Миеломная болезнь: лечение в израиле

Как лечить миеломная болезнь?

Лечение миеломной болезни определяется особенностями течения заболевания в конкретном случае. При солитарной форме миеломной болезни назначают лучевую терапию в суммарной дозе 40-50 грей.

Курсы химиотерапии при миеломной болезни применяются в случае развития анемии, роста уровня М-компонента, гиперпарапротеинемии, выраженной деструкции костной ткани. Лечение начинают с применения мелфалана (алкеран) в сочетании с преднизолоном. Циклы повторяют каждые 4 недели.

При явлениях почечной недостаточности назначают циклофосфан внутривенно с преднизолоном, 1 раз в 3 недели.

Применяют также курсы полихимиотерапии: протокол М2 (винкристин, алкеран, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 циклов через 5 недель. Если миеломная болезнь прогрессирует, проводят терапию второй линии и назначают схемы:

• ВАД (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
• ЦАВП (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

В последние годы для лечения миеломной болезни используют талидомид. Он блокирует ангиогенез в опухоли, обладает иммуномодулирующими свойствами, что предопределяет замедление и даже остановку роста опухоли.

Аллогенную трансплантацию костного мозга назначают больным в возрасте до 55 лет. Для поддерживающей терапии и достижения ремиссии или стабилизации патологического процесса применяют альфа-интерферон (Реальдирон) в дозе 3000000 ЕД/м2 3 раза в неделю.

При выраженной анемии целесообразно назначить эритропоэтин.

Плазмаферез показан больным миеломной болезнью с синдромом повышенной вязкости крови, процедуру проводят 2-3 раза в неделю, в среднем 4-6 сеансов.

При компрессионных переломах применяют длительное вытяжение, специальные корсеты, подробную репозицию и фиксацию костных отломков, если есть показания, — хирургический остеосинтез.

Для постоянной нагрузки на опорные части скелета больным показаны занятия ЛФК.

Для лечения деструктивных поражений костей применяют современный препарат из группы биофосфонатов — гиамидронат (аредиа), который предотвращает прогрессирование поражений скелета и их патологические последствия (компрессионные переломы и т.п.) или замедляет их. К этой группе лекарств относятся также клодронат, зомета и др. Биофосфонаты уменьшают активность остеобластов и стимулируют активность остеокластов.

Во время лечения инфекционных осложнений наряду с антибактериальной терапией показано введение иммуноглобулинов.

Продолжительность жизни больных после современного лечения составляет в среднем 50 месяцев.

Патогенез

Развитие плазмоклеточной миеломы происходит на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов и первично трансформированные клетки дифференцируются до плазматических клеток (конечный этап). По мере созревания они начинают секретировать иммуноглобулины. Опухолевые клетки имеют свои закономерности роста. На ранних стадиях рост опухоли через 2-3 дня удваивается. В период ее клинического обнаружения масса составляет 1 кг/м2, при этом количество быстро растущих клеток уменьшается. Рост опухоли иногда останавливается при меньшей массе, тогда отмечается спокойное и длительное течение. В миеломных клетках и окружающей ткани функционируют сигнальные системы.

М-протеин, который продуцируют плазматические клетки, чаще всего относится к IgG, а также к IgА. Но независимо от их вида у 40% больных развивается протеинурия Бенс-Джонса (в моче обнаруживают моноклональные легкие цепи). У 20% больных злокачественные клетки секретируют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок в моче и крови вообще не обнаруживают. Для болезни характерным является развитие остеопороза чаще всего в костях таза, позвонках и ребрах. Это связано с тем, что нормальная кость замещается растущей опухолью, а цитокины, секретируемые злокачественными клетками, активизируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря кости сопровождается повышением кальция в крови.

Внекостные плазмоцитомы могут встречаться в верхних отделах дыхательного тракта. У многих больных уже на момент постановки диагноза есть почечная недостаточность, которая развивается в связи с отложением легких цепей в канальцах почек, а также с повышенным уровнем кальция в крови. Анемия связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.

Проявления миеломной болезни

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство «мурашек», онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

Факторы риска множественной миеломы

Известны несколько факторов, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы. Возраст является основным фактором риска возникновения множественной миеломы. Наиболее часто подвержены этому заболеванию люди старшего возраста,средний возраст которых составляет 70 лет. Лишь 1% больных моложе 40 лет.

Раса. Множественная миелома в два раза чаще диагностируется у афроамериканцев по сравнению с белыми. Причина этого неясна.

Воздействие радиации также является фактором риска, однако только для небольшого числа людей.

Семейный анамнез. В некоторых семьях встречаются несколько случаев множественной миеломы.

Профессиональная вредность. Предполагается, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания множественной миеломой. Другие заболевания плазматических клеток могут предшествовать возникновению множественной миеломы.

У большинства больных множественной миеломой единственным фактором риска был возраст.

Таким образом, точная причина развития множественной миеломы не известна, однако не исключено, что такой причиной является изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки.

В случае таких изменений в ДНК плазматических клеток они могут превратиться в опухолевые и привести к развитию множественной миеломы.

Лечение Миеломной нефропатии:

До настоящего времени не существует надежных методов и. средств лечения миеломной болезни. Тем не менее применение комплексной терапии с использованием цитостатиков (сарколизин, циклофосфамид и др.) в сочетании с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами позволяет во многих случаях добиться длительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, следовательно, увеличения продолжительности жизни больного, временного восстановления его физической активности и даже трудоспособности (у лиц, не занятых физическим трудом).

Однако цитостатики и глюкокортикоиды можно назначать лишь при отсутствии признаков почечной недостаточности. У больных миеломной нефропатией в стадии хронической почечной недостаточности применение этих препаратов противопоказано. В таких случаях проводится симптоматическая терапия (как и при ХПН другой этиологии). Перитонеальный диализ и гемодиализ не рекомендуются. В отдельных случаях используют плазмаферез. Не показана таким больным и пересадка почки.

Для коррекции наблюдающейся при миеломной почке гиперкальциемии назначают кортикостероиды, диуретики, кальцитонин; рекомендуют обильный прием жидкости (в целях борьбы с дегидратацией и увеличения диуреза). При развитии гиперурикемии показан прием аллопуринола. Используют также введение дезинтоксикационных растворов, переливание крови и эритроцитарной массы.

1) Рассеянный склероз (РС)

Это самая часто встречаемая патология среди демиелинизирующих заболеваний ЦНС; в мире приблизительно 2.1 миллиона человек больны рассеянным склерозом. Заболеваемость рассеянным склерозом лежит в границах от 2 до 150 больных на 10000 человек, в зависимости от региона.

Этиопатогенез

Считается что РС автоиммунное заболевание, которым страдают люди с генетической предрасположенностью, под действием внешних факторов. Повреждение образуется в результате того, что иммунная система организма атакует структуры собственной нервной системы. Обычно очаги повреждения локализованы в белом веществе головного мозга, перивентрикулярно, в стволе, базальных ганглиях и спинном мозге, а так же, не редко поражают зрительные нервы.

При РС поражены олигодендроциты – клетки, которые образуют миелин. Параллельно демиелинизирующему процессу, происходит воспалительная реакция, в которой участвуют Т лимфоциты, пересекая гематоэнцефалический барьер. Т лимфоциты атакуют миелин – это является триггером, запускающим воспалительную реакцию, в которую вступает множество цитокинов и антител. Доказано, что параллельно с Т лимфоцитами, в патологической реакции участвуют Б лимфоцыты.

Диагностика

Диагностика болезни сравнительно затруднительна ввиду того, что симптоматика похожа на другие заболевания. Разработаны диагностические критерии (McDonald criteria), которые были пересмотрены в 2010 году. Критерии основаны на клинической картине, лабораторных и радиологических данных.

Радиологические критерии заболевания, основаны на распространении процесса в пространстве и динамике, следовательно, в один момент диагноз установить не всегда возможно, иногда даже приходится проводить повторные МРТ. В пунктате спинномозговой жидкости можно обнаружить олигоклональные антитела (IgG) которые указывают на хронический воспалительный процесс. У 85% пациентов с РС в крови находят олигоклональные антитела.

Клиническая картина

Симптоматика при РС зависит от локализации очагов повреждения в ЦНС. Классическими симптомами считается межъядерная офтальмоплегия, симптом Лермитта, нарушения чувствительности проводникового типа, пирамидальная симптоматика, нейрогенный мочевой пузырь, оптический нейрит. Появление симптомов не прогнозируемо и в основном колеблется в диапазоне от 24 часов и более. Обычно симптоматика редуцируется медленно, ремиссии могут быть не полными. Любая инфекция, может спровоцировать псевдорецидив.

Существует клиническая классификация течения рассеянного склероза. Основываясь на нее, назначают лечение.

РС подразделяют на:

• рецидивирующее ремитирующее течение – обострения с полной/частичной ремиссией, между обострениями стабильное течение (50% в течении 10 лет переходят в вторично прогрессирующую форму);
• Вторично прогрессирующее течение – вначале рецидивирующее ремитирующее течение, за которой следует стабильно прогрессирующее ухудшение симптоматики, на фоне, или без обострений;
• Первично прогрессирующее течение – до 15% пациентов, без ремиссий, начиная с первого симптома;

Лечение

РС не является излечимым заболеванием.

Различают лечение острых эпизодов, иммуномодулирующую терапию, симптоматическое лечение и реабилитацию.

Лечение направленно на уменьшение воспалительного и демиелинизрующего процессов, на отдаление следующего рецидива и замедления прогрессирования инвалидности.

Для лечения обострений используют метилпреднизолон 1000мг / 3-5 дневным курсом в зависимости от тяжести обострения. В некоторых случаях, когда метилпреднизолон не даёт терапевтического эффекта, применяется плазмаферез.

В целях иммуномодулирующей терапии применяются медикаменты, которые снижают частоту рецидивов в случае рецидивирующе ремитирующего течения заболевания. К этой группе медикаментов пренадлежат: Interferon beta 1a (Avonex,  Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer acetate (Copaxone); В целях иммуносупресивной терапии применяются: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrone.

Существую определённые критерии, соответствуя которым, по решению консилиума пациент может получить оплаченное государством медикаментозное лечение.

Как и у всех других, у этих медикаментов есть свои побочные эффекты, из-за которых пациент может отказаться принимать их.

Лечение РС – это командная работа, в которой следует принимать участие неврологу, нейрорадиологу, нейроофтальмологу и реабилитологу.

a

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Что такое Миеломная нефропатия —

Что касается патогенеза миеломной нефропатии, то он заключается прежде всего в повреждении почечных нефронов патологическими

(аномальными) белками — парапротеинами. Учитывая это, миеломная нефропатия по своему происхождению рассматривается как классический пример «нефроза выделения» (Г. А. Алексеев, 1970). Специфическим для истинной миеломной почки считается отложение преципитатов патологических миеломных белков в дистальных отделах канальцев с закупоркой и повреждением последних. При этом синтезируемые миеломными клетками микромолекулярные белки Бенс-Джонса поступают в ток крови, достигают почек и легко проходят через неповрежденный клубочковый фильтр. В просвете канальцев, где жидкость имеет кислую реакцию, профильтровавшиеся в клубочках белковые массы свертываются, образуя большое количество цилиндров, приводящих к обтурации просвета дистальных отделов канальцев. В результате повышается внутриканальцевое давление в вышележащих (проксимальных) отделах канальцев с расширением их просвета и развитием так называемого интрареналъного гидронефроза (нефрогидроза). Кроме того, частично реабсорбированные канальцевым эпителием патологические белки проникают в интерстициальную ткань, вызывая отечность почечной стромы, застой лимфы с возникновением лимфоцитарных инфильтратов, т. е. воспалительного процесса в интерстициальной ткани (интерстициалъный нефрит). В дальнейшем развиваются гиалиноз и склероз интерстиция с последующей гибелью клубочков, нефронов и нефротическим сморщиванием почек. Повреждение канальцев может обусловить развитие нефротического синдрома.

Все другие поражения ночек, обнаруживаемые при миеломной болезни, имеют неспецифический характер. Так, в результате присоединения инфекции может возникнуть пиелонефрит. Примерно у 5-25 % больных развивается амилоидоз почек. Метаболические нарушения нередко приводят к развитию не только интерстициального нефрита, но и нефрокальциноза и уролитиаза.

Лечение множественной миеломы

Химиотерапия. Выбор противоопухолевых препаратов зависит от стадии заболевания, возраста больного, состояния функции почек.

В процессе химиотерапии возможны побочные эффекты и осложнения: облысение, образование язв во рту, повышение восприимчивости к инфекциям, кровоточивость, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота.

После завершения лечения указанные побочные эффекты проходят.

Лучевая терапия. Поражение костей при миеломе, в частности позвонков, может приводить к сдавлению спинного мозга и нервов. При этом развивается онемение и слабость нижних конечностей, боли, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.

В этом случае необходимо срочное принятие мер, которые могут заключается в назначении лучевой терапии или операции.

Оперативное лечение редко применяется у больных множественной миеломой, за исключением вышеуказанных экстренных ситуаций. У некоторых больных операция может потребоваться для фиксации или укрепления костей.

Биотерапия (иммунотерапия). Интерферон замедляет рост миеломных клеток и может применяться в сочетании с химиотерапией. Такое лечение удлиняет ремиссию у больных миеломой.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток используется в случае применения высоких доз химиотерапии. При этом можно использовать как костный мозг или стволовые клетки от больного (аутологичная трансплантация), так и донора (аллогенная трансплантация).

Плазмаферез. При этой процедуре кровь очищают от антител, которые в избытке вырабатываются миеломными клетками.

5-летняя выживаемость больных миеломой зависит от стадии процесса и составляет 50% при 1, 40% — при 2 и 10-25% — при 3 стадии опухоли.

Лечение миеломы множественной

Современное лечение множественной миеломы предполагает использование цитостатических препаратов (химиотерапии), лучевого и хирургического воздействий на опухоль

Кроме того, важное место в комплексе лечебных мероприятий занимают глюкокортикоиды, бисфосфонаты, колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ), эритропоэтин, интерферон-а, а также методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемодиализ)

Поскольку множественная миелома представляет собой генерализованную плазмоклеточную опухоль, основным методом лечения первичных больных является химиотерапия. Наиболее широкое признание получили алкилирующие агенты («Алкеран» или «Мелфалан», отечественный препарат «Сарколизин», «Циклофосфан», препараты нитрозомочевины) и их сочетания с «Преднизолоном». Стандартной терапией первой линии является сочетание «Мелфалана» с «Преднизолоном» (схема MP).

При бессимптомном течении цитостатическая терапия болезни применяется не всегда. Необходим регулярный контроль показателей крови (1 раз в месяц). При выявлении признаков прогрессирования процесса назначают лечение алкилирующими препаратами («Сарколизин», «Мелфалан», «Циклофосфан»). Оптимальная длительность начального курса около 1–2 лет.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Алкеран (цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в, в дозе 9 мг/м2 (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: в/в, в дозе 30 мг/м2 (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
• Винкристин (противоопухолевое средство). Режим дозирования: 0,4 мг/день внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
• Адриабластин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: 9 мг/м2 внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
• Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: 40 мг/день внутривенно или внутрь, 1–4, 9–12, 17–20-й дни. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.

Симптомы множественной миеломы

Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:

• накоплением опухолевых клеток в костном мозге;
• выработкой миеломного белка;
• резким снижением секреции нормальных иммуноглобулинов.

 
К основным синдромам множественной миеломы относятся:

1. Синдром костной патологии. Характеризуется деформацией, разрушением и спонтанными переломами костей даже при небольшом физическом воздействии. Болевой синдром широко варьирует от слабой болезненности в костях вначале заболевания до мучительной, усиливающейся при малейших движениях, в процессе прогрессирования процесса.
2. Поражение системы кроветворения. Характеризуется угнетением нормального кроветворения. Проявляется это анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и снижением уровня нормальных иммуноглобулинов.
3. Гиперпротеинемия (повышение уровня белка в крови). Связана с повышенной продукцией опухолевыми клетками миеломного белка. Вследствие этого появляются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, резкое увеличение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов.
4. Гиперкальциемия. Вследствие разрушения костной ткани и высвобождения кальция в кровь. Это нарушает работу почек, что ведет к потере воды, натрия и калия. Клинически проявляется тошнотой, жаждой, потерей аппетита, запорами, учащенным мочеиспусканием, гипотензией, нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливость, апатия, спутанность сознания, кома).
5. Поражение почек (миеломная нефропатия). Парапротеин забивает канальцевую систему почек, что приводит к почечной недостаточности. Клиника нефропатии складывается из упорной протеинурии (обнаружение белка в моче), нарастанием симптомов общей интоксикации (слабость, анорексия, головные боли, тошнота), азотемии (повышение в крови азотистых соединений), уремии и анемии. Не характерны отеки, развитие артериальной гипертензии.
6. Амилоидоз — накопление в различных органах и тканях патологического белка (амилоида), что приводит к полиорганной недостаточности. Проявляется кардимиопатией (сердечной недостаточностью, нарушениями ритма), гепато-спленомегалией (увеличением печени и селезенки), макроглоссией (увеличением языка), нейропатией (нарушением чувствительности, мышечной слабостью).
7. Синдром повышенной вязкости крови. Развивается в связи с высокой протеинемией и проявляется нарушением микроциркуляции. Основные клинические проявления данного синдрома: неврологические нарушения (головная боль и головокружения, нарушение сознания вплоть до парапротеинемической комы, онемение и слабость конечностей), нарушение зрения, нарушение периферического кровообращения с образованием трофических язв, синдром Рейно.
8. Геморрагический синдром. Развивается вследствие тромбоцитопении и гиперпротеинемии. Клинически отмечаются как мелкоточечные кровоизлияния, так и гематомы, и тяжелые внутренние кровотечения.
9. Анемия. Обусловлена несколькими факторами: нарушением нормального кроветворения, уремией, а также снижением выработки эритропоэтина почками.
10. Вторичный иммунодефицит. Снижение защитных функций организма связано с лейкопенией и снижением продукции нормальных иммуноглобулинов. Это и обуславливает риск развития тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
11. Неврологические нарушения могут быть обусловлены не только вышеперечисленными причинами, но и распространенным поражением опухолью костей свода черепа и позвонков. Характерными проявлениями являются развитие параплегий (паралич обеих верхних или нижних конечностей), гемиплегий (односторонний паралич руки и ноги) и гемипарезов (одностороння слабость мышц), синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, периферическая сенсорная невропатия (нарушение болевой и тактильной чувствительности, онемение конечностей), нарушение функции тазовых органов, возможно развитие психических расстройств.
12. Синдром поражения внутренних органов. Накопление миеломных клеток может обнаруживаться практически во всех внутренних органах и коже. Ведущими признаками являются гепато- и спленомегалия.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миеломная нефропатия:

Нефролог

Уролог

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миеломной нефропатии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.