Атаксия

Лечение

Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не разработано, поэтому все меры направлены на устранение симптомов заболевания.

Лечением пациентов с атаксией Фридрейха занимаются врачи нескольких специальностей: кардиологи (к ним часто пациенты обращаются впервые, и нередко эти пациенты наблюдаются с диагнозом ревмокардит несколько лет, до тех пор, пока себя не проявят другие симптомы заболевания), травматологи-ортопеды (хирургическое лечение дефектов стопы, кифосколиоза), эндокринологи (диагностика и лечение сахарного диабета и гормональных дисфункций яичников), реже с данным заболеванием в своей практике сталкиваются ЛОР-врачи и офтальмологи.

Однако чаще, что и логично, пациент наблюдается у невролога, который координирует действия пациента (направляет к узким специалистам для диагностики и коррекции эктраневральных нарушений).

Что касается медикаментозной терапии, лечение носит общеукрепляющий характер:

Немаловажным методом лечения является ЛФК и массаж. Данные методы позволяют пациентам более длительный срок сохранять мышечную силу и поддерживать двигательный режим, также способствуют уменьшению интенсивности болевого синдрома в мышцах конечностей.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

• сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
• накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
• врожденного порока развития головного мозга/черепа;
• инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
• нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
• церебрального паралича;
• эпилепсии у детей;
• злокачественных новообразований;
• абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

• задних стволов мозга,
• периферических узлов,
• задних нервов, зрительного бугра,
• теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Третий тип

Спастико-атактическая походка не характерна для вестибулярного комплекса. При этом симптомы будут больше проявляться в нижних конечностях. Основными заболеваниями здесь следует считать:

1. Серные пробки в наружном слуховом проходе.
2. Лабиринтит.
3. Болезнь Меньера.
4. Невриному слухового нерва.
5. Рассеянный склероз.
6. Дегенеративные поражения ствола головного мозга.
7. Сирингобульбию.
8. Сосудистые заболевания.
9. Интоксикации, в том числе лекарственные.
10. Черепно-мозговые травмы.
11. Эпилепсию.

Среди основных симптомов можно выделить не только головокружение, но и нистагм, который появляется внезапно, вегетативные расстройства. Нередко всё это сопровождается невротическими расстройствами. При этом нарушения мышечно-суставного чувства не наблюдается.

Что касается такого варианта походки, как спастико-атактическая, то она характерна для заболеваний, протекающих с поражением и мозжечковых, и пирамидальных путей. Это в первую очередь дегенерация спинного мозга и болезнь Фридрейха.

Причины развития вестибулярной атаксии

Самой распространенной причиной возникновения и прогрессирования данного заболевания является воспаление внутреннего уха. В результате вестибулярный аппарат, а именно его волосковые клетки повреждаются. Поражение этих тканей могут проявиться после получения травмы уха или из-за распространения инфекции при острой форме отита среднего уха. Дегенерация волосковых клеток может привести к разрастанию ушной опухоли или токсическому отравлению организма выделениями холестеатомы внутри уха.

Иногда заболевание наступает, когда повреждается вестибулярный нерв в результате развития опухолей, инфекций или отравлений токсинами. В редких случаях атаксия проявляется как осложнение после вирусных заболеваний: герпеса, гриппа, ОРВИ и прочих. Нередко атаксия становится последствием повреждения вестибулярных ядер в продолговатом мозге.

Вестибулярный аппарат может страдать из-за патологий краниовертебральной области черепа, таких как опухоли на мозговом стволе. Они механически воздействуют на продолговатый мозг, что и вызывает такое патологическое состояние, как атаксия.

Данное нарушение может быть признаком ишемического процесса в стволе мозга, спровоцированного неполноценным кровообращением. К таким процессам относят атеросклероз, повышенное артериальное давление, аневризмы сосудов.

Еще одна возможная причина вестибулярной атаксии — получение черепно-мозговой травмы. При этом она бывает вызвана воздействием удара на ядро вестибулярного нерва и его корешки или нарушением полноценного кровотока в результате повреждения тканей.

Атаксия – что это такое?

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

• структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
• рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
• поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

• атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
• атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
• атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
• атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

• семейную атаксию Фридрейха,
• мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
• атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Атаксия – что это такое?

Атаксия – это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

• структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
• рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
• поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

• атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
• атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
• атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
• атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

• семейную атаксию Фридрейха,
• мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
• атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Вопросы пользователей (6)

• Юрий
  2016-12-22 16:57:34

  Здравствуйте! Мне 60 лет ,три года назад появилась шаткость при походке, обследования уздг и МРТ ничего не выявело. Наблюдаюсь у некролога, проходу лечение на дневном стационаре,результатов нет. Что…

• Людмила
  2016-04-01 13:47:50

  Где можно сделать ДНК- диагностику по выявлению причины мозжечковой атаксии ( врожденная или приобретенная?).

• владислав
  2016-04-01 02:57:41

  ЗДРАВСТВУЙТЕ.Я НЕ МОГУ БОЛЕЕ 10 СЕКУНД НЕ МОГУ СТОЯТЬ НА ОДНОЙ НОГЕ С ЗАКРЫТЫМИ ГЛАЗАМИ.ПЕРЕМЕЩАЮЩИЕСЯ БОЛИ В СПИНЕ МЕСЯЦА ДВА И САМОЕ НЕ ПРИЯТНОЕ ЭТО БОЛИ НАД КОЛЕНЯМИ ТОЖЕ БОЛИТ ОЧЕНЬ МЕШАЕТ…

• ихаид
  2016-03-13 09:55:54

  Здравствуйте. У меня 2года на зад была ЧМТ .лежал в больнице , после этого начались галовокружения стал плохо ходить , поевился страх что уподу ,не могу находиться в больших магазинах .Врачи про…

• Елена Мадаминовна
  2016-01-16 21:24:55

  в каких санаториях лечат мозжечковую атоксю

• владимир
  2014-11-22 17:48:57

  У меня спиноцелебральная атасия как её вылечить?

Комментарий врача

 Данилова Анастасия, врач-эндокринолог сети клиник «Семейная»

Как может проявляться диабет на коже?

Кожные изменения при СД встречаются довольно часто. Тяжелые метаболические нарушения приводят к изменениям почти во всех органах и тканях, в том числе и в коже.

Некоторые диабет-ассоциированные кожные симптомы являются прямым результатом метаболических изменений, таких как гипергликемия и гиперлипидемия. Прогрессирующее повреждение сосудистой, нервной или иммунной систем также способствует развитию кожных проявлений. Механизмы других диабет-ассоциированных дерматологических поражений остаются неизвестными.

У пациентов с диабетом отмечается повышенная «негерметичность», или проницаемость сосудистой стенки, снижение реактивности сосудов на симпатическую иннервацию и гипоксемический стресс. В сочетании с артериосклерозом крупных сосудов, эти микроваскулярные нарушения способствуют образованию диабетических язв. Кроме того, при диабете развивается потеря кожной нервной чувствительности, что предрасполагает к инфекциям и повреждениям. Как правило, диабетические поражения кожи имеют длительное и упорное течение с частыми обострениями и трудно поддаются лечению.

Какие осложнения диабета 2 типа встречаются чаще всего?

Сахарный диабет опасен своими поздними осложнениями, которые приводят к инвалидности и сокращению жизни. При сахарном диабете развиваются такие осложнения, как:

– нефропатия, которая сопровождается развитием хронической почечной недостаточности;

– ретинопатия – поражение сосудов глаз, приводящее не только к снижению зрения, но и к слепоте;

– синдром диабетической стопы;

– дистальная полинейропатия.

Как здоровому человеку нужно следить за сахаром в крови?

Здоровому человеку необходимо регулярно проходить диспансеризацию, в которую входит и биохимический анализ крови на содержание глюкозы в плазме натощак. Также этот анализ стоит сдать при первых признаках нарушения углеводного обмена, таких как сухость во рту, учащенное мочеиспускание, жажда, сухость кожных покровов, снижение массы тела, повышение артериального давления у гипертоников.

Также в разделе

	Ангіографічні ознаки коронарного атеросклерозу і вторинна профілактика ішемічної хвороби серця. Н.І. Бардаченко, О.В. Курята. Дніпропетровська державна медична академія. Хвороби системи кровообігу становлять близько 49 % у структурі загальної смертності в…
	Диагностика и лечение неосложненной инфекции нижних мочевых путей — острого цистита Локшин К.Л. Наиболее распространенной формой инфекции мочевыводящей системы является острый цистит или, другими словами, неосложненная инфекция нижних…
	О показаниях к витрэктомии при посттравматической патологии глазного дна В.П. Быков, Н.В. Астафьева, Н.Л. Лепарская Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца (дир. — проф. А.М.Южаков) Минздрава РФ.НИИ глазных болезней Академии…
	Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся морфологическим изменением слизистой оболочки…
	Клінічне та біохімічне обґрунтування доцільності комплексного використання Цераксону і Корвітину в лікуванні гострого ішемічного інсульту Як відомо, найуспішнішим і єдино доказаним способом реканалізації інфарктзалежної церебральної артерії після тромботичної або емболічної оклюзії та…
	Злокачественная гипертензия Раповец В.А. Врач-кардиолог Артериальная гипертензия (далее — АГ)– одно из наиболее частых хронических заболеваний, легко распознаваемое и поддающееся…
	Клиника и лечение гриппа Профессор Л.В. Колобухина Институт вирусологии им. Д.И. Ивановского РАМН Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) являются самыми массовыми…
	Применение препарата Труксал у героиновых наркоманов Надеждин А.В., Тетенова Е.Ю., Авдеев С.Н. НИИ наркологии МЗ РФ, Москва Современные терапевтические схемы, направленные на нейтрализацию основных проявлений…
	Эффективность Феварина (флувоксамина) в лечении вегетативных нарушений, коморбидных невротических состояний А.В. Брюханов, Военно-медицинский клинический центр Крымского региона, г. Севастополь Резюме Лечение вегетативных нарушений , коморбидных дезадаптивных…
	Профилактика поражения почек при сахарном диабете и артериальной гипертензии: исследование BENEDICT. Вопросы нефропатии и последующего развития хронической почечной недостаточности (ХПН) до недавних пор традиционно считались прерогативой нефрологов и…

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Диагностика атаксии Фридрейха

Прежде всего, во время диагностики заболевания, следует оценивать клиническую картину и выявлять обязательные проявления. Также имеется ряд важных инструментальных методик исследования:

МРТ головного мозга. Позволяет найти атрофию спинного мозга (уменьшение поперечника спинного мозга, увеличивающееся в каудальном направлении – на развернутой стадии)

МРТ позволяет визуализировать умеренные атрофические изменения моста, продолговатого мозга и мозжечка.
На начальных этапах развития заболевания важно проведение нейрофизиологических исследований:

— Электронейромиография: нарушение проведения нервного импульса превалирует в чувствительных волокнах, нежели в двигательных.

— Тест толерантности к глюкозе (исключить СД).

— Рентгенологическое исследование позвоночника и стоп (обнаружение костных деформаций).

— ЭКГ – нарушения проводимости, инверсия з.Т, гипертрофия межжелудочковой перегородки. Следует отметить что нарушения со стороны сердца зачастую предваряют неврологические изменения на несколько лет.

1. МСКТ головного мозга. В диагностике заболевания малоэффективна, так как позволяет визуализировать атрофию мозжечка лишь на поздних стадиях. Косвенными признаками заболевания являются: атрофия полушарий, расширение стволовых цистерн, боковых желудочков.

Важно также провести ряд анализов крови: генетическое исследование (ДНК-диагностика – обнаружение мутации в гене FXN методом ПЦР крови) и определение сукцинатдегидрогеназы цитохимическим методом. Важно отметить, что в настоящее время возможна пренатальная диагностика хромосомной мутации

Дифференциальная диагностика атаксии Фридрейха проводится со следующими заболеваниями:

• Наследственная атаксия, вызванная дефицитом витамина Е: схожа по клинической картине, однако при диагностике обнаруживается ряд лабораторных изменений: сниженное содержание витамина Е в крови, акантацитоз в мазке крови, нарушение липидного обмена.
• Другие обменные заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования: ганглиозидоз и галактосиалидоз (выявление активности В-галактосидазы и гесозаминидазы А); болезнь Краббе (исследование активности галактозилцерамидазы); поздний вариант болезни Нимана-Пика (определение содержания сфингомиелинов ликвора, исследование стернального пунктата для обнаружения «пенистых» клеток).
• Рассеянный склероз: в клинической картине данного заболевания превалирует пирамидная симптоматика: часто оживленные сухожильные рефлексы, пирамидный тонус, выпадение брюшных рефлексов, очаги демиелинизации на МРТ, чередование ремиссий и обострений. Не характерны: арефлексия, гипотония, соматические проявления, амиотрофии.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

• сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
• накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
• врожденного порока развития головного мозга/черепа;
• инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
• нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
• церебрального паралича;
• эпилепсии у детей;
• злокачественных новообразований;
• абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

• задних стволов мозга,
• периферических узлов,
• задних нервов, зрительного бугра,
• теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Лучшие врачи по лечению атаксии

8.8

Невролог
Врач второй категории

Константинов Андрей Павлович

Стаж 13
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Северный б-р, д. 7Г, стр. 2

Отрадное
440 м

8 (499) 519-34-63

10

Невролог
Психолог
Реабилитолог
Член-корреспондент АН

Кутузов Руслан Рафаилович

Стаж 21
год

Кандидат медицинских наук

Кутузов Руслан Рафаилович

г. Москва, Кутузовский проспект, д. 3

Киевская
1 км

Киевская
1.1 км

Киевская
1.2 км

Чудо Доктор на Школьной 46

г. Москва, Школьная, д. 46

Площадь Ильича
340 м

Римская
980 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 519-36-12

10

Мануальный терапевт
Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Шнигирист Александр Ильич

Стаж 29
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

10

Невролог
Врач высшей категории

Георгиева Елена Валериевна

Стаж 29
лет

Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной

г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10

Первомайская
1.2 км

Щелковская
2.4 км

Измайловская
2.8 км

8 (499) 969-29-36

9.1

Невролог
Рефлексотерапевт
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Врач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна

Стаж 17
лет

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

Беляево
110 м

Коньково
890 м

Калужская
1.8 км

8 (499) 969-29-33

9.1

Невролог
Врач высшей категории

Румер Любовь Азарьевна

Стаж 40
лет

Медицинский центр Центравиамед на Сахарова

г. Москва, проспект Академика Сахарова, 7

Сретенский бульвар
480 м

Тургеневская
640 м

Красные Ворота
710 м

Мед Лайт

г. Москва, ул. Народного ополчения, д. 23 к.3

Октябрьское поле
2.2 км

8 (499) 116-79-05

8 (495) 185-01-01

8.7

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Кусочкина Наталья Александровна

Стаж 18
лет

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

Сретенский бульвар
410 м

Сухаревская
500 м

Тургеневская
530 м

8 (499) 519-34-80

8.7

Гастроэнтеролог
Терапевт
Врач первой категории

Чернова Анастасия Геннадьевна

Стаж 4
года

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

Сретенский бульвар
410 м

Сухаревская
500 м

Тургеневская
530 м

8 (499) 519-34-80

8.9

Мануальный терапевт
Невролог
Врач высшей категории

Осипов Алексей Викторович

Стаж 21
год

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

9.1

Невролог
Врач высшей категории

Баженова Ирина Борисовна

Стаж 36
лет

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 969-28-47

Диагностика

Чаще всего с данной патологией пациенты приходят, жалуясь на характерные симптомы или же после осмотра неврологом при вегетативных нарушениях. Мероприятия, которые выполняет невролог для постановки точного диагноза:

• сопоставляет результаты исследований реоэнцефалографии;
• ЭХО-ЭГ;
• электроэнцефалографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

Врач-вестибулолог выявляет причину развития вестибулярной атаксии, дабы исключить другие болезни ЦНС. Реоэнцефалография считается неинвазивным методом исследования и только косвенно можно судить о циркуляции крови в головном мозге. Часто выполняют ангиографию для понимания более точной картины.

С помощью ЭХО-ЭГ могут выявить нарушение ликворной циркуляции. Смещение срединных структур головного мозга может свидетельствовать об опухолевой процессе, поражении головного мозга и образовании гематом. Электроэнцефалография выявляет диффузные изменения биоэлектической активности головного мозга.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают определить опухолевые образования и другие патологии неврологического характера. Для диагностирования аномалии в краниовертебральной области делают рентгеновские снимки шеи и снимки черепа. При нарушении работы вестибулярного анализатора у пациентов с вестибулярной атаксией используют знания вестибулолога, при его наличии в учреждении.

Для адекватного приема врача-вестибулолога следует оценить время начала заболевания, как долго происходит приступ головокружения, после чего обычно это происходит и чем можно снять такой симптом. При отсутствии врача-вестибулолога — неврологи или отоларингологи.

Часто бывает достаточно консультации ЛОР-специалиста, так как вся симптоматика достаточно типична, чтобы грамотно поставить диагноз. Проводится определенная группа диагностических исследований, по оценке работы вестибулярного аппарата. Для исследования используется стабилограф, видеоокулограф и камертон, так как часто диагностируется тугоухость.

Также исследуют нистагму, которая основана на графической регистрации изменений глазного яблока. В связи с тем, что при вестибулярной атаксии часто диагностируется потеря слуха, то измеряют остроту слуха, слуховую чувствительность к звуковым волнам. Применяется метод, позволяющий диагностировать заболевание внутреннего уха и слуховых нервов, который называется электрокохлеография.

ЛИТЕРАТУРА

ОСТРАЯ СПУТАННОСТЬ
СОЗНАНИЯ (общая литература)

• Plum F, Posner J В: The Diagnosis of
  Stupor ai Coma, 3rd ed. Vol 19 of: Contemporary Neurolo Series. Davis, 1980.
• Спутанность сознания,
  вызванная лекарственными средствами
• Khantzian EJ, McKenna GJ: Acute toxic
  and wit drawal reactions associated with drug use and abus Ann Intern Med
  1979;90:361-372.
• Meador KJ: Cognitive side effects of
  medicatior Neurol Clin 1998;16:141-155.

Эндокринные расстройства

• Chen НС, Marsharani U: Hashimoto’s
  encephali pathy. South Med J 2000;93:504-506.
• Malouf R, Brust JC: Hypoglycemia:
  causes, neun logic manifestations, and outcome. Ann Neur 1985;17:421-430.
• Oelkers W: Adrenal insufficiency. N
  Engl J M( 1996;335:1206-1212.

Электролитные расстройства

• AdrogueHJ, MadiasNE. Hyponatremia. N Engl Med 2000;342:1581-1589.
• Bilczikian JP: Management of acute
  hypercalcemi N Engl J Med 1992;326:1196-1203.

Недостаточность питания

• Charness ME, Simon RP, Creenberg DA:
  Ethanol an the nervous system. N Engl J Med 1989;321:442-454.
• Toh BH et al: Pernicious anemia. NEnglJMe 1997;337:1441-1448.

Недостаточность внутренних органов и систем

• Burn DJ, Bates D: Neurology and the
  kidney. Neurol Neurosurg Psychiat 1998;65:810-821.
• Patchell RA: Neurological
  complications of orga transplantation. Ann Neurol 1994;36:688-703.
• Riordan SM, Williams R: Treatment of
  hepati

Цереброваскулярные
заболевания

• Levi M, ten Cate, H: Disseminated
  intravascular coagulation. N Engl J Med 1999;341:586-592.
• Mills JA: Systemic lupus
  erythematosus. N Engl J Med 1994;330:1871-1879.
• Raife TJ, Montgomery RR: von
  Willebrand factor and thrombotic thrombocytopenic purpura.
• Curr Opin Hematol 2000;7:278-283.
• Schievink WI: Intracranial aneurysms.
  N Engl J Med 1997;336:28-40.
• Vaughan CJ, Delanty N: Hypertensive
  mergencies. Lancet 2000;356:411-417.

Причины возникновения патологии

Вестибулярная атаксия всегда бывает результатом нарушения работы вестибулярного анализатора. Часто бывает это по причине дефекта волосковых клеток. Данный дефект может быть следствием заболевания внутреннего уха. Точной причины на данной момент не выявлено, но патологию провоцируют острые и хронические воспаления уха, туберкулез уха, травмы, реже бактерии и ОРВИ.

Дистрофия волосковых клеток может также случиться при возникновении опухолевого процесса в результате ее выделений. Периодическая патология случается и при заболевании Меньера, в результате которой случаются сильнейшие головокружения. Также может быть данная патология вызвана шванномой вестибулярного нерва. Данное онкологическое заболевание сопровождается тугоухостью и вестибулярной дисфункцией.

Различные инфекции и токсические реакции также могут вызывать патологические процессы в ухе, которые ведут к атаксии. Бывает и возникновение заболевания при поражении ядер: медиального, преддверного, преддверно-латерального и нижнего.

Патология возникает также и при дефектах развития краниовертебральной области, при которой сочетается сдавление продолговатого мозга, мозжечка и верхних участков спинного мозга.

Нередко и обнаруживают образования моста, среднего и продолговатого мозга, энцефалит, серозное воспаление особой структуры, которое расположено между твердой верхней оболочкой и глубокой мягкой головного мозга.

Клиника заболевания проявления вестибулярной атаксии имеет место при хронической ишемии мозга, в результате которой нарушается циркуляция крови по организму в результате с синдромом позвоночной артерии, гипертензией, аневризмой сосудов.

При остром нарушении циркуляции крови в этой области (геморрагический и ишемический инсульт) также может диагностироваться вестибулярная атаксия. После черепно-мозговой травмы также зачастую бывает атаксия. Это может случиться как вследствие сосудистого спазма, так и в результате непосредственного воздействия на вестибулярный аппарат. В пожилом возрасте нарушения циркуляции крови может быть следствием и атеросклероза, и аневризм в сосудах, что приводит к патологии.

Краткие факты

Нарушение сенсорного восприятия связывают с проблемами проприоцептивных типов чувствительности, к которым врачи относят:

• Мышечно-суставный рефлекс, который воспринимает сведения о положение тела в окружающей среде.
• Вибрационная чувствительность.
• Понимание массы и давления.

Двигательные и координаторные сбои формируются в результате отсутствия или нехватки центральными участками проприоцептивного аппарата кинестетической информации, которая предоставляет данные о мышечных сокращениях. Атаксия сенситивного типа не способно самостоятельно развиться, она проявляется в качестве симптомокомплекса при неврологических расстройствах. В разных ситуациях заболевание прогрессирует в зависимости от топических нюансов поражения нервных каналов проприоцептивного характера.

3.Симптоматика, диагностика

Вероятные симптомы спиноцеребеллярной нейронной дегенерации настолько полиморфны, что описать хотя бы основные из двадцати ее типов в одной статье нет никакой возможности. Отмечаются расстройства зрительно-моторной координации и мышечного тонуса (тремор, экстрапирамидная «скованность»); частичные параличи глазодвигательных мышц и дегенеративные ретинопатии в сочетании с атрофией зрительного нерва; общая атрофия мышечных волокон; разнообразные неврологические симптомокомплексы

Если нейродегенеративный процесс затрагивает кору головного мозга, постепенно развивается деменция – ослабоумливающее снижение когнитивных функций (память, внимание, различные виды распознавания и пр.), логического мышления, организации речи. В случае поражения продолговатого мозга развивается «бульбарная» симптоматика: деградация глотательного, небного, жевательного, дыхательного рефлексов

Заболевания этой группы прогрессируют относительно медленно: течение может занимать до 20 лет и более, хотя описаны и значительно более быстрые развития. Больные постепенно утрачивают способность к самообслуживанию и, вообще, к продуктивному контакту с миром; они все больше зависят от опеки и ухода со стороны окружающих, к терминальной стадии впадая в полную беспомощность и погибая, как правило, от присоединившихся пневмоний, истощения, дыхательной недостаточности и пр.

Нейродегенеративные заболевания, в том числе атаксии, диагностируются клинически, в ходе неврологического осмотра и тщательного анализа жалоб и анамнестических сведений. Дополнительно могут назначаться методы томографической визуализации, нейропсихологическое обследование и пр., однако окончательно диагноз устанавливается и дифференцируется, как правило, лишь патоморфологически.

Лечение вестибулярной атаксии

Терапия, рекомендуемая пациентам с данным диагнозом, направлена в первую очередь на устранение причины патологии. В случае инфекционного поражения слухового органа проводят лечение антибиотиками, промывание среднего уха, операцию по санации или лабиринтотомию. Эти процедуры ликвидируют очаг гнойного поражения и позволяют избавиться от расстройств вестибулярного аппарата.

Когда атаксия вызвана сосудистыми нарушениями, для лечения применяются препараты, предназначенные для улучшения кровоснабжения головного мозга. Если мозг имеет тяжелые аномалии и медикаментозное лечение не является целесообразным, применяются хирургические методы коррекции. Особенно часто хирургическое вмешательство проводится при наличии крупных образований, таких как арахноидит или энцефалит.

Что касается самой атаксии, то ее терапия проводится на уровне устранения симптомов. Как правило, она заключается в назначении пациенту препаратов, оказывающих воздействие на метаболизм и работу нервных клеток. В перечень таких медикаментов входят миорелаксанты, ноотропы и противосудорожные средства:

• гинкго билоба;
• ноотропил;
• аминалон;
• церебролизин;
• витамины группы В.

Одним из методов лечения вестибулярной атаксии является специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, подбираемый профессиональным тренером. Главная цель выполнения этих упражнений — тренировка и закрепление координации движений, а также укрепление мышечных тканей в теле пациента. Как дополнение к лечебной физкультуре и даже как возможная ее альтернатива, больному может быть назначена тренировочная ходьба и трудотерапия.

Самостоятельному лечению атаксия не поддается и без участия врача ее коррекция невозможна. Только осмотр у специалиста и диагностика в условиях клиники позволяет выявить основные симптомы и причины их возникновения. В работе с пациентами, у которых наблюдается данная аномалия, важен индивидуальный подход, поскольку набор признаков отклонений у всех обследуемых может быть неодинаков.

Если заболевание носит наследственный характер, его лечение может быть затруднительно, а симптомы иногда не ослабевают в течение нескольких лет.