Ихтиоз

О Лизе и ее характере

Лиза активная и лучезарная девочка. У нее есть музыкальный слух, она проявляет интерес к спорту. Мы бы хотели научить дочку плавать, но хлорированная вода в бассейне может ей навредить — ищем альтернативы.

Когда Лизе был годик, к нам приезжала дерматолог, у которой был опыт поддержки детей с ихтиозом. Она сказала, что у дочки самая тяжелая форма в ее практике, но это и самый жизнерадостный ребенок, которого она наблюдала. Лиза действительно необычная девочка — энергетически очень располагает к себе. Все привязываются к ней, и это не потому, что она инвалид.

Я вижу, что она целеустремленная, и в ней уверена: чем бы она ни занималась — добьется успеха. Она умеет за себя постоять. Если ее кто-то обидит, она не расплачется и не уйдет — даст отпор.

ЮрийЛиза живет в любви. Наша задача — сделать так, чтобы она была уверена в себе всю жизнь. Думаю, что дорогу осилит идущий и у нее все будет хорошо. Нет, я не думаю — я уверен. Она на самом деле особенная, и не из-за инвалидности. Те, кто с ней близко знакомится, уже не могут от нее отлипнуть. Кажется, что одно прикосновение ее ручки — блаженство, улыбка — восторг.

Причины и механизм развития ихтиоза

Так как ихтиоз относится к наследственным заболеваниям, главная причина его возникновения — генная мутация, проявляющаяся в разных поколениях одного рода. В настоящее время медицина не может точно определить биохимический механизм этой мутации. В то же время удалось доказать, что ихтиоз всегда сопровождается патологиями обмена жиров и белков в организме. Такое нарушение приводит к накапливанию аминокислот и холестерина в крови, а результатом является достаточно специфическая реакция кожи.

В результате исследований выяснилось, что больные ихтиозом испытывают не только сложности с обменом веществ, они страдают и нарушением терморегуляции в организме, а ферменты, участвующие в процессах кожного окисления, становятся гораздо активнее.

Нарушение обмена веществ отрицательно отражается на функциях надпочечников и щитовидной железы. В зависимости от того, насколько прогрессирует болезнь, наблюдаются патологические проявления в деятельности потовых желез и способности организма усваивать некоторые витамины, в частности, витамин А. Эти причины приводят к ороговению кожи и появлению чешуек, между которыми происходит накопление аминокислот, служащих биологическим «цементом», скрепляющих кожные чешуйки и препятствующих их отшелушиванию и удалению.

Основные причины сухости и шелушения кожи здорового человека

Обычно сухость кожи не является серьезной проблемой. В большинстве случаев это вызвано повседневными факторами, которые мы даже не считаем как причины.

Зимняя погода

Когда воздух на улице холодный и сухой, вода в коже испаряется быстрее. Появляется чувство стянутости и возникает шелушение. Зимой кожа теряет более своей способности удерживать влагу.  Ветреная погода, особенно если вы увлекаетесь зимними видами спорта, также может раздражать вашу кожу и заставлять ее выглядеть потрескавшейся. 

Высокая температура воздуха

Центральное отопление, обогреватели и камины снижают влажность воздуха и сушат кожу. Это также приводит к шелушениям. То же самое можно сказать о ваннах с горячей водой и плавании в сильно хлорированных бассейнах.

Многие популярные пенки, гели для душа и шампуни агрессивны к тонкому слою кожного жира, который защищает все наше тело. Они разрушают гидролипидный баланс кожи, что приводит к ее обезвоживанию и сухости.

Не стоит забывать: часто причиной шелушения может быть заболевание. Псориаз, контактный дерматит, экзема, аллергия и грибковые инфекции обычно поражают лицо, ноги и руки. Поэтому, если кожа на этих участках тела доставляет вам дискомфорт, обязательно обратитесь к врачу. 

Демодекоз у мужчин

Демодекозная инфекция встречается как у женщин, так и у мужчин, вне зависимости от возраста или расовой принадлежности. Она не имеет отличительных особенностей в течении, прогнозе, симптоматике и причинах развития. Терапия назначается в индивидуальном порядке, но, как правило, является одинаковой для всех гендеров. Отличия могут касаться только дозировки лекарственных средств.

Демодекоз у женщин

Согласно статистическим данным, женщины болеют демодекозом в 4 раза чаще, чем мужчины. Научного объяснения этим сведениям нет, но многие склоняются к гормональной теории. Она основана на том, что вследствие регулярного всплеска гормонов (менструальный цикл, беременность), представительницы женского пола больше склонны к стрессам и иммунодефицитным состояниям. Клиническая картина заболевания является стандартной и включает в себя:

• Кожная сыпь разной степени выраженности;
• Зуд, болезненность и дискомфорт в поврежденном месте;
• Повышенная выработка кожного сала;
• Боль в глазах, ощущение инородного тела.

Схема лечения демодекоза для женщин является стандартной. Она состоит из диеты, длительного приема медикаментов и использования специальных уходовых средств (масла, лосьоны, крема и прочее) для профилактики рецидива и закрепления терапевтического результата.

Диагностика

Демодекоз на лице и кожных покровах диагностируется врачом-дерматологом. Если заболевание является вторичным и развилось на фоне основной болезни, то с диагностической и лечебной целью могут привлекаться врачи других специальностей (гастроэнтеролог, гинеколог, трихолог, эндокринолог и т.д.). Для диагностики, в первую очередь, применяется визуальный осмотр. Врач оценивает состояние кожи, глаз и пораженных участков тела. Помимо этого, практикуется биомикроскопия глаза и лабораторные методы обследования. Самыми информативными из них считаются:

• Биомикроскопия глаза щелевой лампой — неинвазивное обследование, направленное на поиск активного воспаления. Это абсолютно безболезненная манипуляция, не требующая специальной подготовки;
• Ресничная проба — предусматривает взятие свежеудаленных ресниц (по 4 с каждого века) для дальнейшего изучения под микроскопом. С помощью этого метода удается определить численность паразитов (наличие более 1 клеща на 2-4 ресницах является болезнетворным). Это также безболезненная процедура, но перед её проведением необходимо отказаться от декоративных и уходовых косметических средств на несколько дней;
• Биопсия. Это наиболее информативный диагностический способ, но самый травматичный. Диагностика проводится под местным обезболиванием с применением трубчатого ножа или скальпеля. Взятый биоматериал закрепляется в формалиновом растворе на сутки и обрабатывается красящими веществами. Это дает возможность визуализировать в полном объеме железу и соседние ткани с патогенным клещом.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Симптомы ихтиоза

Клинические симптомы болезни «ихтиоз» зависят от формы заболевания. При самом распространенном, вульгарном ихтиозе, кожа становится сухой, шершавой наощупь; на ней образуется множество светлых или темно-серых чешуек, плотно соединенных между собой. В устьях волосяных фолликулов появляются роговые пробки. Как правило, остаются не тронутыми заболеванием локтевые сгибы, подколенные ямки, подмышечные впадины и паховая зона. На ладонях ярко выражены кожный рисунок и шелушение.

Тяжесть проявлений ихтиоза зависит от глубины генной мутации. В некоторых случаях наблюдается легкая форма заболевания – ксеродермия, которая характеризуется незначительной сухостью кожи и небольшим шелушением.

Х-сцепленный ихтиоз проявляется появлением на коже крупных чешуек черно-коричневого цвета. Между чешуйками кожа покрыта трещинами, что делает ее похожей на змеиную кожу. Заболевание может охватить шею, сгибательные поверхности конечностей, спину, волосистую часть головы, живот. Может наблюдаться крипторхизм – отсутствие в мошонке одного или двух яичек.

Ихтиоз отрицательно влияет на состояние волос, зубов и ногтей. Волосы становятся сухими и ломкими, наблюдается расслоение ногтей, кариес. Также возможно развитие заболеваний глаз и инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета.

Этиопатогенез

Вульгарный ихтиоз характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью и изменчивой экспрессивностью.

Дефект гена приводит к нарушению экспрессии предшественников филаггрина, белка кератогиалиновых гранул. Нарушения могут возникать сразу в нескольких генах, один из которых способен повлиять на экспрессию предшественников филаггрина.

Недостаточность филаггрина становится причиной уменьшения содержания аминокислот в роговом слое эпидермиса, которые удерживали воду, что в конечном итоге приводит к сухости кожи.

X-сцепленный ихтиоз – рецессивный, сцепленный с X-хромосомой. Нарушение в гене стероидной сульфатазы приводит к накоплению в эпидермисе излишнего количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.

Вопрос-ответ по заболеванию

Больной человек может заразить окружающих?

Да, заразиться демодекозом можно контактным и контактно-бытовым путями. Поцелуи, объятия, контакт с зараженными вещами больного (полотенце, постельное бельё, одежда и многое другое) могут быть опасными для здорового человека. Но это не гарантия проявления симптомов заболевания. Клещи рода Demodex являются представителями условно-патогенной микрофлоры кожных покровов. Они обнаруживаются практически у всех людей, но большая часть из них является просто носителями. Для развития патологического процесса необходимо наличие определенные факторов (например, сниженная иммунная защита на фоне активной или перенесенной болезни).

Можно ли заразиться от животных?

Животные, аналогично человеку, страдают от жизнедеятельности клещей Demodex. Но возбудители бывают различных видов — и каждый из них выживает исключительно в теле своего носителя. Попадая в другие условия, паразит немедленно погибает. Поэтому заразиться демодекозом от домашнего питомца или дикого зверя невозможно.

Можно ли предотвратить заражение?

Да, существует ряд эффективных профилактических мероприятий, выполнение которых дает возможность обезопасить себя от патологической активности клещей Demodex. Это элементарное соблюдение правил личной гигиены, правильное питание, здоровый образ жизни и укрепление иммунитета.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ихтиозов и ихтиозоподобных заболеваний, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Демодекоз у детей

В детском возрасте эта патология развивается редко (из-за низкой активности сальных желез), но протекает значительно сложнее, чем у взрослых. Как правило, у малышей данная болезнь имеет хронический характер, а рецидивы происходят в межсезонье. Основными признаками проблемы являются:

• Отечность век;
• Выпадение ресниц и волос;
• Сильная утомляемость глаз;
• Появление пятен на коже;
• Зуд, усиливающийся в ночное время и при контакте с водой;
• Снижение аппетита, капризное поведение, пониженная физическая активность;
• Боль в глазах.

Схема лечения демокоза лица и других участков тела у детей практически не отчается от терапии для взрослых. Она также предусматривает диету, назначение медикаментов и реабилитацию, направленную на заживление ткани и предотвращения появления рубцов. Принципиальным отличием в лечебной методике является только дозировка лекарственных препаратов, которая в детском возрасте будет ниже.

Диагностика

Диагноз ихтиоза арлекинского типа основывается как на физикальном обследовании, так и на определенных лабораторных исследованиях. Физическая оценка при рождении жизненно важна для первоначального диагноза ихтиоза арлекина. При физикальном обследовании выявляются характерные симптомы заболевания, особенно аномалии кожной поверхности новорожденных. Отклонения от нормы при физическом обследовании обычно приводят к использованию других диагностических тестов для установления диагноза.

Генетическое тестирование — это наиболее специфический диагностический тест на ихтиоз арлекина. Этот тест выявляет мутацию потери функции в гене ABCA12 . Биопсия кожи может быть сделана для оценки гистологических характеристик клеток. Гистологические исследования обычно выявляют гиперкератотические клетки кожи, что приводит к образованию толстого, белого и твердого кожного слоя.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз — врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

Симптомы ихтиоза

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Признаки дерматита у детей

Как выглядит и от чего появляется атопический дерматит у детей разного возраста, знает далеко не каждый родитель, но те, кто сталкиваются с этими неприятными явлениями постоянно, могут определить происхождение сыпи фактически безошибочно.

Основные симптомы аллергодерматита у детей:

• Сильный зуд.
• Чувство невыносимого жжения, с которым маленькому ребенку трудно справиться.
• Кожный зуд и общее состояние дискомфорта усиливается ночью, не давая детям полноценно уснуть.
• В момент обострения дермальное полотно покрывается мокнущими красными пятнами.
• Контактный атопический дерматит проявляется узелковыми высыпания (преимущественно на щеках появляются серозные папулы и миниатюрные везикулы).
• Если повредить целостность везикул, на коже возникают эрозии, корочки, тотальное шелушение эпидермального полотна, которое долго не проходит.
• Сильный диатез (краснеют и шелушатся щеки, подбородок, лобные участки).
• Если долго высыпания родители не лечат, возникает гнойничковое поражение кожных покровов.

Места поражения аллергическим дерматитом

Для подобного состояния характерны глубокие деформации на нижних веках (симптом Моргана), редкие волосы на затылке, наличие участков кожи с постоянным шелушением и покраснением.

Чтобы подобрать максимально эффективное лекарство для лечения аллергического дерматита у детей разного возраста, необходимо учитывать массу нюансов: течение заболевания, особенности проявления, наличие второстепенных патологий, степень поражения тканей. Для аллергодерматита характерна типичная локализация, связанная с возрастом малыша.

Рассмотрим детали в таблице.

Статья в тему:  Нутрилон пепти аллергия: состав, свойства, аналоги

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

Профилактика трещин на пятках