Врожденные миастенические синдромы

Причины заболевания

В нормальном состоянии нервы, передавая сигналы через рецепторы, заставляют мышцы работать. Химическое вещество, которое доставляет эти сигналы, называется ацетилхолин. Когда ацетилхолин связывается с рецептором нерва, мышцы сокращаются. При миастении в организме меньше рецепторов ацетилхолина, чем это необходимо.

Миастения считается аутоиммунным заболеванием. Вообще, при аутоиммунных заболеваниях клетки Вашего тела, которые должны отвечать за борьбу с посторонним негативным воздействием (вирусами, бактериями и т.д.), ошибочно принимают за опасные часть клеток Вашего собственного организма, в результате чего начинают бороться с ними и разрушать организм изнутри. В случае с миастенией антитела атакуют и разрушают рецепторы ацетилхолина, необходимого для мышечного сокращения.

Никто точно не знает, что заставляет организм начать производить антитела, которые разрушают рецепторы ацетилхолина. В некоторых случаях этот процесс, видимо, связан с вилочковой железой, которая способствует выработке антител.

Примерно у 15% пациентов с миастенией была диагностирована тимома, опухоль тимуса. Хотя большинство тимом являются доброкачественными, тимус обычно удаляют для того, чтобы предотвратить возможное распространение рака. Операция по удалению тимуса носит название тимэктомия. И в некоторых случаях тимэктомия способствует улучшению симптомов миастении, даже если опухоли не было.

Лечение духа через физиологию

Согласно остеопатической науке организм хранит в себе мощные резервы, которые нужно лишь разбудить.

После лечебных или профилактических сеансов у многих пациентов улучшаются мыслительная деятельность, физическая и умственная работоспособность, самоконтроль. Чувствуются эмоциональный подъем и легкость, открывается “второе дыхание”.

Мистика или самовнушение? Нет, простая физиология:

• Мозг полноценно снабжается кислородом и освобождается от венозной крови с продуктами обмена, излишков ликвора;
• Снимаются спазмы, возвращается гибкость и свобода движений;
• Гормоны приходят в норму, дышится в полную силу, сон приносит отдых и расслабление;
• Нормализуется кровоток и лимфоток, а вместе с тем питательные и защитные функции.

Регулярно к нам приходят только с жалобой на боль в кисти или затекание ладони. Остеотерапевт при первом же визите выявляет и проводит коррекцию внутреннего хронического процесса, спровоцировавшего возникновение болезненного синдрома.

Есть еще приятный бонус у остеосеансов. Пройдя лечение запястья методами традиционной медицины, с поддержкой остеопатии пациенту будет легче соблюдать рекомендации:

• Дозировать нагрузку, заняться наконец организацией удобного рабочего места;
• Регулярно выполнять разминку — лечебную и общую;
• Двигаться на свежем воздухе, насыщая себя кислородом;
• Следить за питанием с целью снижения веса и придания тканям эластичности и гибкости;
• Отказаться от пагубных склонностей;
• Прислушиваться к своему телу и его потребностям — избегать дискомфорта, не допускать застойных состояний.

Остеопатическая терапия благотворно влияет на эмоционально-волевую сферу, пробуждая осознанность лишь за счет регуляции гормонального фона и мозгового кровообращения.

Терапия бессильна вернуть полную подвижность и осязаемость, если заболевание прогрессирует, зато самочувствие значительно улучшается, находится возможность найти себя в новой деятельности.

Лечение

Излечиться от миастении нельзя, но можно добиться устойчивой ремиссии. Для лечения применяют следующие препараты:

• калимин 60Н;

• глюкокортикоиды (преднизолон, метипред, медрол и т.п.);

• цитостатики (азатиоприн, циклоспорин).

При любой схеме лечения важно принимать препараты калия – хлористый калий в порошках, калий-нормин и др. Соли калия усиливают действие калимина, а также улучшают нервно-мышечную передачу

При этом постоянно необходимо отслеживать состояние пациента – контролировать сахар крови, артериальное давление, проводить профилактику остеопороза и язвы.. При правильно подобранной медикаментозной терапии и вовремя проведенной операции по удалению вилочковой железы стойкая ремиссия наступает у 80 процентов пациентов.
Наиважнейшим фактором, влияющим на положительный исход, является настрой пациента, его ответственность и самоконтроль.

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
• Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение миастении

Лечение – это длительный и сложный процесс. В настоящее время полностью устранить заболевание не удается, но при правильном подборе препаратов и вспомогательных методов удается достичь стойкой ремиссии. Главная цель лечения – улучшить нервно-мышечную передачу и снизить, таким образом, утомляемость мускулатуры.

Основу терапии составляет медикаментозное лечение:

• прозерин в таблетках или инъекциях, калимин; средства останавливают разрушение ацетилхолина и способствуют повышению его концентрации в синапсе;
• гормоны (преднизолон и аналоги): подавляют активность антител, препятствуют разрушению ацетилхолиновых рецепторов;
• цитостатические препараты (азатиоприн, циклоспорин): снижают уровень иммунитета и подавляют аутоиммунные реакции;
• иммуноглобулины для оптимизации работы иммунной системы;
• препараты калия (аспаркам, панангин): способствуют ускорению прохождения возбуждения по нервам и мышцам;
• антиоксиданты (актовегин, церебролизин): улучшают обмен веществ в нервах и мышцах;
• симптоматические средства для купирования побочных реакций (спироголактон, ацесоль и т.п.).

Если заболевание возникло на фоне опухоли или гипертрофии вилочковой железы, назначается курс радиологического лечения (облучение тимуса) или хирургическое удаление органа. Показаниями к радикальной терапии является возраст младше 70 лет, генерализованная форма миастении и неуклонное ее прогрессирование. Своевременно проведенная операция позволяет больному значительно снизить дозировку медикаментов или даже полностью отказаться от них при условии соблюдения рекомендаций по питанию и образу жизни.

Если необходимо быстро снизить уровень патологических антител в организме, врачи проводят сеансы плазмафереза, криофероза, иммуносорбции. Все эти методики необходимы для очистки плазмы от антител.

В период ремиссии больному назначается:

• физиотерапия (электрофорез, электромиостимуляция);
• лечебный массаж;
• санаторно-курортное лечение.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миастения:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миастении, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.
Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса. Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Формы миастении и признаки их проявления

Миастения может протекать в виде генерализованной или локальных форм (глазной, глоточно-лицевой, скелетно-мышечной). Генерализованная форма миастении нередко сопровождается дыхательными расстройствами. По характеру течения различают:

• миастенические эпизоды (кратковременные периоды миастенических рассторойств с длительными спонтанными ремиссиями),
• миастенические состояния (многолетнее непрогрессирующее существование дефектов движений миастенического типа),
• прогрессирующую форму (относительно доброкачественную, с медленным прогрессированием),
• злокачественную форму (наиболее тяжелую, с быстрым вовлечением новых групп мышц и утяжелением состояния).

При тяжелых формах миастении может наблюдаться резкое ухудшение состояния с развитием миастенического криза. Провоцирующими факторами являются инфекции, реже интоксикации, физическое или психическое перенапряжение, оперативные вмешательства, применение некоторых медикаментов (нейролептиков, миорелаксантов). Миастенические кризы протекают тяжело, очень часто наблюдаются угрожающие жизни состояния, ведущим симптомом которых являются расстройства дыхания. Кризы требуют экстренной медицинской помощи, нередко с применением искусственной вентиляции легких.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

Компания «МедЭкспресс» предлагает широкий спектр услуг по организации лечения за рубежом:

• оформление документов, выбор подходящей клиники для лечения в Германии, Израиле, Чехии, Южной Корее и других странах с последующим вылетом, трансфером, размещением, сопровождением;
• предоставление консультации «Второе медицинское мнение» от докторов заграничных медицинских центров;
• организацию online консультации врача;
• расшифровку МРТ, КТ, ПЭТ-КТ и прочих исследований иностранными специалистами;
• транспортировку пациентов посредством санавиации, реанимобилей и многое другое.

Звоните по телефону +7 (863) 29-888-08.

СМОТРИТЕ ЕЩЁ КЛИНИКИ

Все клиники

Занимает 4-ю строчку в рейтинге лучших клиник мира для медицинского туризма по версии MTQUA….

Узнайте больше

Знаменит своими специалистами, современными технологиями и методиками лечения в области…

Узнайте больше

Одна из ведущих частных клиник Израиля, является медицинским центром высокого уровня…

Узнайте больше

Уважаемые клиенты, компания «МедЭкспресс» качественно, конфиденциально и быстро поможет для каждого из Вас и Ваших близких организовать диагностику, лечение и реабилитацию в клиниках:

Для консультации со специалистами www.medical-express.ru, среди которых врач, кандидат медицинских наук, по вопросам лечения за рубежом заполните заявку прямо сейчас либо позвоните нам по телефону:

+7 (863) 29-888-08
(круглосуточно).

Если у Вас есть что добавить по теме, или Вы можете поделиться своим опытом, расскажите об этом в .

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ТРЕБУЕТСЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Важно знать

Любое новообразование в организме приводит к патологическим изменениям, ухудшению самочувствия. Например, в клиниках Израиля лечение гипофиза чаще всего требуется пациентам с диагнозом «аденома». И хотя это доброкачественная опухоль, она может угрожать жизни, если вовремя не вмешаются грамотные доктора. В 99% случаев аденома гипофиза удаляется эндоскопически, без трепанации черепа. И если уж речь идёт о мозге, то не стоит умалчивать о такой патологии, как астроцитома, которая озлокачествляется уже на второй стадии. Если рассматривать вопрос о цене за лечение астроцитомы в Израиле, то нужно учитывать варианты терапии: хирургическое вмешательство, радиохирургия, химиотерапия и пр. Для каждого пациента программа лечения, а следовательно и её стоимость, будут индивидуальны. Очень интересен локальный химиотерапевтический метод, когда имплантант, содержащий цитотоксический раствор, помещают в мозг во время операции. Медикамент не влияет на организм в целом и не имеет побочных реакций. Шансы вылечится в Израиле достаточно велики. Подробности узнаете в компании «МедЭкспресс».

Прогноз и профилактика миастении

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Поскольку миастения в основной массе случаев является хроническим заболеванием, с целью профилактики обострений пациентам необходимо практически все время принимать лекарственные препараты. Постоянный прием препаратов вызывает некоторые неудобства, но в целом качество жизни больных остается на удовлетворительном уровне. Ключевым моментом в борьбе с этим заболеваниембудет своевременная диагностика и лечение до развития необратимых процессов.

Патогенез (что происходит?) во время Миастении:

Установлено, что миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно-мышечной передачи.

Патоморфология. Не выявлено каких-либо постоянных специфических изменений в ЦНС, периферических нервах или мышцах. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечно-полосатых мышцах обнаруживают атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элементами интерстициальной ткани.

Симптомы и причины появления

У астении не так много характерных признаков. Все ее симптомы можно списать на разнообразные заболевания.

Признаки астенического синдрома:

• быстрая утомляемость,
• физическая слабость,
• невозможность полноценно трудиться,
• головная боль,
• бессонница,
• боязнь громких звуков и яркого света,
• эмоциональная нестабильность.

Астения формируется на фоне длительного физического и психического перенапряжения, которые происходили на фоне дефицита витаминов, вызванного неправильным питанием или нарушениями обмена веществ. Астения встречается как у мужчин, так и у женщин. В переводе с греческого название болезни означает “бессилие”. Это слово очень хорошо характеризует саму болезнь. Но нужно отличать астению от обычной усталости. Если бессилие держится на протяжении нескольких недель, не проходя даже после длительного отдыха, можно заподозрить у себя астенический синдром. Он наступает в результате постепенного истощения. Заболевание развивается не один день. Иногда уходят годы, прежде чем человек почувствует себя больным.

Астения, формы

Чаще всего сейчас встречаются функциональная или реактивная форма болезни. Это обратимое состояние, причиной которого является чрезмерное трудолюбие и неумение расслабляться. Человек, долгое время работавший без выходных и отпусков, со временем начинает чувствовать себя загнанной лошадью. У специалистов медицины даже есть специальный термин, обозначающий это состояние. Он звучит как “синдром менеджера”.

Современная жизнь приносит человеку массу стрессов, особенно на работе. Если в компании практикуются постоянные авралы, потогонная система, сотрудникам не дают возможности расслабиться, нервная система в конце концов откажет. Вся ее энергия израсходуется, не успев восстановиться. В таких случаях поможет качественный отдых, смена работы, медикаментозная поддержка.

Если вовремя не остановиться и работать через силу, наступает следующий этап – неврастения. Это заболевание развивается на фоне полнейшего истощения нервных ресурсов. Отдых в этом случае уже не поможет. Неврастения приводит к появлению психических расстройств. Больному потребуется срочная медицинская помощь.

Органическая форма астении появляется как следствие перенесенного заболевания. Все люди, имеющие сердечную недостаточность тяжелой стадии, и большая часть тех, кто лечился от онкологических заболеваний, сталкиваются с органической формой астении. Тяжелая болезнь вынуждает организм бороться на пределе своих сил, что вызывает нервное истощение.

Органическая астения наступает после тяжелых ОРВИ, гепатитов, других инфекционных болезней, сложных хронических состояний, черепно-мозговых травм.

Астения — диагностика и лечение

Испытывающие хроническую усталость больные часто недооценивают тяжесть своей ситуации или просто не знают, к какому врачу обратиться. Заподозрив, что причиной непреходящей усталости стал астенический синдром, нужно отправиться на прием к терапевту. Врач назначит ряд анализов и затем перенаправит пациента к профильному специалисту.

Лечение проводится обязательно в комплексе с устранением основного заболевания. Кроме того, назначают антидепрессанты, ноотропы, транквилизаторы, витамины в первую очередь группы B и успокоительные.

Народные методы

В народной медицине для лечения психических расстройств широко используют успокоительные сборы, в которые входят валериана, пустырник, зверобой. Принимая фармакологические или растительные средства, необходимо тщательно следить за режимом дня. Облегчает состояние больных рациональное питание. В диету включают продукты, богатые триптофаном – эта аминокислота способствует восстановлению нервных клеток. Она содержится в больших количествах в бананах, ржаном хлебе, сыре, мясе индейки. Не помешает есть побольше фруктов и овощей, пить в день не менее полутора литров воды. В сыре содержатся белки, улучшающие настроение.

Нервное истощение, закончившееся появлением астенического синдрома, – это характерная примета современной цивилизации. Каждый разумный человек должен знать о том, что свою нервную систему нужно беречь. Для этого следует избегать длительных напряжения, хронических стрессовых ситуаций. Энергетический запас организма не бесконечен. Рано или поздно он иссякнет, если нагрузки будут чересчур велики. Тогда придется длительно лечиться. К счастью, астенический синдром излечим. Но придется быть последовательным и настойчивым. Комплексный подход , включающий прием фармацевтических средств, психотерапию, гигиену труда и отдыха позволит избавиться от астенического синдрома за несколько месяцев.

Диагностика Миастении:

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке

Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30–60 мин после введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха

Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции часто той 3–5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Лечение синдрома хронической усталости

Начинают лечение синдрома хронической усталости со снижения психической и эмоциональной нагрузки. Пациенту необходимо избегать тех ситуаций и обязанностей, которые требуют наивысшего напряжения психики. Чтобы справиться с этой задачей, некоторым людям могут понадобиться сеансы у психотерапевта с применением релаксирующих методик и аутотренинга. Они направлены на обучение пациента методам объективной и реальной оценки своих сил и возможностей. В дальнейшем психотерапевтические сеансы учат человека эффективному отдыху, снятию нервного напряжения и борьбе со стрессом.

Значительную роль в лечении синдрома хронической усталости играет правильно составленный распорядок дня, нормальные режимы отдыха и работы, бодрствования и сна. Врачи также рекомендуют выполнять некоторые процедуры для оздоровления, а именно — каждодневные прогулки пешком, свежий воздух, умеренные физические нагрузки, контрастный душ. Причем физические упражнения являются обязательной составляющей лечебной терапии при хронической усталости. Комплекс занятий подбирается для каждого пациента индивидуально, и может включать в себя гимнастику, плавание, ходьбу, дыхательные упражнения.

Если говорить о лекарственных препаратах, используемых в лечении синдрома хронической усталости, то они все в основном растительные. Корень солодки, эхинацея, щавель курчавый, подмаренник цепкий — эти лекарственные растения укрепляют иммунитет человека и повышают его способность сопротивляться стрессу.

Также необходимо организовать правильный режим питания — рацион пациента, страдающего синдромом хронической усталости, должен состоять из продуктов с высоким содержанием микроэлементов и витаминов. А вот алкоголь и кофеиносодержащие напитки из своего меню следует исключить. Под запретом и большое количество сладких продуктов — они могут вызвать повышение уровня сахара в крови, что, в свою очередь, приводит к чувству усталости.