Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Признаки и симптомы

Классическим проявлением неагрессивной формы (в 40–50% случаев) является эпизодическая гематурия , которая обычно начинается в течение одного-двух дней после неспецифической инфекции верхних дыхательных путей (отсюда синфарингит ), в отличие от пост- стрептококковый гломерулонефрит , который возникает через некоторое время (недели) после первоначального заражения. Как при агрессивной, так и при неагрессивной болезни Бергера также могут возникать боли в пояснице . Макрогематурия может исчезнуть через несколько дней, хотя микроскопическая гематурия будет сохраняться, однако при агрессивной болезни Бергера чаще сохраняется макрогематурия, чем микроскопическая гематурия. Почечная функция обычно остается нормальной при неагрессивной болезни Бергера, хотя в редких случаях может возникнуть острая почечная недостаточность (см. Ниже). Это представление чаще встречается у молодых людей.

Ниже приводится основной список симптомов, взятых в основном из клиники Мэйо;

• Сильная боль в боку / животе
• Высокое кровяное давление
• Гематурия (макроскопическая, явная, микроскопическая)
• Скомпрометированная иммунная система
• Отеки кистей и стоп
• Кола или моча чайного цвета

Меньшая часть (20–30%), обычно пожилое население, страдает микроскопической гематурией и протеинурией (менее 2 г / день). Эти пациенты могут протекать бессимптомно и забираться только на основании анализа мочи. Следовательно, заболевание чаще диагностируется в ситуациях, когда скрининг мочи является обязательным (например, у школьников в Японии ).

Очень редко (по 5%) анамнез:

• Нефротический синдром (потеря 3–3,5 граммов белка с мочой, что связано с худшим прогнозом)
• Острая почечная недостаточность (либо как осложнение явной гематурии, когда она обычно восстанавливается, либо из-за быстро прогрессирующего гломерулонефрита, который часто приводит к хронической почечной недостаточности )
• Хроническая почечная недостаточность (без предыдущих симптомов, проявляется анемией , гипертонией и другими симптомами почечной недостаточности у людей, у которых, вероятно, была длительная необнаруженная микроскопическая гематурия и / или протеинурия)

С агрессивной IgA-нефропатией (болезнью Бергера) связаны различные системные заболевания, такие как печеночная недостаточность , рак , целиакия , системная красная волчанка , ревматоидный артрит , сердечная недостаточность , реактивный артрит , анкилозирующий спондилит и ВИЧ . Диагностика болезни Бергера и поиск любого сопутствующего заболевания иногда выявляют такое основное серьезное системное заболевание. Иногда появляются одновременные симптомы пурпуры Геноха – Шенлейна ; см. ниже более подробную информацию об ассоциации. Некоторые аллели HLA, наряду с фенотипами комплемента, предположительно являются генетическими факторами. Неагрессивная болезнь Бергера также может быть связана с любым из перечисленных выше системных заболеваний, однако это бывает редко.

Определение болезни. Причины заболевания

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Винивартера — Бюргера) — это воспалительное поражение кровеносных сосудов, чаще всего артерий мелкого и среднего калибра, а также вен . Облитерация в данном случае означает полное перекрытие просвета сосуда, с прекращением кровотока по нему.

Также следует отметить, что заболевание локализуется преимущественно в дистальных (нижних) сегментах конечностей (кистей рук, стоп) и по мере прогрессирования постепенно затрагивает более проксимальные (верхние) сегменты сосудов.

Редко, но возможно также поражение церебральных (питающих головной мозг) и висцеральных (питающих внутренние органы) сосудов .

До настоящего времени причины данного заболевания так до конца и не выяснены. Но на основании многолетних наблюдений за пациентами с облитерирующим тромбангиитом удалось выявить некоторые причинно-следственные связи. К ним можно отнести:

1. Наследственность, т. е. если данное заболевание наблюдалось хотя бы у одного из кровных родственников (у бабушки, дедушки, мамы, папы или кого-то из братьев и сестёр).
2. Аутоиммунный механизм повреждения сосудов циркулирующими иммунными комплексами. В этом случае иммунная система человека вместе защиты организма человека от внешних воздействий, таких как вирусы, бактерии, паразиты и др. возбудители инфекций, начинает повреждать собственные клетки, “считая” их врагами. По каким причинам это происходит, к сожалению, медицине до сих пор точно неизвестно.
3. Самая главная причина, без которой заболевание не развивается, даже если у человека есть наследственная предрасположенность и аутоиммунная настроенность организма — это табакокурение. В настоящее время выяснено, что 98 % больных облитерирующим тромбангиитом, а по некоторым данным 100 %, являются злостными курильщиками. Именно в связи с этим заболевание еще называют “болезнью молодых курильщиков” .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Лечение IgA-нефрита

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Разновидности

Существует несколько клинических типов нефропатии. Каждый характеризуется различной тяжестью проявления, прогностическими факторами и способами лечения. Отметим, что классификация достаточно условна, так как один тип патологии может перетекать в другой.

Урологи и нефрологи выделяют 3 ключевых формы синдрома Берже:

• Синфарингитная.  Этот тип является самым распространённым.  он характеризуется систематическими обострениями, вызванными заболеваниями дыхательной системы или ЖКТ инфекционного- воспалительного характера. Максимально яркое проявление симптомов можно наблюдать через один-два дня после попадания инфекции в организм. Их выраженность различна: начиная болями и дискомфортом в пояснице и заканчивая острой ПН. Заболевание можно выявить только во время обострения, при ремиссии пациент никаких симптомов не ощущает.
• Латентная. Наблюдается примерно у ⅓  общего количества пациентов. Патология характеризуется не особо выраженными симптомами, но считается более серьёзной в прогностическом отношении, так как со временем уровень белка в моче увеличивается, а это создает  благоприятную среду развития хронической ПН. Выявить патологию можно только с помощью лабораторного анализа.
• Нефротическая.  Наблюдается у небольшой доли пациентов.  Патология характеризуется выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Чаще всего является следствием синфарингитных и латентных форм, т.е. их осложнением.

Как проводится лечение?

Лечение заболевания проводят консервативным и хирургическим путем.

Консервативная терапия включает в себя прием медикаментов и физиотерапевтические процедуры. Медикаментозное лечение эффективно на начальных стадиях тромбангиита, но выявить патологию в начале развития удается редко.

Первая рекомендация врачей в начале любой терапии одинакова — бросить курить.

В рамках медикаментозного лечения для борьбы с этим заболеванием назначают следующие препараты:

• Противовоспалительные, например — Преднизолон.
• Сосудорасширяющие, препятствующие образованию тромбов: Илопрост, Вазапростан и другие.
• Разжижающие кровь: Гепарин, Ацетилсалициловая кислота.
• Заменители плазмы, способные обеспечить питание тканей кислородом: Перфторан, Оксиферол.

Клинические рекомендации включают физиотерапевтические процедуры, которые дополняют комплекс медикаментов:

Тренировочная ходьба.
Мягкий массаж конечностей.
Плазмаферез. Процедура по очищению крови, которая заключается в разделении крови на плазму и кровяные тельца. При этом кровь выкачивается из тела пациента, разделяется в центрифуге, а переливается очищенная от токсичной плазмы кровь. Категорически запрещается проводить плазмаферез при открытых кровотечениях или нарушениях коагуляции

С осторожностью применяют при нестабильной гемодинамике, во время менструации у женщин или острых инфекционных заболеваниях.
Гемосорбция. Схожая с плазмаферезом процедура, при которой кровь пациента пропускается через специальный фильтр, на котором оседают токсины.
Фотогемотерапия. Воздействие на кровь пациента ультрафиолетом.
Гипербарическая оксигенация

Лечение кислородом в барокамере.

Воздействие на кровь пациента ультрафиолетом.
Гипербарическая оксигенация. Лечение кислородом в барокамере.

Хирургическое лечение тромбангиита проводится с помощью вмешательства, после консультации у сосудистого хирурга. К нему прибегают только если консервативная терапия не дает результатов или болезнь находится на последней стадии.

Для лечения этого заболевания применяются следующие операции:

• Симпатэктомия. Операция по удалению какого-либо участка вегетативной нервной системы. Для лечения тромбангиита проводят периартериальную, поясничную и грудную симпатэктомию.
• Шунтирование сосудов. Заключается в создании шунта в месте пораженного участка артерии для восстановления кровотока.
• Баллонная ангиопластика. Установка внутри сосуда специального баллона, который при вздутии расширяет просвет сосуда.
• Ампутация ноги или руки, отмершей на последних стадиях, оставленной без внимания болезни.

Любую операцию лучше проводить в специализированной клинике или центре сосудистой хирургии.

Важно помнить, что при своевременном обращении к врачу и соблюдения всех назначений болезнь удается эффективно лечить без операции

Диагностика и способы исследования

Диагностика облитерирующего тромбангиита проводится методом исключения других заболеваний (дифференциальная диагностика) со схожей симптоматикой. Для этого больному нужно пройти следующие анализы и исследования:

1. Анализы крови и мочи: общие, анализ на печеночные ферменты, уровень глюкозы, С-реактивного белка, антинуклеарных антител, ревматоидного фактора.

Функциональные пробы:

• выявление симптома плантарной ишемии Оппеля. При поднятии больной конечности вверх стопа начинает бледнеть;

проба Гольдфлама. Больной ложится на спину, выполняет посильное количество полных сгибаний и разгибаний ног в коленях и тазобедренных суставах. Если есть нарушение, то усталость наступает спустя 10-20 повторений;
коленный феномен Панченко. Для этого нужно сесть и закинуть ногу на ногу. Если есть расстройство тока крови, то в стопе ноги, которая сверху, появляется спустя короткий промежуток времени онемение, «мурашки», боль в икре;
проба Шамовой. Ногу необходимо освободить от одежды и поднять вверх. На бедро накладывается манжетка, куда нагнетается воздух до предела. Когда на ноге появляется давление выше систолического артериального, ее кладут в горизонтальное положение. Манжетка остается 4-5 минут, затем быстро снимается. Спустя 30 секунд тыльная сторона пальцев должна стать красной. Если это не произошло через 1-1,5 минуты, то есть легкая недостаточность кровообращения. Если через 1,5-3 минуты, то диагностируется средняя степень, а более 3 минут – значительная.

Допплер УЗИ-диагностика – исследование, определяющее изменения микроциркуляции в мелких артериях верхних и нижних конечностей при тромбангиите.

Ангиография – метод контрастного исследования сосудов с помощью рентгеновского аппарата, который выявляет сегментарные поражения артерий.

Ультразвуковое ангиосканирование, с помощью которого исследуются сосуды ног и рук на предмет их поражений и затруднений кровообращения.

Кроме того, пациенту назначают другие анализы и исследования, призванные исключить наличие источников эмболии (в том числе риск легочной тромбоэмболии), облитерирующего атеросклероза (о нём — тут) и аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Первый шаг в лечении – отказ от курения. Выкуривание даже 1-2 сигарет в день может провоцировать прогрессирование заболевания. При своевременном отказе от курения и адекватной консервативной терапии существует довольно высокий шанс избежать ампутации конечности. По результатам некоторых исследований, в случае, если больной тромбангиитом продолжает курить, риск ампутации конечности в ближайшие 8 лет составляет до 43%.

Необходимы также дозированные физические упражнения (для улучшения кровообращения). Это может быть и ежедневная ходьба небыстрым темпом по 15-30 минут.

Как еще можно помочь себе в домашних условиях? С целью профилактики обострений нужно избегать переохлаждения конечностей, минимизировать контакт с химическими веществами, избегать механических повреждений кожи, не носить неудобную обувь.

Причины болезни Бюргера-Винивартера: таблица

Считается, что истинная природа болезни Бюргера до сих пор с точностью не установлена, однако, существуют некоторые теории относительно её происхождения:

Общая информация

Болезнь Берже представляет собой пролиферативное воспаление почек, которое рецидивирует развитие гематурии.

Патология имеет массу синонимичных наименований, отражающих ее ключевые черты:

• очаговый гломерулонефрит пролиферативного характера;
• синфарингитная гематурия;
• IgA-нефропатия;
• макрогематурия возвратная (идиопатического типа).

Сегодня патология Берже выступает самым распространенным типом гломерулонефрита среди населения планеты. Средняя частота заболеваемости — примерно 5 эпизодов/100000 чел. В государствах Азии патология встречается гораздо чаще. Она составляет до 30% заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в почках. От нефропатии, как правило, страдают лица мужского пола. Возрастные рамки — от 15 до 30. Период осень-зима характеризуется увеличением количества обострений заболевания, так как в это время люди подвержены ОРВИ и прочим инфекциям.

Классификация IgA-нефрита

Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.

Диагностика Ревматической полимиалгии:

При распознавании РП определенную помощь оказывают предложенные В. Hamrin диагностические критерии:

• возраст больного старше 50 лет;
• наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой и тазовый пояс);
• двусторонняя локализация болей;
• преобладание указанной локализации болей в течение активной фазы болезни;
• СОЭ более 35 мм/ч;
• продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес;
• ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;
• общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.

Первые пять критериев считаются обязательными, остальные — дополнительными.

О наличии у больного РП темпорального артериита можно судить при выявлении изменений артерий височной области, болезненности при пальпации, отсутствии пульса, нарушении кровообращения в зоне того или иного магистрального сосуда, отходящего от дуги аорты. Достоверное диагностическое значение имеют положительные находки при биопсии темпоральной артерии.

Следует иметь в виду «немые» формы РП, при которых отсутствует миалгический синдром, а имеются лишь астения, депрессия, выраженные нарушения лабораторных тестов.

Дифференциальный диагноз

Отсутствие специфических признаков болезни нередко ставит перед клиницистом задачу постановки диагноза РП методом исключения тех болезней, которые встречаются у лиц пожилого возраста, — системных васкулитов, полимиозита, РА, системного полиостеоартроза, паранеопластических синдромов, полинейропатии и др.

Впечатление о возможности у больного полимиозита создается в связи с развитием при РП обездвиженности. Однако последняя обусловлена не характерной для полимиозита миастенией, а только миалгией. У больных РП нет амиотрофий, повышения сывороточной креатинфосфокиназы и выраженной креатинурии. В отличие от РП при полимиозите содержание белков крови острой фазы, как и СОЭ, умеренно повышено. Кроме того, малые дозы преднизолона при полимиозите совершенно неэффективны.

Сочетание РП с темпоральным артериитом делает необходимым дифференциальную диагностику с другими системными васкулитами, однако она нетрудна, если помнить об особенностях сосудистой патологии при темпоральном артериите.

Может возникнуть необходимость отличить РП от РА, начавшегося в пожилом возрасте. Для последнего характерно преимущественное поражение плечевых суставов, но, как правило, вовлечены в процесс и другие, т. е. быстро развивается симптоматика полиартрита с поражением мелких суставов кистей и стоп и характерными рентгенологическими изменениями.

Трудна дифференциация с полиостеоартрозом, поскольку РП может с ним сочетаться. В этих случаях следует помнить об особенностях болей при РП, выраженности признаков воспалительной активности, что вообще не свойственно полио стеоартрозу.

При паранеопластическом синдроме с миалгиями чаще всего речь идет о полимиозите с характерной миастенией, амиотро фиями, а не о РП, которую можно отличить на основании преимущественно мышечного болевого синдрома.

Лечение облитерирующего тромбангиита

Классификация

Медикаментозное лечение включает прием ангиоспазмолитических препаратов (ксантинола никотината, дротаверина, кислоты никотиновой, циннаризина, алпростадила); нестероидных анальгетиков; средств, улучшающих реологические показатели крови (пентоксифиллина, ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и трофику тканей (витаминов группы В, никотиновой кислоты, аденозинмонофосфата, пирикарбата, даларгина).

Пациентам с облитерирующим тромбангиитом назначается тренировочная ходьба, фотогемотерапия (УФОК, ВЛОК), плазмаферез, гемосорбция, гипербарическая оксигенация, санаторное лечение.

При неэффективности консервативной терапии пациенту необходима консультация сосудистого хирурга. Хирургическое лечение облитерирующего тромбангиита может заключаться в проведении поясничная симпатэктомии, операции обходного шунтирования пораженных сосудов, баллонной ангиопластики или ампутации конечности.

Абсолютный отказ от курения сигарет и табака — единственная проверенная стратегия, которой можно предотвратить прогрессирование болезни Бюргера. Даже курение одной, двух сигарет в день, или даже курение электронных сигарет с никотиновыми картриджами, может держать болезнь Бюргера активной.

Фармакологическая терапия

Пероральные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и некоторые анальгетики также можно применять для смягчения ишемической боли, а соответствующие антибиотики должны быть использованы для лечения язв на конечностях.

Помимо экспериментального применения илопроста, антибиотиков и НПВП, все другие формы фармакологического вмешательства, в целом, неэффективны в лечении болезни Бюргера, это в том числе касается стероидов, блокаторов кальциевых каналов, резерпина, пентоксифиллина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов и антикоагулянтов.

Гипербарическая оксигенация

Гипербарическая кислородная терапия в настоящее время применяется в качестве добавочной меры, которая, как было показано, может обеспечить значительное клиническое улучшение у пациентов с язвами от сахарного диабета, с остеомиелитом, с острой ишемией конечности или с некротическими инфекции мягких тканей.

Хирургическое вмешательство

В самом тяжелом и крайнем случаи, хирурги могут поднять вопрос об ампутации конечностей. Такое радикальное вмешательство, как правило, проводится у лиц с незаживающими язвами, гангренами или с неутихаемыми тяжелыми болями. Однако, хирурги должны избегать ампутации всегда, когда это возможно, но, если это необходимо, она должна быть выполнена, но с сохранением как можно большей части конечности.

Прекращение курения обычно излечивает заболевание. Если больной бросает курить, то симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. В некоторых случаях, особенно при продолжении курения, развивается гангрена, и тогда приходится ампутировать пораженную конечность.

Тепло и умеренные физические нагрузки могут улучшить кровообращение. Иногда врачи назначают средства, расслабляющие гладкую мускулатуру сосудистой стенки и вызывающие расширение сосудов (вазодилататоры). Иногда выполняют операцию по пересечению симпатических нервов, которые регулируют диаметр просвета сосудов, хотя операция отнюдь не всегда оказывается эффективной.

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

• Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
• Снятием болей;
• Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
• Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
• Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Признаки и симптомы

Болезнь Бюргера характеризуется сужением или закупоркой (окклюзией) промежуточных и/или мелких размеров артерий и вен конечностей, что приводит к уменьшению притока крови к этим областям (заболевание периферических сосудов). Заболевание имеет тенденцию возникать внезапно (остро), длительностью 1-4 недель. Расстройство протекает рецидивирующим течением.

В большинстве случаев первым признаком болезни Бюргера является сильная боль в нижней части рук и/или ног в состоянии покоя. Пострадавшие могут также испытывать судороги в ногах при ходьбе, что в редких случаях может привести к хромоте.

Другие физические признаки, связанные с болезнью Бюргера, могут включать:

• изъявления (язвы) на руках и ногах;
• бледность рук;
• онемение и покалывание и отсутствие нормального кровотока в пальцах рук и ног при воздействии низких температур (синдром Рейно);
• воспаление и закупорка определенных вен (тромбофлебит).

Сухие темные изъязвления, которые часто образуются на кончиках пальцев рук или ног, могут быть чрезвычайно болезненными. Боль, связанная с этими язвами, может усиливаться при возвышении. В тяжелых случаях у больных с заболеванием может наблюдаться некроз тканей (гангрена) на пораженных участках.

В нашей клинике выполняют:

В Инновационном сосудистом центре более 10 лет разрабатывается технология микрохирургических операций при облитерирующем эндартериите. Учитывая плохое состояние сосудистого русла и отсутствие целевых артерий для шунтирования, эти операции являются трудозатратными и не столь успешными, как при атеросклерозе. Однако в нашей клинике разработаны оригинальные подходы по включению в кровоток артерий 3-4 порядка с использованием средств оптического увеличения в 25-40 раз и специальных хирургических инструментов. Нашим хирургам удаётся добиться восстановления кровообращения и сохранения ноги у 80% больных с гангреной пальцев на фоне облитерирующего эндартериита.

Пересадка питающего лоскута на сосудистой ножке

Примерно у 40% пациентов с болезнью Бюргера невозможно найти целевые артерии для шунтирования на стопе. До 2011 года мы, как и большинство сосудистых хирургов в мире, считали такие случаи безнадёжными, с точки зрения восстановления кровотока. Однако в 2011 году в нашем центре начали разрабатываться методы пластической микрохирургии для улучшения кровоснабжения тканей. Смысл заключается в пересадке комплекса тканей на сосудистой ножке. В определённой области берётся участок тканей, которые получают кровоснабжение по питающим сосудам. Затем этот тканевой комплекс пересаживается на голень или стопу пациенту с эндартериитом.

Так как этот лоскут получает независимое питание, то он начинает прорастать в окружающие ткани с бедным кровообращением. Во время прорастания этого лоскута в ишемизированные ткани прорастают новые сосуды, улучшая питание. Этот уникальный метод позволяет восстановить кровообращение, устранить симптомы критической ишемии и сохранить ногу большинству пациентов с болезнью Бюргера. В России такие операции проводятся только в Инновационном сосудистом центре. В качестве донорского тканевого комплекса может использоваться большой сальник, лучевой или торакодорсальный лоскут. Выбор лоскута для пересадки зависит от степени поражения окружающих тканей и формы раневого дефекта

Очень важное значение имеет подготовка раневого дефекта к пересадке лоскута, которая проводится с использованием современных технологий очищения ран