Гидроцефалия (гипертензионно-гидроцефальный синдром ггс)

Клиническая картина и диагностика гидроцефалии взрослых.

При окклюзионной гидроцефалии, особенно остро развивающейся, на первое место выходят симптомы повышения внутричерепного давления, к которым относятся:

• Головная боль;
• Тошнота и/или рвота;
• Сонливость;
• Застой дисков зрительных нервов;
• Симптомы аксиальной дислокации мозга.

Головная боль наиболее выражена в утренние часы в момент пробуждения, что связывают с дополнительным повышением внутричерепного давления во время сна. Этому способствует вазодилатация вследствие накопления углекислого газа, которая сопровождается притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболочки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также усиливаются в утренние часы и иногда приводят к уменьшению головной боли.

Сонливость является наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

К развитию застоя дисков зрительных нервов приводит повышение давления в субарахноидальном пространстве, окружающим нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем.

При развитии дислокационного синдрома отмечается быстрое угнетение сознания больного до глубокой комы, появляются глазодвигательные расстройства (за счет расширения водопровода мозга), иногда вынужденное положение головы. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, приводящей к смерти больного.

Принципиально отличается клиническая картина при формировании хронической гидроцефалии. Основным проявлением хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов:

• деменция;
• апраксия ходьбы или нижний парапарез;
• недержание мочи.

Первые симптомы заболевания обычно появляются через 3 недели после перенесенного кровоизлияния, травмы, менингита или другого заболевания, приводящего к развитию гидроцефалии. На первое место выходят нарушения цикла «сон-бодрствование»: больные становятся сонливыми в дневное время при нарушениях ночного сна. В дальнейшем резко снижается общий уровень активности больных, они становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Среди нарушений памяти на первое место выступают нарушения кратковременной памяти, прежде всего числовой памяти. Так, пациент с гидроцефалией не может назвать числа, месяца, года, неправильно указывает свой возраст. В поздних стадиях заболевания развиваются грубые мнестико -интеллектуальные нарушения, больные уже не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают односложно с длительными паузами, часто неадекватно.

Апраксия ходьбы заключается в том, что пациент с гидроцефалией может свободно инсценировать ходьбу в положении лежа, езду на велосипеде, однако стоит ему занять вертикальное положение, как такая способность мгновенно теряется, больной ходит широко расставив ноги, неуверенно, походка его становится шаркающей.На поздних стадиях заболевания развивается нижний парапарез.

Недержание мочи является наиболее поздним и непостоянным симптомом.

Застой дисков зрительных нервов является нетипичным для хронической гидроцефалии, как правило, изменения глазного дна у таких больных отсутствуют.

Тип

Причина гидроцефалии достоверно неизвестна и, вероятно, имеет многофакторный характер. Это может быть вызвано нарушением оттока спинномозговой жидкости, реабсорбцией или чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

• Преграда для потока CSF препятствует его свободному прохождению через желудочковую систему и субарахноидальное пространство (например, стеноз в коре головного водопровода или обструкции межжелудочковой отверстий вторичной по отношению к опухоли , кровоизлияний , инфекций или врожденных пороков развития) и может вызвать увеличение ПМС.
• Гидроцефалия также может быть вызвана перепроизводством спинномозговой жидкости (относительная непроходимость) (например, папиллома сосудистого сплетения , гипертрофия ворсинок ).
• Двусторонняя обструкция мочеточника является редкой, но зарегистрированной причиной гидроцефалии.

Гидроцефалию можно разделить на коммуникативную и не коммуникативную (обструктивную). Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Общение

Сообщающаяся гидроцефалия, также известная как необструктивная гидроцефалия, вызывается нарушением реабсорбции спинномозговой жидкости при отсутствии каких-либо препятствий для потока спинномозговой жидкости между желудочками и субарахноидальным пространством. Это может быть связано с функциональным нарушением арахноидальных грануляций (также называемых арахноидальными грануляциями или грануляциями Пачиони ), которые расположены вдоль верхнего сагиттального синуса и являются местом реабсорбции спинномозговой жидкости обратно в венозную систему. Различные неврологические состояния могут привести к сообщающейся гидроцефалии, включая субарахноидальное / внутрижелудочковое кровоизлияние, менингит и врожденное отсутствие паутинных ворсинок. Рубцы и фиброз субарахноидального пространства после инфекционных, воспалительных или геморрагических событий также могут предотвратить реабсорбцию спинномозговой жидкости, вызывая диффузную дилатацию желудочков.

Необщительный

Не сообщающаяся гидроцефалия или обструктивная гидроцефалия вызывается обструкцией оттока спинномозговой жидкости.

• Отверстие при обструкции по Монро может привести к расширению одного или, если оно достаточно велико (например, в коллоидной кисте ), обоих боковых желудочков.
• Сильвиева водопровода , как правило , узкие, может быть затруднен по ряду генетических или приобретенных поражений (например, атрезии, эпендиматит , кровоизлияния, или опухоли) и приводят к дилатации обоих боковых желудочков, а также третьего желудочка .
• Обструкция четвертого желудочка приводит к расширению водопровода, а также бокового и третьего желудочков (например, мальформации Киари ).
• Отверстие из Luschka и отверстия в Мажанди может быть затруднено из — за врожденные пороки развития (например, Dandy-Walker мальформации ).

Другой

Гидроцефалия ex vacuo от сосудистой деменции, как видно на МРТ

• Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) — это особая форма хронической сообщающейся гидроцефалии, характеризующейся увеличенными желудочками головного мозга и лишь периодически повышенным давлением спинномозговой жидкости. Характерная триада симптомов: деменция, апрактическая походка и недержание мочи. Диагноз ГНП может быть установлен только с помощью непрерывных записей внутрижелудочкового давления (более 24 часов или даже дольше), поскольку чаще всего мгновенные измерения дают нормальные значения давления. Также могут быть полезны динамические исследования соответствия. Измененная податливость ( ) стенок желудочков, а также повышенная вязкость спинномозговой жидкости могут играть роль в патогенезе.
• Гидроцефалия ex vacuo также относится к увеличению желудочков головного мозга и субарахноидальных пространств и обычно возникает из-за атрофии головного мозга (как это происходит при деменции ), посттравматических травм головного мозга и даже при некоторых психических расстройствах, таких как шизофрения . В отличие от гидроцефалии, это компенсаторное увеличение спинномозговой жидкости в ответ на потерю паренхимы головного мозга ; это не результат повышенного давления спинномозговой жидкости.

Дополнительная информация о шунтирующих системах для лечения гидроцефалии

От качества шунтирующей системы во многом зависит результат операции. Во многих стационарах нейрохирурги последние годы используют шунтирующие системы производства крупнейшей американской фирмы Медтроник. Инженерами фирмы совместно с ведущими нейрохирургами США разработан целый ряд клапанов различных моделей и размеров (включая клапаны для новорожденных детей).

Одним из последних достижений в производстве ликвородренирующих устройств стал клапан Дельта. Это уникальный клапан, не имеет аналогов других производителей. Он создавался под задачу избежать такого частого осложнения, как чрезмерное дренирование СМЖ. Если все остальные клапаны пропускают столько жидкости, насколько они рассчитаны по давлению, то клапан Дельта пропускает столько жидкости, сколько нужно, чтобы ее осталось в желудочке для поддержания внутричерепного давления в пределах физиологической нормы. При имплантации клапана Дельта у больного поддерживается нормальное давление, независимо от скорости вырабатывания ликвора и, главное, независимо от положения тела пациента (лежа/стоя).

Технологические особенности материалов, из которых изготовлены клапаны системы, не допускают деформации и слипания при прокачивании, купол резервуара клапана рассчитан на многократные прокалывания тонкой иглой (отверстия сомозатягиваются). Катетеры изготовлены из высококачественного силикона без примеси латекса, поэтому не слипаются и не образуют петель, что значительно снижает риск закупорки системы.

Клапаны оснащены коннекторами для соединения с катетерами, их конструкция облегчает соединение и уменьшает возможность отсоединения и разобщения системы.

По протяженности катетеров нанесена рентгеноконтрастная метка, это позволяет увидеть шунт при рентгене. Таким же веществом на клапане нанесен точечный код, обозначающий давление клапана. В шунтирующей системе нет металлических деталей

Это очень важно при проведении КТ и ЯМР — исследованиях, т.к. металл будет давать артефакты, а магнит при ЯМР может сместить местоположение системы (если бы в ней были металлические детали)

Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке. Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму.

Виды гидроцефалии

По этиологическим факторам водянка мозга разделяется на врожденную и приобретенную.

По типу скопления спинномозговой жидкости заболевание делят на типы:

• наружную;
• внутреннюю (моно-, би-, три-, тетравентрикулярную);
• смешанную.

По патогенетическому процессу гидроцефалия подразделяется на:

• открытую — сообщающуюся;
• закрытую — окклюзионную.

Покажет ли МРТ гидроцефалию?

Магнитно-резонансная томография показывает гидроцефалию на самых ранних стадиях. В ходе обследования формируются послойные снимки долей и отделов головного мозга. Врач-диагност изучает все полученные изображения, оценивает состояние вещества мозга, выявляет самые незначительные отклонения от нормы.

МРТ — единственный метод диагностики, который точно устанавливает факт гидроцефалии. Заключение о заболевании устанавливается даже при отсутствии явной неврологической симптоматики. По полученным снимкам делают выводы о типе патологии, наличии сопутствующих отклонений.Признаки гидроцефалии у взрослых, выявляемые на МРТ

Признаки заболевания могут быть прямыми или косвенными. Прямые — возникают при гипертрофии желудочков головного мозга — III, IV и боковых. На начальных стадиях гидроцефалии расширение наблюдается в участках передних рогов и тела. Появляются расширения и в области водопровода, субарахноидального пространства (конвекситально, в области базальных цистерн, Сильвиевых борозд).

К косвенным признакам гидроцефалии на снимках МРТ относятся:

• повышение межжелудочкового индекса более 0,5;
• при гидроцефалии напряжения — перивентрикулярный отек;
• сдвиг гипоталамуса книзу;
• локальное выпячивание крыши боковых желудочков.

Существенным преимуществом МРТ перед другими видами диагностики является установление причин водянки головного мозга.

Выводы МРТ головного мозга: гидроцефалия

К работе с аппаратом МРТ допускаются специалисты с большим опытом в сфере диагностики, неврологии, сосудистых заболеваний. Увидеть малейшие отклонения, описать их характер и установить причину появления может только квалифицированный врач. В процессе описания происходит сравнение полученных снимков, сопоставление всех срезов, изучение данных, полученных в разных проекциях и при разных режимах томографии.

Выявленные изменения, характерные признаки заболевания врач описывает в диагностическом заключении. По томографическим симптомам патологии устанавливается предварительный диагноз. Если врач определяет полученные данные, как незначительную концентрацию спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве при видимых признаках атрофии коры головного мозга, то речь идет не об истинной водянке. Это скорее всего проявление компенсаторного механизма. Это состояние возникает при органических или физиологических преобразований в ткани головного мозга.

Диагностический центр в Чертаново осуществляет магнитно-резонансную томографию на высокоточном томографе. Клиника оснащена необходимым оборудованием для выполнения качественного обследования в комфортных для пациентов условиях. Описанием полученных снимков занимаются высококвалифицированные специалисты-рентгенологи. Пациент получает заключение в виде распечатанных снимков и на электронном носителе.

Что такое гидроцефалия?

Питание мозговых структур осуществляется посредством постоянного тока спинно- мозговой жидкости. Ликвор циркулирует по определенному руслу, обеспечивая непрерывный церебральный обмен веществ. Спинномозговая жидкость необходима для:

• защиты тканей головного мозга от механического воздействия;
• обеспечения постоянства уровня электролитов;
• поддержания баланса кислот и щелочей;
• полноценной иммуннобиологической защиты.

При гидроцефалии происходит нарушения продуцирования, оттока и циркуляции ликвора в мозговых тканях. Заболевание характеризуется патологическими скоплениями спинномозговой жидкости, за счет чего повышается внутричерепное давление. Клинически гидроцефалия протекает в тяжелой форме, с частыми приступами неврологического типа. Длительное патологическое состояние приводит к формированию вторичных изменений в тканях головного мозга, которые, как правило носят необратимый характер. В результате неконтролируемого течения гидроцефалия становится причиной смерти больного. В народе заболевание получило второе название — водянка головного мозга.

Особенности диеты

Гидроцефалия головного мозга — болезнь, которая сопровождается скоплением ликвора. Именно поэтому пациентам с таким диагнозом рекомендуется придерживаться специальной диеты. В первую очередь им необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые задерживают жидкость в организме. Потенциально опасными являются соленые продукты и блюда, колбасы, копчености, жирные сорта птицы и мяса, сладости и прочие кондитерские изделия, белых хлеб, острые специи. Перед покупкой того или иного продукта обязательно изучите его состав — в нем не должно присутствовать глюконата натрия.

В рацион можно включить продукты, обладающие мягкими мочегонными средствами (например, лимон, овсянка, клюквенный сок, имбирь, сельдерей, баклажан, арбуз, петрушка). Диета не является способом избавиться от водянки — она носит лишь вспомогательный характер.

Некоторые народные знахари рекомендуют принимать спиртовую настойку корня черной бузины, а также порошок, изготовленный из коры или ягод крушины. Но, опять же, подобные народные лекарства могут быть использованы лишь в качестве вспомогательной терапии, да и принимать их можно только с разрешения лечащего врача.

Инфекция

Инфекция является вторым типом осложнения. Она представляет значительный риск для любого хирургического вмешательства, чаще всего при имплантации чужеродного тела.

Проявляется она в виде покраснения или нагноения по краям шва или вдоль пути прохождения дренажной системы под кожей

Хирург фиксирует свое внимание на этих признаках. Если не провести лечение, может произойти эрозия или раскрытие раны, в более серьезных случаях инфекция проявляется в ознобе и лихорадке

Как правило, необходимо извлечение дренажа. Иногда можно провести терапию антибиотиками без извлечения системы.

Поскольку шунт является инородным телом, у пациента может возникнуть аллергия или воспалительная реакция. Воспаление на одном из участков дренажа должно быть немедленно показано нейрохирургу.

Что такое гидроцефалия смешанного типа

У сложного неврологического заболевания есть простое немедицинское определение. Гидроцефалию называют водянкой. Провоцирует болезнь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (ликвор). Продуцируется она ежедневно и распределяется в желудочках, субарахноидальных щелях и цистернах головного мозга. Циркулируя в тканях, ликвор питает мозговые клетки и выводит продукты обмена веществ. Кроме того, спинномозговая жидкость обеспечивает стабильное расположение мозга в черепе и выполняет амортизирующую функцию. Это своего рода анатомический защитный барьер, оберегающий мягкие ранимые ткани головного мозга от внутренних и внешних воздействий.

В норме объем жидкости составляет 120-150 мл., но для постоянного обновления организм вырабатывает больше, примерно 500-600 мл в день. Если показатели ликворной жидкости в норме, отклонений в работе мозга не наблюдается. Но по разным причинам ее объем может увеличиться. Интенсивно вырабатывающийся ликвор не успевает всасываться, скапливается в большом количестве и блокирует работу жизненно важных центров в области мозга. Нарушение динамического равновесия приводит к развитию очагов заболевания и неизбежному в таких случаях ухудшению физического и психоэмоционального состояния больного.

Обследование и постановка диагноза

Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:

Общая информация

Под гидроцефалией в неврологии имеется в виду увеличение объема спинномозгового вещества — ликвора — в полости черепа. Окклюзионная гидроцефалия формируется при закупоривании ликворопроводящих путей. Этот вид заболевания определяют, как закрытую гидроцефалию, потому что окклюзия закрывает ликворо-циркуляционное кольцо и приводит к скоплению в нем ликвора.

В Международном классификаторе болезней гидроцефалия определяется, как обструктивная. У детей и взрослых окклюзионная гидроцефалия обнаруживается одинаково часто, может иметь врожденный характер. При острой окклюзии необходимо предоставить экстренную медицинскую помощь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гидроцефальный синдром у детей:

Педиатр

Неонатолог

Невролог

Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефального синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Методика лечения и прогноз

Закупорка

Основным типом осложнения является закупорка системы. Закупорка может иметь место на любом уровне дренажа. Отверстия на вентрикулярном катетере могут забиться мозговой тканью или тканью ворсистого сплетения. Он может быть перекрыт также за счет избыточного сокращения желудочковой полости вследствие слишком интенсивного отвода жидкости из желудочковой полости (синдром суженного желудочка). К перитонеальному катетеру могут прилипнуть кишечные петли или некротические ткани. Шунты, введенные в желудочек сердца, могут закупориваться сгустками крови, фрагментами мозгового вещества или опухолевыми клетками.

Шунтирующая система также может быть разобщена при отсоединении различных элементов шунта или за счет изменения положения катетера, вызванного ростом ребенка. Необходимо проведение рентгенографии для проверки целостности шунта.

Частичная закупорка деталей системы провоцирует появление симптомов повышенного внутричерепного давления. Могут появиться эпизодические головные боли, тошнота, апатия и снижение чувственных функций. Снижение работоспособности в школе или на работе наиболее частые явления в этих условиях.

В случае полной закупорки симптомы развиваются быстрее (головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, потеря координации и расстройство сознания). Пациент впадает в ступор или кому. В подобных случаях необходима срочная госпитализация для наблюдения и проведения соответствующего лечения.

Хирург проводит серию тестов с целью локализации и определения степени закупорки дренажа. Иногда следует удалить и заменить частично или полностью всю систему.