Аортальный стеноз: общие сведения

Как диагностируется двустворчатый аортальный клапан?

Диагностика этой патологии обычно не вызывает затруднений. сердца с допплерографией (эхокардиография или ) позволяет не только выявить эту анатомическую особенность, но и установить степень нарушения функции клапана и выраженность перегрузки левых отделов сердца. Двустворчатый аортальный клапан нередко сочетается с коарктацией аорты или другими врожденными пороками сердца, расширением корня аорты. У пациентов с двустворчатыми аортальным клапаном чаще других выявляется расслаивающаяся аневризма аорты. Эти аномалии также диагностируются с помощью УЗ-исследования сердца.

В нашей клинике ЭхоКГ выполняется только специалистами высокого уровня на УЗИ-аппаратах экспертного класса.

Наши врачи

Ветлужских Мария Эдмондовна
Врач — кардиолог
Стаж 13 лет
Записаться на прием

Дундуа Давид Петрович
Врач — кардиолог, доктор медицинских наук, профессор
Стаж 35 лет
Записаться на прием

Базарнова Анна Аркадьевна
Врач — кардиолог, врач высшей категории
Стаж 21 год
Записаться на прием

Стрельникова Юлия Николаевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет
Записаться на прием

Пахомя Надежда Сергеевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 11 лет
Записаться на прием

Беспалько Инна Аркадьевна
Главный кардиолог ЦЭЛТ, доктор медицинских наук
Стаж 43 года
Записаться на прием

Емельяненко Михаил Владимирович
Врач сердечно-сосудистый хирург, аритмолог, врач высшей категории

Записаться на прием

В чем заключается лечение пациентов с двустворчатым аортальным клапаном?

Если пациента ничего не беспокоит, он способен выполнять необходимые ему физические нагрузки и по данным УЗИ нет признаков нарушения функции клапана и перегрузки сердца, то в лечении нет необходимости. Пациент должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

Если у пациента появились характерные жалобы и по данным выявлено выраженное нарушение функции клапана (например, недостаточность высокой степени или критический стеноз) и признаки перегрузки сердца, то врач может принять решение о .

• Диабетическая стопа
• Диффузные изменения миокарда

Виды оперативных вмешательств

1. Баллонная валвулопластика — является малоинвазивной операцией, которая заключается в том, что внутрисосудистым доступом проводится проводник до сердца с последующим раздуванием баллона в проекции аортального клапана.

Показана при:

• у пожилых гемодинамически нестабильных пациентов как промежуточный этап перед протезированием АК, при наличии тяжелой сопутствующей патологии или необходимой экстренной некардиальной операции;
• у молодых пациентов при градиенте давления более 60 мм рт ст, даже при отсутствии симптомов или при градиенте давления более 50 мм рт ст при желающих выполнять большие физические нагрузки, в том числе женщины, планирующие рожать.

2. Протезирование АК — операция проводится на открытом сердце и заключается в установке механического или биологического протеза клапана.

Показана при:

• наличие симптомов при тяжелом аортальном стенозе;
• появление симптомов или снижение АД во время нагрузочного теста;
• отсутствие симптомов при снижении фракции выброса ЛЖ менее 50% по ЭХО-КГ
• прогрессирование стеноза у бессимптомных пациентов более 0,3 м/с в год при скорости кровотока через клапан более 4 м/с;
• запланированное вмешательство на аорте (аорто-коронарное шунтирование) или других клапанах сердца.

Таким образом, аортальный стеноз, являясь одним из наиболее распространенных пороков сердца, клинически проявляется лишь на поздних этапах своего развития, когда помощь человеку становится не всегда возможной. Поэтому регулярное проведение ЭХО-КГ (УЗИ-сердца) является важным этапом в ранней диагностике этого недуга.

К чему может привести стеноз коронарных артерий

Непосредственной причиной атеросклеротического поражения коронарных артерий, является отложение внутри сосудов холестериновых бляшек.

Способствуют этому такие факторы, как:

• лишний вес,
• сахарный диабет,
• повышенное давление (выше 140/90),
• наследственность,
• малоподвижный образ жизни,
• стрессы и курение.

При этом сами стенозы коронарных артерий могут стать причиной появления тяжелых патологий, таких как ишемическая болезнь сердца и инфаркт, которые становятся причиной 90% всех смертей, связанных с заболеваниями сердца.

Поэтому необходимо регулярно обследовать сердце у врача

Это особенно важно, если пациент находится в зоне повышенного риска появления атеросклеротического поражения коронарных артерий, т.е. имеет лишний вес, ведет малоподвижный образ жизни, болеет диабетом или наследственно предрасположен к отложению холестерина на стенках сосудов

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина зависит от степени обструкции и, соответственно, нарушений желудочково-аортального кровотока. Если эта степень незначительна, патология может длительное время прогрессировать бессимптомно, не препятствуя даже занятиям спортом или тяжелым физическим трудом

Первыми клинически значимыми проявлениями (на которые сами пациенты, впрочем, тоже далеко не всегда обращают внимание) становятся, как правило, ощущение усиленных ударов сердца при нормальной частоте сердечных сокращений. На последующих этапах появляются характерная утомляемость при физических нагрузках, слабость в мышцах, потливость, бледность кожных покровов

В дальнейшем присоединяются симптомы стенокардии (примерно у половины больных) с сильными болями в области сердца, а также головокружения, иногда с полуобморочными или обморочными состояниями. Позже такие приступы нередко развиваются не только под нагрузкой, но и в покое.

Темпы прогрессирования варьируют. В некоторых случаях развиваются тяжелые, жизнеугрожающие осложнения в виде инфаркта миокарда или отека легких, в других сердечная недостаточность может нарастать плавно в течение десятилетий. Иногда аортальный стеноз сразу манифестирует летальным исходом в конце глубокого обморока. Вообще, т.н

внезапной сердечной смертью заболевание результирует, по разным оценкам, в 10-20% случаев, что делает исключительно важной раннюю диагностику этой патологии

Существуют клинические критерии, позволяющие предполагать стеноз аортального клапана при сборе жалоб и анамнеза, а также при аускультации и пальпации. Из инструментальных методов наибольшее значение имеют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Эхокардиография

Эхокардиография является основным неинвазивным методом диагностики аортального стеноза. Двумерный режим используется для выявления морфологических нарушений, связанных с AS / SAS или суправалвулярной формой. В тяжелых случаях при двухмерной эхокардиографии обнаруживается концентрическая гипертрофия ЛЖ, гиперэхогенность субэндокарда, представляющая фиброз ( рис. 4 ), и небольшая субаортальная площадь поперечного сечения ( рис. 5 ). Гипертрофия левого желудочка, продемонстрированная М-режимом, имеет положительную связь с тяжестью заболевания . Субаортальная фиброзная гиперэхогенная ткань, выступающая в LVOT, видна на правом парастернальном или левом парастернальном виде по длинной оси. В большинстве случаев наблюдается некоторое утолщение аортального клапана из-за струй с высокой скоростью, поступающих в аорту. В случае истинных клапанных типов стеноза, плохо продвинутый клапан, который не открывается полностью, можно увидеть на длинной оси и поперечные сечения. Цветовой допплеровский режим показывает турбулентный поток от обструкции в аорту . Спектральные доплеровские моды (непрерывный допплер, CW) показывают высокоскоростную струю, часто сопровождаемую аортальной регургитацией. Расположение подреберного преобразователя оказалось лучше, чем апикальная часть левого желудочка и супрастернальная проекция, для определения максимальной скорости через отверстие аорты . Нормальные скорости через аорту отличаются у разных пород и исследований; однако средняя скорость не превышает 1,8 м / с с левой апикальной проекции или 2 м / с с субкостальной проекции . У боксеров без шумов сообщается о более высоких нормальных скоростях, то есть 2,38 м / с из-за меньшего LVOT .

Рисунок 4.

Двумерное эхокардиографическое изображение короткой оси левого желудочка (ЛЖ), показывающее субэндокардиальный фиброз в свободной стенке левого желудочка. MV — митральный клапан.

Рисунок 5.

Двумерное эхокардиографическое изображение короткой оси у основания сердца, показывающее подклапанную (верхнее изображение) и клапанную область (нижнее изображение) аорты (Ao). Можно оценить маленький подклапанный круг по сравнению с большим клапанным кругом. LA – Левое предсердие.

Рисунок 6.

Субаортальная фиброзная гиперэхогенная ткань, выступающая в LVOT, видна в правой парестернальной проекции у молодого ньюфаундленда с тяжелым субаортальным стенозом. Ao-аорта, LV — левый желудочек и LA — левое предсердие.

Рисунок 7.

Цветное доплеровское изображение потока у кота-сфинкса с фиксированным и динамическим субаортальным стенозом и концентрической гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) с сопутствующей митральной регургитацией (МР).

Рисунок 8.

Допплер постоянно-волновой через отверстие аорты показывает высокоскоростную струю (AS) на 4 м / с ниже базовой линии, которая дает градиент давления 67 мм рт.ст., и струю недостаточности аорты в диастолу над базовой линией (AI).

Важно использовать низкочастотный преобразователь для допплеровских исследований, чтобы обеспечить хорошее проникновение в ткани и достаточную силу сигнала для получения хороших записей о максимальных скоростях потока. Диагностическая проблема представляет собак с шумом низкой интенсивности и тонкими эхокардиографическими изменениями

Не было обнаружено связи между частотой сердечных сокращений и скоростью аорты .

Стеноз аорты был классифицирован как «мягкий» с градиентами давления (PG) либо от 16 до 40 мм рт.ст. (соответствует скорости аорты, (v), 2,0–3,16 м / сек), либо от 20 до 49 мм рт.ст. (соответствует скорости 2,25–3,5 м / с, «умеренный», с ПГ от 40 до 80 мм рт. ст. (v = 3,1,6–4,5 м / с) или от 50 до 80 мм рт. ст. (v = 3,5–4,5 м / с), и « тяжелый »с PG выше 80 мм рт.ст., что соответствует скорости более 4,5 м / с . Градиенты давления, полученные с помощью допплеровской эхокардиографии, показали хорошее согласие с прямыми измерениями давления, особенно для средних градиентов .

Открытый артериальный проток

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца. 

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких — спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры. 2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн. 

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

• Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.

• Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография, которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

• Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.

• Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.

• Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых – анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

12.1 Доказательства генетического фона

Генетический фон АС был изучен у нескольких пород собак с целью расшифровки его способа наследования и причинной мутации для него. У Dogue de Bordeaux была обнаружена ассоциация AS с несколькими физиологическими параметрами, такими как шум лево-базилярного выброса, повышенная скорость выброса аорты, меньший аортальный кольцевой канал и уменьшенный угол аортосептальной зоны, и была предложена генетическая предрасположенность к AS у Бордоских догов . Семейная природа подклапанного аортального стеноза (SAS) была обнаружена у золотистых ретриверов на основании родословных данных, где SAS наблюдался в нескольких последующих поколениях. Хотя это немного противоречиво, наиболее полные данные о генетической базе AS доступны для собак ньюфаундленда. В исследовании, выполненном Рейст-Марти , обширный родословный набор данных, включающий более 230 000 собак породы ньюфаундленд из европейской и североамериканской популяции, начиная с 19-го века. По аналогии с ситуацией у золотистых ретриверов было предложено аутосомное наследование. Кроме того, была обнаружена статистически значимая связь между уровнем инбридинга и распространенностью SAS. Однако наиболее точная информация о предполагаемом молекулярном фоне АС у собак ньюфаундленда была обнаружена Stern et al. . Авторы предполагают, что трехнуклеотидная инсерция в геномной области, кодирующая фосфатидилинозитол-связывающий сборочный белок клатрина (PICalM), связана с появлением AS.

Оценка родословной, как и у ньюфаундлендских собак, подтвердила аутосомно-доминантный тип наследования. Авторы продемонстрировали наличие PICalM в миокарде собак и в области подклапанного гребня иммуногистохимически, что подтверждает предположение, что PICaIM играет роль в развитии AS.

В боксерах, AS, похоже, имеет генетическое происхождение; однако причинный локус (loci) еще не был идентифицирован. Более высокий риск развития АС у боксеров может быть связан с некоторыми специфическими для породы конформационными признаками, такими как небольшое аортальное кольцо и крутой аортосептальный угол . Неполная пенетрантность генов-модификаторов вместе с аутосомно-доминантным типом наследования может быть ожидаемой генетической основой для AS у боксеров .

12.3 Советы по разведению в будущем

Число зарегистрированных наследственных расстройств у собак постоянно растет (более 400 расстройств), и во многих породах собак достигается момент, когда для успешного размножения против распространения генетических расстройств в породе требуются новые стратегии в сочетании с доступными в настоящее время схемами размножения. Широкое использование популярного производителя вызвало чрезмерную представленность геномов небольшого числа производителей во многих породах. Как следствие, эффективный размер популяции резко сократился, а риск быстрого распространения моногенных нарушений в популяции значительно возрос. Доступность надежных генетических тестов для выявления носителей аллелей, связанных с рецессивным заболеванием, представляет собой важный инструмент для снижения или даже устранения генетических нарушений у чистопородных популяций.

Причины болезни

Врожденные патологиипервом триместре беременности

1. Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
2. Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
3. Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
4. Одностворчатый клапан.
5. Узкое аортальное кольцо.  

Причины развития приобретенного аортального стеноза

Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета

1. Ревматоидный артрит.
2. Системная красная волчанка.  

Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами

1. Деформирующий остеит – поражение костей.
2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.  

ИнфекцияЗаболевания, связанные с нарушением обмена веществ

1. Сахарный диабет.
2. Хроническая болезнь почек.  

Типы стенозов коронарных артерий

При диагностировании стеноза коронарных артерий классификация этого заболевания опирается на характеристики, которые имеют значение для дальнейшего выбора стратегии лечения.

Типы стенозов в классификации коронарных артерий различают по протяженности суженной области, ее проходимости, изогнутости, наличию ветвления в зоне поражения, наличию или отсутствию тромбоза, гладкости контура и наличия или отсутствия кальциноза.

При проведении ангиографического исследования стеноза коронарных артерий, классификация этого заболевания включает все вышеперечисленные признаки и разбивается на три основных типа: А, Б и С.

Аортальная недостаточность

Причины:

• Ревматизм (часто сочетается с недостаточностью митрального
  клапана.
• Инфекционный эндокардит.
• Врожденная недостаточность клапана (может сочетаться со
  стенозом клапана).

Относительная аортальная недостаточность (сифилитический аортит, расслаивающая
аневризма аорты, анкилозирующий спондилит, болезнь Марфана, аорто-артериит
и др.).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Диастолическая вибрация передней створки митрального
   клапана (рис.130).

Рис.130

Аортальная
недостаточность
ревматической
этиологии:
диастолическая
вибрация передней
створки митрального
клапана.

1. Диастолическая вибрация межжелудочковой
   перегородки.
2. Диастолическая вибрация аортальных створок (это
   специфичный, но мало чувствительный признак аортальной недостаточности,
   обычно наблюдается при инфекционном эндокардите или перфорации аортальной
   створки).
3. Утолщение створок (обычно характерно для ревматической
   аортальной недостаточности.
4. Отсутствие полного смыкания створок в диастолу (это
   неспецифичный признак, чаще всего наблюдается при синдроме Марфана).
5. Преждевременное открытие аортального клапана.
6. Преждевременное закрытие аортального клапана (преждевременное
   закрытие и открытие аортального клапана связано с перегрузкой левого
   желудочка объемом и давлением).
7. Визуализация эхосигнала от аортального клапана в
   выходном тракте левого желудочка в диастолу.
8. Уменьшение величины открытия митрального клапана
   (уменьшение амплитуды ДЕ, при этом пик Е может не визуализироваться).
9. Преждевременное закрытие митрального клапана (С
   точка митрального клапана появляется раньше зубца Q ЭКГ).
10. Задержка открытия митрального клапана.
11. Изменение кинетики межжелудочковой перегородки
    (раннедиастолическое выгибание перегородки в сторону правого желудочка.
12. Дилатация корня аорты.
13. Объемная перегрузка левого желудочка (увеличение
    КДД, КСД, экскурсии межжелудочковой перегородки и задней стенки левого
    желудочка).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие полного смыкания створок в парастернальной
   поперечной проекции на уровне магистральных сосудов.
2. Пролапс аортального клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Появление диастолического регургитантного потока
   в выходном тракте левого желудочка 1-4 степени градации.
2. При регистрации диастолического регургитантного
   потока можно определить конечно-диастолическое давление в левом желудочке
   (Рд ЛЖ).
3. Расчет фракции регургитации (ФР) в процентах.

Критерии оценки тяжести аортальной недостаточности:

1. Величина объемной перегрузки левого желудочка :

• Если конечно-систолический диаметр левого желудочка превышает
  55 мм показана замена аортального клапана протезом;
• Больные с КСД от 50 до 54 мм нуждаются в постоянном наблюдении
  в течении 4-6 мес;
• У больных с КСО менее 50 мм возможно консервативное лечение.

1. Фракция выброса. Если фракция выброса левого желудочка
   меньше 25%, имеет место тяжелая аортальная недостаточность, застойная
   сердечная недостаточность и высокий риск летального исхода.
2. Преждевременное закрытие митрального клапана — ассоциируется
   с плохим прогнозом.
3. Регургитантный поток 4 градации ассоциируется с
   плохим прогнозом.

Дифференциальный диагноз:

1. Диастолическое трепетание митрального клапана может
   наблюдаться при:

• отрыве хорд от митральных створок,
• фибрилляции предсердий,
• тромбозе левого желудочка,
• у здоровых лиц с дисфункцией хорд митрального клапана или
  поперечными трабекулами в левом желудочке.

1. Диастолическое трепетание аортального клапана при
   аортальной недостаточности может отсутствовать при:

• митральном стенозе,
• тяжелой аортальной недостаточности из-за короткой диастолы.