головного мозга и спинном мозге; в последнем часто страдают передние и задние столбы (рис. 2). Всегда отмечаются воспалительные изменения и периваскулярные инфильтрации, в основном в нижних отделах ствола и спинном мозге (рис. 3). Имеет место пролиферация всех видов глии, особенно микро- и олигодендроглии. В клетках передних рогов спинного мозга людей, погибших от амиотрофического бокового склероза, и экспериментальных обезьян были выявлены цитоплазматические включения (Т. Л. Бунина).

лечение

Лечение не может обратить вспять повреждение бокового амиотрофического склероза, но они могут замедлить прогрессирование симптомов, предотвратить осложнения и сделать вас более комфортными и независимыми.

Возможно, вам понадобится интегрированная команда врачей, прошедших обучение во многих областях и других специалистах здравоохранения, чтобы оказать вам помощь. Это может продлить ваше выживание и улучшить качество жизни.

Ваша команда поможет вам выбрать правильные процедуры для вас. Вы всегда имеете право выбирать или отказываться от любых предлагаемых процедур.

лекарственные препараты

В настоящее время два препарата одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами для лечения БАС.

• Рилузол (Rilutek). Этот препарат, по-видимому, замедляет прогрессирование болезни у некоторых людей, возможно, путем снижения уровня химического посланника в мозге (глутамате), который часто присутствует на более высоких уровнях у людей с БАС. Рилузол принимается как таблетка и может вызывать побочные эффекты, такие как головокружение, желудочно-кишечные заболевания и изменения функции печени.
• Edaravone (Radicava) – FDA одобрил edaravone в 2017 году на основе шестимесячного клинического испытания, которое показало, что оно уменьшает снижение ежедневного функционирования, связанного с БАС. Препарат вводят через внутривенную инфузию (обычно 10-14 дней подряд, один раз в месяц), а побочные эффекты могут включать кровоподтеки, походку, ульи, отек и одышку.Эдаравон содержит бисульфит натрия, который может вызвать серьезные аллергические реакции у людей с чувствительностью к сульфиту.

Ваш врач может также назначать лекарства для облегчения других симптомов, в том числе:

• Мышечные судороги и спазмы
• мышечная спастичность
• Запор
• Усталость
• Чрезмерное слюноотделение
• Чрезмерная мокрота
• боль
• депрессия
• Проблемы со сном
• Неконтролируемые вспышки смеха или плача

Методы лечения

• Дыхание. У вас в конце концов будет больше проблем с дыханием, когда ваши мышцы станут слабее. Врачи могут регулярно тестировать ваше дыхание и снабжать вас приборами, которые помогут вам дышать ночью.Вы можете выбрать механическую вентиляцию, чтобы помочь вам дышать. Врачи вставляют трубку в хирургическое отверстие в передней части шеи, ведущее к вашей трубе (трахеостомия), и трубка подключается к респиратору.
• Физиотерапия. Физиотерапевт может справиться с болью, ходьбой, мобильностью, привязанностью и потребностями в оборудовании, которые помогут вам оставаться независимыми. Практика упражнений с низким уровнем воздействия может помочь поддерживать сердечно-сосудистую пригодность, мышечную силу и диапазон движения как можно дольше.Физиотерапевт также может помочь вам приспособиться к скобе, ходунки или инвалидной коляске и может предлагать такие устройства, как пандусы, которые облегчают вам передвижение.Регулярные упражнения также могут помочь улучшить ваше чувство благополучия. Соответствующее растяжение может помочь предотвратить боль и помочь вашим мышцам работать в лучшем виде.
• Трудотерапия. Профессиональный терапевт может помочь вам найти способы оставаться независимыми, несмотря на слабость рук и рук. Адаптивное оборудование может помочь вам выполнять ежедневные мероприятия, такие как одевание, уход, питание и купание.Профессиональный терапевт также может помочь вам изменить свой дом, чтобы обеспечить доступность, если у вас проблемы с безопасностью.Профессиональные терапевты также хорошо понимают, как можно использовать вспомогательные технологии и компьютеры, даже если ваши руки слабы.
• Логопедия. Поскольку ALS влияет на мышцы, которые вы используете, чтобы говорить, общение является проблемой в продвинутой ALS. Логопед может научить вас адаптивным методам, чтобы сделать вашу речь более понятной. Логопеды также могут помочь вам изучить другие способы коммуникации, такие как доска для алфавита или простая ручка и бумага.Попросите вашего терапевта о возможности заимствования или аренды таких устройств, как планшетные компьютеры с приложениями «текст-речь» или компьютерное оборудование с синтезированной речью, которые могут помочь вам общаться.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

• Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
• Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
• Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Техники игры на бас-гитаре

Музыканты играют на инструменте сидя и стоя. В положении сидя гитара ставится на колено и придерживается предплечьем руки. При игре стоя инструмент держится на ремне, подвешенном через плечо. Бывшие контрабасисты иногда используют бас-гитару как контрабас, поворачивая корпус вертикально.

На басу применяются практически все техники игры акустической и электрогитары. Основные техники: щипок пальцами, слэп, удар медиатором. Техники различаются сложностью, звучанием и областью применения.

Щипок применяется в большинстве жанров. Звучание мягкое. Игра медиатором широко используется в роке и металле. Звук более резкий и громкий. При слэпе струна ударяется об лады, создавая специфическое звучание. Активно используется в стиле фанк.

Wann

Wann употребляется:

– когда мы задаём вопросWann kommst du? (Когда ты придёшь?)Wann räumst du die Wohnung endlich auf? (Когда ты наконец приберёшь квартиру?)

– в косвенных вопросах, то есть в изъяснительных придаточных предложениях, которые отвечают на вопрос «что?»:Weißt du, wann er kommt? (Ты знаешь, когда он придёт?) – это изъяснительное придаточное, выражающее вопрос, а не придаточное времени. Посмотрим на предложение ещё раз: Ты знаешь – что? – когда он придёт. То есть, «Когда он придёт?» самостоятельный вопрос, который мы превратили в косвенный.

Ich habe keine Ahnung, wann der Kurs beginnt. (Я понятия не имею, когда начнётся курс.) – тоже изъяснительное: не имею понятия о чём, не знаю что. То же самое: «когда начнётся курс» – косвенный вопрос.

Эпидемиология

Распространенность болезни в среднем составляет от 0,4 до 1,76 случаев на 100000 населения. Несколько чаще болеют мужчины. В типичных случаях заболевание имеет поздний дебют и начинается после 50-60 лет. Однако, встречаются случаи с дебютом до 50 и даже до 40 лет (5%), возможна более ранняя манифестация при ВИЧ-ассоциированном боковом амиотрофическом склерозе.. Крайне редка подростковая форма. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер. Семейные случаи БАС как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным типами наследования составляют 10%, их генетика чрезвычайно разнообразна.

Использование в составе

В музыкальных композициях, таких как песни и пьесы, это самые низкие части гармонии . В хоровой музыке без инструментального сопровождения, бас подаются взрослыми мужчинами баса певцов. Для аккомпанируемого хора бас обычно исполняется в органе или фортепиано (или, если хор может позволить себе его нанять, в оркестре ). В оркестре на басовых партиях играют контрабас и виолончели , фагот или контрафагот , медные духовые, такие как туба и бас-тромбон , и литавры (литавры). Во многих стилях традиционной музыки , таких как мятлик , фолк , и в стилях , таких как рокабилли и биг — бэнда и Bebop джаз , бас роль заполнилась вертикального баса . В большинстве рок- и поп- групп, а также в джаз-фьюжн- группах роль баса исполняется электрическим басом . В некоторых поп-жанрах 20-го и 21-го веков, таких как поп 80-х, хип-хоп и электронная танцевальная музыка , роль баса может быть заполнена бас-синтезатором .

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза

К наиболее распространенным начальным симптомам заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства, атрофия мышц ног, слабость в плечевом поясе. Кроме того, для разных вариантов заболевания характерны различные клинические проявления.

• Классический вариант БАС (с шейным дебютом). Первым признаком заболевания считается формирование ассиметричного парапареза с пирамидными знаками. Кроме того, появляется спастический парапарез, который сопровождается гиперрефлексией. Со временем у больного начинают проявляться признаки бульбарного синдрома.
• Сегментоядерный вариант БАС (с шейным дебютом). Эта разновидность заболевания проявляется формированием асимметричного вялого парапареза, который сопровождается гипорефлексией. При этом у пациентов на некоторое время сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.
• Классический вариант БАС (с диффузным дебютом). Этот вариант патологии начинает проявляться обычно вялым асимметричным тетрапарезом. Кроме него, у больных диагностируют также бульбарный синдром, который проявляется в форме дисфагии и дисфонии. У больного нередко наблюдается резкое снижение массы тела, одышка и быстрая утомляемость.
• Классический вариант БАС (с поясничным дебютом). Начинается этот вариант патологии с нижнего вялого парапареза. Позднее добавляются такие симптомы, как гипертонус мышц и гиперрефлексия. В начале заболевания пациенты еще могут самостоятельно двигаться.
• Пирамидный вариант БАС (с поясничным дебютом). Этот вид заболевания начинается с возникновения нижнего асимметричного парапареза, к которому затем присоединяется верхний спастический парапарез.
• Классический вариант БАС (в начале заболевания наблюдается бульбарный паралич). Для этого заболевания характерными являются дисфагия, дисфония, дизартрия, верхний и нижний асимметрические парапарезы. Больной стремительно теряет вес, у него наблюдаются дыхательные нарушения.
• Сегментоядерный вариант БАС (с бульбарным параличем). Для этого варианта заболевания характерными считаются назофония, дисфагия, дизартрия. Как и в предыдущем случае, больной теряет массу тела и у него появляются дыхательные патологии.