5 главных вопросов о диаскинтесте, ответы на которые стоит знать каждому родителю

Рахитический сколиоз

Среди всех боковых деформаций позвоночника группа рахитических сколиозов является частой; по данным М. О. Фридланда, она составляет 50%. Развитие рахитического сколиоза обусловлено изменениями, наступающими в зоне обызвествления апофизов тел позвонков. Возникает остеопороз тел позвонков. Под влиянием нагрузки усиливается физиологическая кривизна грудного отдела позвоночника (кифоз) и поясничный лордоз. Как следствие присущей рахиту мышечной слабости, неправильного ношения ребенка на руках, неправильного сидения наступает угнетение роста тел позвонков на одной стороне, торсия позвонков (скручивание вокуг вертикальной оси), деформация их тел на вершине искривления. Чаще всего возникает искривление позвоночника с выпуклостью влево. Обнаруживается рахитический сколиоз на 2—3-м году жизни ребенка. Диагноз не вызывает сомнения, если имеются признаки рахита. Рентгенологически исключается врожденный сколиоз. У детей более старшего возраста с неполноценным мышечно-связочным аппаратом и вялой мускулатурой, что нередко обусловлено перенесенными инфекциями, при наличии вредных статических моментов развиваются так называемые привычные сколиозы. Они нередко возникают в школьном возрасте и характеризуются нерезкими искривлениями в отличие от рахитических. Статическим моментом, способствующим неравномерной нагрузке на позвоночник на фоне ослабленной мускулатуры, является длительное сидение (например, за партой, пианино). При слабой мускулатуре ребенку трудно удерживать правильную осанку, он облегчает сидение наклоном в одну сторону, а это ведет к неравномерной нагрузке грудных и поясничных позвонков. Так вырабатывается неправильная привычка удерживать тело и развивается сколиоз. Раньше такую деформацию называли «школьным сколиозом», однако этот термин в настоящее время оставлен, так как при обследовании оказалось, что дети уже приходят в школу с боковыми искривлениями позвоночника. Омбредан справедливо высказывал сомнение в том, что школьные занятия являются причиной сколиоза. «Мы скорее думаем, что дети принимают неправильные положения тела потому, что их позвоночник уже искривлен» (1925). Парты, несоразмерные росту ребенка, постоянное ношение портфеля в одной руке, несомненно, играют роль в развитии привычного сколиоза у детей, у которых уже имеется искривление или если они предрасположены к нему из-за слабости мышц. Именно поэтому школьные врачи должны внимательно наблюдать за ростом и развитием таких детей: правильной осанкой их во время занятий и соответствием роста и размера парты. Для предупреждения привычно неправильной позы таких детей следует время от времени пересаживать на другие парты, меняя освещение рабочего места и положение учащегося по отношению к доске, следить за ношением школьного ранца.

Вторая группа — сколиозы неврогенного происхождения: на почве полиомиелита, нейрофиброматоза, сирингомиелии, спастического паралича. В эту же группу могут быть включены сколиозы на почве радикулита, люмбоишиальгии и сколиозы, вызванные дегенеративными изменениями в межпозвонковых дисках, нередко ведущие к сдавлению корешков и вызывающие клинически корешковый гетеро- или гомоплегический синдром.

Диагностические процедуры

Распознать синдром дисплазии соединительной ткани опытные специалисты способны после первого же осмотра пациента. Однако для постановки официального диагноза специалист направит больного на прохождение ряда исследований. Тогда, руководствуясь заключениями экспертов и результатами необходимых анализов, доктор сможет поставить точку в определении заболевания и назначить лечение.

Установить верный диагноз мешают многообразные симптомы дисплазии соединительной ткани. Помимо лабораторных анализов, больному придется пройти:

• УЗИ;
• МРТ;
• КТ;
• электромиографию;
• рентгенографию.

Диагностика недифференцированной дисплазии может занять много времени, так как требует кропотливого отношения и комплексного подхода. В первую очередь больному назначают генетическую экспертизу на предмет мутаций конкретных генов. Нередко врачи прибегают к использованию клинико-генеалогического исследования (диагностики членов семьи пациента, сбор анамнеза). Помимо этого, больному обычно рекомендуют пройти обследование всех внутренних органов с целью определить степень поражения недугом. Пациенту обязательно измеряют длину тела, отдельных сегментов и конечностей, оценивают подвижность суставов, растяжимость кожных покровов.

Дифференциальная диагностика

В силу того, что цитопения может возникать при широком спектре заболеваний, необходимо исключить остальные возможные причины. В первую очередь это онкологические заболевания, включая гематологические, особенно с метастазированием в костный мозг

Особое внимание следует уделять уже выявленным и леченным ранее опухолям, так как угнетение костного мозга может быть следствием проведённых ранее химиотерапии, лучевой терапии и трансплантации костного мозга. Далее, в силу частой манифестации миелодиспластического синдрома аутоиммунными процессами необходимо исключить собственно аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунные гемолитические анемии)

Следующей важной причиной развития угнетения костного мозга могут быть хронические инфекционные заболевания — туберкулёз, малярия, гепатиты В и С, ВИЧ, носительство вируса Эпштейна—Барр. Немаловажно также исключить ряд других заболеваний, связанных с нарушением гемопоэза — В12/фолатдефицитные анемии, врождённую дизэритропоэтическую анемию, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, анемию Фанкони (у молодых пациентов)

Наконец, необходимо помнить, что ряд вредных факторов, которые не только могут предрасполагать к развитию миелодиспластического синдрома, но и сами по себе вызывать снижение показателей крови, как-то: отравление бензином, свинцом и другими тяжёлыми металлами; дефицит меди и/или избыточном поступлении цинка с пищей.

Важно помнить, что при отсутствии таких достоверных критериев, таких, как наличие достаточного количества бластных клеток и характерных аномалий кариотипа, диагноз миелодисплатического синдрома является диагнозом исключения, который требует не только динамического исследования костного мозга, но и тщательного исключения всех остальных причин развившейся симптоматики

Классификация

Врачи на сегодняшний день не пришли к единому мнению относительно классификации соединительнотканной дисплазии: ее можно разбивать на группы про процессам, происходящим с коллагеном, но этот подход позволяет работать только с наследственной дисплазией. Более универсальной считается следующая классификация:

• Дифференцированное нарушение соединительной ткани, имеющее альтернативное название – коллагенопатия. Дисплазия наследственная, признаки четкие, диагностика заболевания труда не составляет.
• Недифференцированное нарушение соединительной ткани – эта группа включает в себя оставшиеся случаи, которые невозможно отнести к дифференцированной дисплазии. Частота ее диагностирования в разы выше, причем у лиц всех возрастов. Человек, у которого обнаружили недифференцированную патологию соединительной ткани, зачастую не нуждается в лечении, но должен находиться под наблюдением врача.

Патофизиология

Точный механизм возникновения дисплазий молочных желез полностью не изучен. Тем не менее, известно, что патология связана с колебанием уровнем гормонов, поскольку фиброзно-кистозные изменения регрессируют в течение постменопаузы и связаны с менструальным циклом. У лиц женского пола, пребывающих на заместительной гормональной терапии (в постменопаузальном периоде) также могут наблюдаться дисплазии, что указывает на определенную роль гормонов в патофизиологическом процессе.

Фиброзно-кистозные изменения возникают отчасти вследствие нормальных гормональных колебаний во время менструального цикла женщины. Гормоны эстроген, прогестерон и пролактин непосредственно влияют на ткани грудной железы, вызывая рост и деление клеток. Многие иные гормоны, такие как тиреотропный гормон, инсулин и гормон роста, а также факторы роста, к примеру, трансформирующий ростовой фактор бета (TGF-beta), прямо или косвенно воздействуют на клеточный рост в участке грудных желез. Годы гормональных колебаний в итоге приводят к формированию небольших кист и/или участков плотной либо фиброзной ткани.

В число факторов риска возникновения и прогрессирования дисплазий молочных желез входят:

• раннее первое менструальное кровотечение (до 12 лет);
• поздняя менопауза (после 50 лет);
• поздняя первая беременность/роды (до 30 лет) либо их отсутствие в анамнезе;
• нейроэндокринные патологии;
• ионизирующее излучение (воздействие радиации);
• искусственное прерывание беременности;
• непродолжительный период грудного вскармливания либо его отсутствие;
• длительный хронический стресс;
• возраст женщины более 40 лет;
• ожирение, особенно в комбинации с гипертонией и сахарным диабетом;
• заболевания грудных желез, половых органов.

Следует отметить, что дисгормональные дисплазии грудных желез являются мультифакторными патологиями. Специфический фактор возникновения патологии пока не был выявлен. Существуют данные о том, что дефицит йода способствует возникновению дисплазии вследствие повышения чувствительности тканей молочной железы к эстрогенам .

Симптомы

Количество признаков нарушений соединительной ткани настолько велико, что поодиночке больной их может связывать с любыми заболеваниями: патология отражается на большей части внутренних систем – от нервной до сердечно-сосудистой и даже выражаться в виде беспричинного снижения массы тела. Зачастую дисплазия такого типа обнаруживается только после внешних изменений, либо диагностических мер, предпринятых врачом с др. целью.

Среди самых ярких и выявляемых с высокой частотой признаков нарушений соединительной ткани значатся:

• Вегетативная дисфункция, которая может проявляться в виде панических атак, тахикардии, обмороков, депрессий, нервного истощения.
• Проблемы с сердечным клапаном, включая пролапс, аномалии сердца, сердечная недостаточность, патологии миокарда.
• Астенизация – неспособность больного подвергать себя постоянным физическим и умственным нагрузкам, частые психоэмоциональные срывы.
• Х-образная деформация ног.
• Варикоз, сосудистые звездочки.
• Гипермобильность суставов.
• Гипервентиляционный синдром.
• Частые вздутия живота, обусловленные нарушениями пищеварения, дисфункция поджелудочной железы, проблемы с выработкой желчи.
• Болезненность при попытке оттянуть кожу.
• Проблемы с иммунной системой, зрением.
• Мезенхимальная дистрофия.
• Аномалии в развитии челюсти (включая прикус).
• Плоскостопие, частые вывихи суставов.

Врачи уверены, что лица, у которых есть соединительнотканная дисплазия, в 80% случаев имеют психологические нарушения. Легкая форма – это депрессии, постоянное чувство тревоги, низкая самооценка, отсутствие амбиций, недовольство текущим положением дел, подкрепленное нежеланием менять что-либо. Однако с диагнозом «синдром дисплазии соединительной ткани» может соседствовать даже аутизм.

У детей

При рождении ребенок может быть лишен фенотипических признаков патологии соединительной ткани, даже если это коллагенопатия, которая имеет яркие клинические проявления. В постнатальном периоде дефекты развития соединительной ткани тоже не исключаются, поэтому новорожденному такой диагноз ставится редко. Ситуацию осложняет и естественное для детей младше 5 лет состояние соединительной ткани, ввиду которого у них слишком сильно тянется кожа, легко травмируются связки, наблюдается гипермобильность суставов.

У детей старше 5 лет при подозрениях на дисплазию можно увидеть:

• изменения позвоночника (кифоз/сколиоз);
• деформации грудной клетки;
• плохой тонус мышц;
• асимметричные лопатки;
• неправильный прикус;
• хрупкость костной ткани;
• повышенная гибкость поясничного отдела.

Ди-тест характеристика специфика

Диаскинтест (ДСТ) – современный метод выявления заболевания туберкулеза, по принципу действия схож с известной всем с детства реакцией Манту.

Это даже не прививка, а тестовая проба, запрос у организма на наличие в нем патогенных бактерий, возбудителей неприятного заболевания.

ДСТ не защищает организм от заболевания, а лишь выявляет его наличие.

Под кожу человека вводится белковый препарат (антиген) для проверки ответной реакции иммунитета организма. Положительный результат диагностики позволяет думать, что данный организм уже встречался с такими бактериями возбудителями болезни. Выходит, что инфекция какое-то время назад уже проникла, а больной об этом даже не подозревает.

Диагностика при помощи препарата Диаскинтест имеет более высокую точность результатов, если сравнивать с проверкой пробы Манту. Это происходит благодаря особенному составу белков, чувствительных к возбудителю болезни, и обладающих антиаллергенными свойствами. Таким образом, вероятность ложноположительной реакции ДСТ заметно снижается.

Диспластический сколиоз

Наиболее тяжелой формой искривления позвоночника при аномалии его развития является диспластический сколиоз, возникающий в результате дисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника. При диспластическом сколиозе первичная дуга искривления, как правило, локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Деформация обнаруживается у детей в возрасте 8—10 лет и имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию. Возникновение ее связано с аномалией развития V поясничного и I крестцового позвонка. У ряда больных некоторым исследователям удалось выявить дисплазию и дисмелию нижнего отдела спинного мозга, сопровождающуюся неврологическими расстройствами (дизрафическое состоячие), которое характеризуется расстройствами чувствительности, чаще сегментарного характера, акроцианозом, своеобразным искривлением пальцев стопы, ночным недержанием мочи у детой в возрасте 7—10 лет, асимметрией сухожильных рефлексов (Е. А. Абальмасова), вазомоторными расстройствами. Учитывая, что в основе диспластических искривлений позвоночника лежат врожденные аномалии развития пояснично-крестцового его отдела (нарушения развития V поясничного и I крестцового позвонка, люмбализация, сакрализация, spina bifida), ряд авторов объединяют их с врожденными сколиозами. Для диспластических сколиозов характерно развитие больших компенсаторных дуг противоискривления в грудном отделе позвоночника, сопровождающихся, как правило, резкой торсией тел позвонков и образованием пологого реберного горба, в возникновении которого принимают участие не только перекрученные ребра, но и остистые отростки. Определяется тяжелое обезображивание грудной клетки, вследствие чего значительно нарушается внешнее дыхание как результат снижения жизненной емкости легких. Рентгенологически обнаруживается резкий поворот позвонков вокруг вертикальной оси. В области вершины дуги искривления тела позвонков приобретают клиновидную форму. Позвонки, расположенные более отдаленно от вершины, менее деформированы, хотя также скошены в двух плоскостях. В связи с нарушением нормальной нагрузки межпозвонковые диски на вогнутой стороне настолько сдавлены, что нередко не видны на рентгенограмме. На выпуклой стороне тела позвонков они располагаются в виде веера, межпозвонковая щель расширена. Диспластические сколиозы склонны к быстрому прогрессированию.

Пятая группа — сколиозы идиопатические, происхождение которых и в настоящее время остается еще далеко не изученным

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
• анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Симптоматика дисгормональных дисплазий молочных желез

Боль – это основной симптом заболевания, хотя у 10-15 процентов женщин он отсутствует (из-за особенностей порога болевой чувствительности). Болевые ощущения имеют ноющий и тупой характер, иногда с иррадиацией в лопатку либо руку. Могут наблюдаться повышенная чувствительность и зуд груди и сосков. При пальпации обнаруживаются болезненные зоны в ткани грудных желез. Реже пациентки обращаются к доктору с жалобами на прозрачные, зеленоватые либо кровянистые выделения из сосков.
Обострение симптоматики тесно связано с менструальным циклом. На начальных стадиях патологии, дискомфортные/болезненные ощущения возникают за несколько дней (иногда недель) перед менструацией, а затем затихают. При образовании кист боль начинает приобретать хронический характер.
Новообразования чаще всего встречаются в верхних участках груди (ближе к подмышкам), но могут возникать и по всей груди.

Как проводят Диаскинтест?

По назначении теста впервые родителей часто интересует вопрос, как делают Диаскинтест. Сама процедура внешне не отличается от постановки известной Манту. Препарат вводится внутрикожно в среднюю часть предплечья с помощью инсулинового шприца. На месте инъекции остается только точка от иголки. В некоторых случаях может появляться синяк. Такие варианты являются нормой.

Диаскинтест – подготовка к анализу

Проба ДСТ может проводиться в любое время. Предварительной подготовки, как и для постановки Манту, не требуется. Чаще тест осуществляется в утренние часы, однако строгих указаний относительно времени проведения ДСТ не существует. Перед процедурой разрешается принимать пищу, как и всегда, особых диет соблюдать не требуется. В некоторых случаях тест может быть назначен с одновременным проведением других исследований, об особенностях подготовки к которым необходимо поинтересоваться у врача.

Можно ли мочить Диаскинтест?

Данный вопрос возникает из-за того, что родители нередко проводят параллель между ДСТ и Манту. На деле это два разных метода исследования, каждый из которых имеет свои особенности. Известно, что при проведении пробы на месте инъекции остаётся инфильтрат. По его размерам определяют степень реакции организма на введенный возбудитель. При ДСТ ситуация другая.

Тест не оставляет после себя следов (при отрицательном результате), поэтому нет необходимости избегать контакта с водой. Диаскинтест можно мочить, мыть, однако не стоит сильно тереть мочалкой место инъекции. Также врачи рекомендуют воздержаться от посещения бассейна после постановки ДСТ. В некоторых случаях место укола может зудеть и чесаться, что рассматривается как вариант нормы при отсутствии других симптомов.

Что такое стекловидное тело и его функции

Стекловидное тело представляет собой прозрачный гель, который заполняет весь объем полости глазного яблока за хрусталиком. Снаружи гель ограничен тонкой мембраной, а внутри разделен на несколько каналов или трактов.

Стекловидное тело необходимо уже на ранних этапах развития глазного яблока — во внутриутробном периоде, так как в его составе проходит, так называемая гиалоидная артерия, питающая хрусталик и, частично, передний отрезок глаза. Со временем, после завершения формирования хрусталика, гиалоидная артерия подвергается обратному развитию и исчезает, хотя в редких случаях, у взрослых можно обнаружить ее остатки в виде нежных тяжей. Кроме того, от стекловидного тела во многом зависит развитие сетчатки и ее кровоснабжение.

Стекловидное тело выполняет следующие функции:

• проведение световых лучей до сетчатки, благодаря своей прозрачности;
• поддержание постоянства внутриглазного давления, необходимого для обменных процессов и функционирования глаза в целом;
• обеспечение правильного расположения внутриглазных структур – сетчатки и хрусталика;
• компенсация перепадов внутриглазного давления при резких движениях или травмах за счет своей гелеобразной структуры.

Строение стекловидного тела

Стекловидное тело имеет объем, примерно, 3,5-4,0 мл и на 99,7% состоит из воды, за счет чего поддерживает постоянство объема глазного яблока. Кроме того, стекловидное тело участвует в оттоке внутриглазной жидкости, которую вырабатывает цилиарное тело. Часть жидкости поступает в стекловидное тело из задней камеры и дальше всасывается, непосредственно в кровеносные сосуды сетчатки и диска зрительного нерва.

Спереди стекловидное тело прилежит к хрусталику, формируя в этом месте небольшое углубление, по бокам контактирует с цилиарным телом и на всем протяжении с сетчаткой.

Стекловидное тело ограничено снаружи пограничной мембраной, кнутри от которой располагается, собственно, стекловидное тело, разделенное множеством мембран на отдельные пространства. Только в двух областях стекловидное тело не покрыто мембраной – это область диска зрительного нерва и место прикрепления стекловидного тела у зубчатой линии, так называемый, базис стекловидного тела.

Пограничная мембрана стекловидного тела разделяется на заднюю, лежащую кзади от зубчатой линии, и переднюю, располагающуюся кпереди от нее. Передняя гиалоидная мембрана делится на ретролентальную и зонулярную части, границей между которыми является, так называемая, связка Вигера, идущая от мембраны стекловидного тела к капсуле хрусталика. Задняя гиалоидная мембрана плотно спаяна с сетчаткой по краю диска зрительного нерва и у зубчатой линии, менее плотно присоединяется к кровеносным сосудам сетчатки. Возможны такие изменения, как задняя отслойка стекловидного тела, при которой происходит разрушение связей мембраны в местах ее прикрепления и жидкое стекловидное тело свободно распространяется в область между сетчаткой и задней гиалоидной мембраной. Также возможно развитие прочного соединения мембраны в макулярной зоне и развитие тракции сетчатки, приводящей к снижению зрения.

Внутри стекловидного тела также выделяют клокетов канал, являющийся остатками ткани артерии, кровоснабжающей хрусталик во внутриутробном периоде.

Методы диагностики заболеваний стекловидного тела

• Биомикроскопия – под микроскопом оценивается передний отрезок стекловидного тела.
• Офтальмоскопия – выявляются изменения преретинальных отделов стекловидного тела и его заднего отрезка.
• Ультразвуковая диагностика.
• Оптическая когерентная томография – выявление изменений соотношения задней гиалоидной мембраны и сетчатки в макулярной зоне, например, тракций сетчатки.

Симптомы при заболеваниях стекловидного тела

Врожденные изменения:

• Остаток эмбриональной артерии, идущей к хрусталику глаза от диска зрительного нерва.
• Персистирующее первичное стекловидное тело.

Приобретенные изменения:

• Разжижение стекловидного тела.
• Помутнение стекловидного тела.
• Деструкция стекловидного тела.
• Грыжи стекловидного тела.
• Кровоизлияние в стекловидное тело или гемофтальм.
• Отслойка стекловидного тела.
• Воспалительные изменения в стекловидном теле при эндофтальмите или панофтальмите.

Побочные эффекты

Диаскинтест известен как препарат нового поколения, следовательно, побочные эффекты от его использования меньше чем у аналогов.

Выявляются следующие реакции:

• появление косметического дефекта в виде синяка на месте укола;
• повышение температуры впервые сутки после инъекции;
• аллергические реакции в виде отдышки, зуда, покраснения глаз;
• повышенное давление и недомогание, особенно у людей старшего поколения.

Побочных эффектов при тестировании можно избежать, если соблюдать все рекомендации врачей до и после инъекции. Аллергикам заблаговременно начать прием антигистаминных средств, не напрягаться физически и морально, беречь «пуговку» от любого воздействия.

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

• боли в спине,
• гиперподвижность суставов,
• суставные боли,
• плоскостопие,
• растяжки на коже,
• варикозное расширение вен,
• близорукость,
• боль в грудной клетки,
• сердцебиение,
• лабильность пульса и артериального давления,
• дыхательные расстройства,
• косметические дефекты и др.

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК)

Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния

С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Идиопатический сколиоз

Среди больных со сколиозом самую большую группу составляют лица с идиопатическими искривлениями позвоночника, т. е. формой его искривления вследствие невыясненных причин. Выделение идиопатических сколиозов в отдельную группу связано с тем, что они характеризуются своеобразными клинико-рентгенологическими признаками и течением. Клиническая картина деформации позвоночника выражается в постепенном его искривлении во фронтальной и сагиттальной плоскостях и торсии. При сколиозе I степени определяется слабость мышц спины, асимметрия надплечий, расположения углов лопаток, боковое искривление позвоночника (преимущественно вправо в грудном отделе и влево — в поясничном), наличие мышечного валика в поясничном отделе позвоночника, возникающее вследствие торсии его вокруг вертикальной оси. При осмотре больного спереди отмечается сглаженность треугольника талии (на стороне выпуклости дуги искривления), более высокое положение крыла подвздошной кости. При сколиозе II и III степени углы лопаток расположены асимметрично, появляется выраженное боковое искривление позвоночника с наличием реберного горба (кифоз). В отличие от рахитического кифоза он при боковом искривлении всегда бывает односторонним. Обнаруживается асимметрия надплечий, причем плоскость их не совпадает с плоскостью таза. Появляется противоискривление в поясничном отделе позвоночника и отклонение туловища от вертикальной оси. Рост позвоночника в длину задерживается. При сколиозе IV степени рост туловища в длину прекращается. Все туловище смещается в сторону основной дуги искривления позвоночника; грудная клетка резко деформируется, что приводит к смещению внутренних органов. В особенно тяжелых случаях наблюдается сдавление спинного мозга, нарастают признаки пареза и даже паралича нижних конечностей. На рентгенограмме при идиопатическом сколиозе, помимо бокового искривления позвоночника, можно видеть асимметричное расположение остистых отростков и межпозвонков сочленений, а также неправильную форму межпозвонковых отверстий. Все описанные явления резко усугубляются при прогрессировании деформации. При сколиозе IV степени дужки позвонков в грудном отделе настолько деформированы, что трудно бывает разобраться в их очертаниях. В поясничном отделе позвоночника определяется торсия и косое расположение V поясничного позвонка по отношению к горизонтальной плоскости I крестцового. Существует ряд теорий, объясняющих возникновение идиопатического искривления позвоночника, однако ни одна из них не раскрывает полностью сущности патологического процесса. Так, некоторые авторы (И. И. Вановский, 1906; Ланге, 1927; Энгельман, 1928, и др.) основной причиной возникновения идиопатического сколиоза считают рахит. Большое распространение последнее десятилетие получила теория о ведущей роли нарушения мышечного равновесия, основоположником которой принято считать Гиппократа. Т. С. Зацепин (1925), Р. Р. Вреден (1927, 1936), М. И. Куслик (1952) и Груца (1963) выдвигают теорию мышечно-связочной недостаточности или так называемой нервно-мышечной недостаточности. Наряду с теорией нервно-мышечной недостаточности существует теория слабости костной ткани как первопричина возникновения идиопатического сколиоза (Фолькман, 1882; Шультес, 1902). Определенное место в патогенезе идиопатического сколиоза занимает нарушение роста позвоночника (Риссер, Фергюссон, 1936, 1955). И. А. Мовшович на основании клинических и анатомических исследований считает, что в этиологии и патогенезе идиопатического сколиоза ведущая роль принадлежит трем основным факторам — нарушению роста позвоночника, наличию общего патологического фона организма, статико-динамическим расстройствам функции позвоночника. Л. К. Закревский выдвигает следующую концепцию; у детей в результате патологического процесса в центральной нервной системе возникают нарушения нейротрофических процессов в позвоночнике и окружающих мягких тканях, что приводит к расстройству энхондрального костеобразования в позвонках, остеопорозу их, торможению формирования костных эпифизов и запаздыванию слияния их с телами позвонков. Все перечисленные изменения могут быть объяснены нарушением созидательного процесса костеобразования в позвоночнике.

Нюансы терапии

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых и детей выстраивается по единому принципу. Современная наука применяет множество способов борьбы с прогрессированием синдрома дисплазии, однако все они в большинстве случаев сводятся к медикаментозной нейтрализации симптомов или их устранению путем хирургического вмешательства. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани практически не поддается лечению из-за мультисимптомного проявления и отсутствия четких критериев для диагностики.

В лекарственный курс входят препараты, содержащие магний – именно этот микроэлемент играет важную роль в процессе синтеза коллагена. Помимо витаминно-минеральных комплексов, больному назначают средства, корректирующие работу внутренних органов (кардиотрофические, антиаритмические, вегетотропные, ноотропные, вазоактивные препараты, бета-адреноблокаторы).

Немаловажное значение в терапии такого заболевания, как коллагенопатия, принадлежит укреплению, поддержанию тонуса мышечных и костных тканей, профилактике развития необратимых осложнений. Благодаря комплексному лечению у больного есть все шансы восстановить функциональность внутренних органов и улучшить качество жизни

У детей лечение дисплазии соединительной ткани осуществляется, как правило, консервативным способом. Путем регулярного приема витаминов группы В и С удается стимулировать синтез коллагена, что позволяет добиться регресса болезни. Врачи рекомендуют малышам, страдающим от этой патологии, пропить курс магний- и медьсодержащих препаратов, лекарственных средств, которые стабилизируют метаболизм, повышают уровень незаменимых аминокислот.