Хорея хантингтона

Стадии течения

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения. Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния. Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

• агрессивные вспышки;
• бессонница;
• импульсивность и спонтанность в поведении;
• отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания. Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы. Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Диагноз

Диагноз не представляет особых затруднений при характерной клинической картине, особенно при наличии идентичного наследственного отягощения по восходящей линии. В спорадических случаях диагностика представляет значительные трудности.

Дифференциальный диагноз

Хореический и хореоатетозный гиперкинез может наблюдаться при ряде заболеваний. Наличие роговичного кольца Кайзера— Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в плазме крови позволяют диагностировать гепато-церебральную дистрофию (см.). При старческой хорее диагностике помогает обнаружение признаков общего и церебрального атеросклероза (см.). При люэтическом поражении головного мозга, особенно при прогрессивном параличе с поражением подкорковых образований (см. Прогрессивный паралич), исследование специфических реакций в крови и в цереброспинальной жидкости дает возможность провести дифференциальную диагностику. Хореический гиперкинез может наблюдаться и при опухолях мозга, энцефалитах и других экзогенных заболеваниях, в этих случаях необходим учет развития заболевания и выявление клин, признаков основного заболевания.

Диагностика и лечение

Лечение хореи Гентингтона

Лечение при данном заболевании носит поддерживающий характер. Препаратами выбора при гиперкинезах являются нейролептики, которые блокируют дофаминовые рецепторы нейронов. Их применение позволяет частично подавить хорею и возбуждение (ажитацию) у больного.

Для лечения применяются типичные нейролептики Галоперидол, Пимозид, Модитен. Менее эффективными являются Сульпирид и Тиаприд, но они имеют меньше побочных действий, поэтому используются в виде препаратов выбора. Также широко применяются атипичные нейролептики — Рисперидон, Клозапин, Оланзапин, Арипипразол, Нормокинезтин. Нейролептики используются в низких дозах, а продолжительночть их применения ограничивается двумя неделями с постепенным уменьшением дозы и отменой.

Применение Нормокинезтина показано при хорее и отсутствии депрессии, агрессивного поведения или психоза. На поздних стадиях, когда развивается мышечная ригидность, препарат не показан, поскольку усиливает этот симптом. Арипипразол (нейролептик третьего поколения) обладает эффективностью сопоставимой с Нормокинезтином, но при этом в меньшей степени вызывает депрессию и седативный эффект.

При умеренном гиперкинезе нейролептики могут не назначаться, а больному рекомендуются препараты, блокирующие глутаматергические рецепторы (Амантадин, Мидантан, Мемантин Канон), антиконвульсанты (Топамакс, Топирамат) и симпатолитики (Резерпин). Также возможна комбинация нейролептик + антиглутаматергический препарат или антиконвульсант + симпатолитик. Существуют данные в пользу того, что длительный прием Мемантина и коэнзима Q10 несколько замедляет прогрессирование заболевания

Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию и вспышки агрессии

При наличии у больного депрессии, агрессии, неконтролируемого поведения назначаются антидепрессанты Велаксин, Ципрамил, Триаприд, Флуоксетин, Плаксил, Рексетин, Золофт. Для устранения раздражительности наиболее эффективны нейролептики и нормотимики (Карбамазепин, Веро-Ламотриджин, Депакин). Учитывая то, что лецитин способен улучшать «химическую активность мозга» и высшие корковые функции (память, моторика, речь), некоторые авторы рекомендуют применять препараты лецитина при хорее Гентингтона и атаксии Фридрайха.

При ревматической хорее комплексное лечение включает:

• Антибактериальную терапию (Пенициллин с переводом на формы длительного действия — Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин-1, Бициллин-5).
• Противовоспалительную (Преднизолон до 10 дней с постепенным снижением дозы).
• Противоэпилептические препараты (Конвулекс, Депакин, Карбамазепин, Мазепин, Финлепсин). В случае, если они оказываются неэффективными, назначаются нейролептики в минимальной дозе.
• Физиотерапию (электросон, электрофорез с бромидом кальция, УВЧ по лобно-затылочной методике).

Доктора

специализация: Невролог / Психиатр / Терапевт / Педиатр

Самарина Ольга Евгеньевна

2 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Зипрекса
Аминазин
Галоперидол
Азалептин

• Нейролептики: Аминазин, Галоперидол, Арипипразол, Пимозид, Рисперидон, Рисполепт, Зипрекса, Азалептин, Нормокинезтин.
• Антидепрессанты: Велаксин, Ципрамил, Тиаприд, Флуоксетин, Паксил, Рексетин, Золофт.

Процедуры и операции

Для коррекции нарушений речи на ранних стадиях болезни рекомендуются логопедические занятия. Для уменьшения атонии проводятся занятия с инструктором ЛФК. Для симптоматического лечения болезни Гентингтона не рекомендуется применение хирургических методов. Однако в литературе встречаются единичные случаи применения электрической стимуляции бледного шара имплантированными электродами в случае хореи, которая не поддается лечению препаратами (фармрезистентные формы). Опыт применения этого метода крайне ограничен.

Важно адаптировать место проживания больного, чтобы он мог передвигаться по квартире без рисков травматизации: убрать ковры и травмирующие предметы, удобно расставить мебель, тогда больной сможет опираться на неё при ходьбе. На поздних стадиях больной должен носить защитные приспособления (наколенники, налокотники) и пользоваться коляской/ходунками

Изменения в головном мозге при болезни Хантингтона

Самые ранние изменения в головном мозге при болезни Хантингтона затрагивают полосатое тело, состоящее из скорлупы и хвостатого ядра. Также происходит повреждение черной субстанции, гиппокампа, 3,5,6 слоев коры, мозжечка, части таламуса и гипоталамуса. Наиболее уязвимыми оказываются звёздчатые нейроны полосатого тела, которые проецируются к поверхности бледного шара; звёздчатые и вставочные нейроны, которые проецируются к его центру, менее подвержены повреждениям.

Наиболее сильно повреждающиеся при данном генетическом заболевании базальные ганглии имеют важное значение для контроля поведения и движений. Согласно современным теориям они представляют собой часть когнитивной исполнительной системы и в норме ингибируют множество контуров, отвечающих за специфические движения

Чтобы инициировать такие движения, кора посылает базальным ганглиям сигналы о снятии ингибирования. При повреждении базальных ганглиев происходит снятие ингибирования, либо оно постоянно и бесконтрольно изменяется, вызывая затруднения при начале движений или их непроизвольную инициацию. Движения также могут прерываться еще до того, как достигается желаемый результат.

В итоге накапливающиеся в этой области повреждения ведут к появлению беспорядочных движений (хореи), которые являются типичным симптомом болезни Хантингтона.

Патогенез

Функция хантингтин белка до сих пор точно не ясен. Известно, что он взаимодействует с множествами других белков и жизненно необходим организму. Отключение его деятельности неизбежно ведёт к смерти пациента. До недавнего времени считалось, что в больших количествах мутирующий белок хантингтин становится токсичен для ряда клеток. Однако, последние исследования показали, что это не совсем так. Сегодня активно рассматривается другая версия, которая основывается на новом открытии. Суть новой теории в том, что сам мутирующий белок хантингтин не является токсичным, но при его мутации он приводит к выработке другого белка — SUMO-1, который во взаимодействии с белком хантингтин и образуют токсическую смесь.Однако наука уже сейчас может сказать что происходит в организме человека, имеющего синдром Хантингтона. Во-первых происходит постепенное умирание клеток. Наиболее всего страдают клетки нервной системы в частности клетки головного мозга и более всего в стриатуме. Этот участок мозга страдает быстрее всего и больше всего, что и обуславливает симптомы заболевания. Базальные ганглии изменяются обычно самыми первыми, потом изменения затрагивают клетки Пуркинье и чёрную субстанцию на уровне третьего, пятого и шестого слоя коры головного мозга.Считается, что разрушение базальных ганглиев играет ключевую роль в развитии симптомов болезней. К сожалению их функция практически не раскрыта. Предполагается, что базальные ганглии являются частью двигательного контура и когнитивной исполнительной системы.Постановку диагноза делают не только по клинической картине, но и по результатам соответствующих анализов. То есть проводят комплексную диагностику болезни Хантингтона, которая включает и генетический анализ, и симптомы болезни и наследственный фактор. Особенно это касается при обследовании пациентов на первых стадиях заболевания, так как хорея Хантингтона симптомы обычно имеет очень напоминающие проявление шизофрении. Правильная диагностика очень важна для назначение адекватного лечения болезни Хантингтона и правильной политики ведения пациента.

Симптомы болезни Хантингтона

Характерные для болезни Хантингтона симптомы выглядят следующим образом:

• постепенное ухудшение умственной деятельности;
• потеря кратковременной и долговременной памяти;
• нарушение концентрации внимания;
• непроизвольные судорожные движения рук и ног (хорея);
• проблемы с контролем осанки;
• психические расстройства (агрессия, апатия, изменение личности);
• невозможность четко произносить слова (дизартрия);
• неконтролируемые беспорядочные движения глаз;
• трудности при глотании (дисфагия).

Заболевание на первых стадиях протекает бессимптомно, первые признаки начинают проявляться в возрасте 35-40 лет.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению болезни хантингтона

10

Мануальный терапевт
Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Шнигирист Александр Ильич

Стаж 29
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Невролог
Рефлексотерапевт
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Врач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна

Стаж 17
лет

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

Беляево
110 м

Коньково
890 м

Калужская
1.8 км

8 (499) 969-29-33

8.9

Мануальный терапевт
Невролог
Врач высшей категории

Осипов Алексей Викторович

Стаж 21
год

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

8.1

Невролог
Кинезиолог
Врач второй категории

Воробьева Юлия Дмитриевна

Стаж 9
лет

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

8 (499) 116-78-96

9.6

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Стаж 43
года

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 31
год

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

9.9

Невролог
Врач высшей категории

Лозгунова Елена Александровна

Стаж 30
лет

ЭммаКлиник

г. Москва, ул. Щукинская, д. 2

Щукинская
1.3 км

Медицинский центр Доктор Столет

г. Москва, ул. Академика Арцимовича, д. 9, корп. 1

Коньково
1 км

Беляево
1.2 км

8 (499) 116-77-12

8 (499) 519-36-17

10

Невролог
Психотерапевт

Семёнова Юлия Викторовна

Стаж 27
лет

Клиника Московский доктор

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 5

Чертановская
150 м

Клиника Московский доктор

г. Москва, ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1

Бульвар Дмитрия Донского
500 м

Улица Старокачаловская
800 м

8 (499) 969-26-27

8 (499) 969-29-32

8.5

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Носова Марина Юрьевна

Стаж 16
лет

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

9.1

Невролог
Вертебролог

Моисеева Ирина Владимировна

Стаж 16
лет

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

Клиника МЕДСИ на Тульской

г. Москва, Гамсоновский переулок, д. 2, стр. 6

Тульская
340 м

8 (499) 519-36-02

8 (495) 185-01-01

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день хорея Гентингтона неизлечима. Весь спектр применяемых лекарственных средств позволяет уменьшить отдельные симптомы болезни, но не в состоянии остановить прогрессирование процесса. Обычно необходим постоянный прием препаратов. Могут применяться:

• тетрабеназин (тетмодис) – синтезирован специально для уменьшения двигательных расстройств при хорее Гентингтона. Применяется в дозе 12,5 мг 1-3 р/д. Максимально допустимая доза 25 мг 3 р/д;
• нейролептики (галоперидол, ридазин, модитен, пимозид, эглонил, сонапакс, азалептин) – для уменьшения непроизвольных движений и нарушений психики. Галоперидол применяют по 1,5 мг 3 р/д, постепенно увеличивая дозу до достижения эффекта, обычно это 10-15 мг/сутки;
• антидепрессанты – трициклические антидепрессанты (амитриптиллин) или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин). Амитриптиллин назначают по 25-50 мг на ночь с последующим увеличением дозы до достижения эффекта, максимально возможная доза 300 мг/сутки в несколько приемов, флуоксетин по 20 мг/сутки (по 10 мг 2 р/д или 20 мг утром), максимальная доза 80 мг/сутки;
• при судорогах – препараты вальпроевой кислоты (вальпроат натрия). Начинают с 300 мг 2 р/д, дозу постепенно увеличивают до прекращения судорожного синдрома;
• при повышении мышечного тонуса и на поздних стадиях болезни могут использоваться противопаркинсонические препараты (леводопа).

Ранее были попытки хирургического лечения хореи Гентингтона. Проводили так называемые стереотаксические операции. Однако они не давали эффекта, поэтому в настоящее время оперативное лечение не используется.

Сегодня проводятся исследования в области молекулярной генетики, направленные на создание лекарственных препаратов, которые будут останавливать синтез длинных цепей белка гентингтина. И тогда больные с хореей Гентингтона получат надежду на исцеление.

Образовательная программа по неврологии, лекция на тему «Болезнь Гентингтона». Читает Котов Алексей Сергеевич.

Этиологические факторы, развитие болезни

Болезнь Гентингтона передается по аутосомно-доминантному признаку. Если болен один из родителей, вероятность появления на свет ребенка с генетической патологией составляет 50%. Риск рождения малыша с хореей Гентингтона присутствует даже, если один из родителей является носителем патологии. Наличие измененного гена в цепочке ДНК приводит к тому, что хорея проявляется к 70-72 годам. Это происходит у абсолютного числа больных, исключений не бывает.

Ген, ответственный за развитие Гентингтона, располагается на меньшем плече хромосомы 4р16.3. Измененный ген кодирует гентингтона — белок, особенности которого по настоящее время не изучены. Развитие заболевания происходит при значительном увеличении тринуклеотидных повторений — цитозин-аденин-гуанин, которые фиксируются в первом участке гена. Цитозин-аденин-гуанин в связке способны кодировать глутамин — аминокислоту.

Под этим воздействием в белке формируется полиглутаминовый отрезок. Увеличенный полиглутаминовый отрезок белка гентингтина образует своеобразный «замок-застежку». Происходит трансформация генетических данных и белок соединяется с другими белками. Агрегирование белков вызывает межбелковые расстройства, которые провоцируют апоптоз клеток. Происходит атрофия полосатого тела, затем — коры головного мозга.

В ходе патологических процессов погибают нейроны, обеспечивающие нормальную двигательную координацию, мимику, тонус мышц.

В нормальной ДНК у здорового человека триплеты цитозин-аденин-гуанин насчитывают 30-33 повторения. У пациента с хореей Гентингтона повторы увеличиваются до 120. Количество повторений напрямую связано с периодом регистрация первых признаков заболевания. Чем триплетов больше, тем раньше происходит манифестация симптоматики, при этом влияния на ее тяжесть не происходит. Это явление определяется генетиками, как феномен антиципации.

У мужчин хорея Гентингтона фиксируется чаще, чем у женщин. Заболевает примерно 5 из 100 000 человек в течение года.

Болезнь Хантингтона диагностика

Болезнь Хантингтона — это генетическое заболевание, то есть заложено у ребёнка в генах, следовательно уже на момент внутриутробного развития можно определить есть ли у плода это заболевание или нет. Вообще, самым показательным методом диагностики болезни Хантингтона является определение в гене хантингтина тринуклеотидных повторов CAG. Если повторов менее 35, то это фактически 100% подтверждение отсутствия возможности развития заболевания. Если их (повторов) более 36, то это абсолютный факт неизбежного развития болезни, но не подтверждение точного периода манифеста хореи. Дело в том, что возраст начала манифеста болезни Хантингтона весьма индивидуален: у некоторых хорея начинает проявляться ещё в детстве, у другие и это наиболее часто встречаемая группа — во взрослом возрасте и у третьих — в старческом. Однако было замечено, что чем больше повторов, то есть чем длиннее полиглутаминовый тракт, тем больше риск раннего и тяжёлого манифеста.Методы диагностики болезни Хантингтона у плода:Генетическая преимплантационная диагностики применяется только в случае экстракорпорального, то есть искусственного оплодотворения у эмбриона, имеющего не менее 10 клеток. Для анализа необходима всего одна клетка и это никак не сказывается на дальнейшем развитии эмбриона и плода, но позволяет изначально определить нездоровые эмбрион.Пренатальная генетическая диагностика — это инвазивная диагностика плода в период внутриутробного развития.Существует несколько методов пренатальной диагностики:

• Хорионбиопсию — проводится на ранних сроках с 10 по 14 недели беременности. Для анализа берут клетки, которые в последствии формируют плаценту. Риск осложнений в дальнейшем вынашивании беременности составляет 1% и не является выше популяционного.
• Плацентобиопсия — проводится в период с 14-ой по 20-ую неделю беременности и для анализа берут клетки плаценты. Риск осложнений составляет 0.3%.
• Амниоцентез — проводится в период с 15-ой и до 18-ой недели беременности. Для анализа берут околоплодные воды и для этого делают пункцию околоплодного пузыря. Риск осложнений составляет 0.2%.
• Кордоцентез — проводится начиная с 20-ой недели и до самого конца беременности. Для анализа берут кровь из пуповины. Риск осложнений для продолжения вынашивания составляет 3.3%.
• Биопсия ткани плода — проводится начиная с 14-ой недели. для анализа берут клетки ткани плода. Но это весьма редкий метод диагностики.

Однако, не каждой беременной женщине следует проводить пренатальную диагностику плода. Это необходимо только в том случае, если имеется реальный риск наличия какого-то врождённого заболевания, в данном случае болезни Хантингтона. К такой группе риска относятся беременные у которых у них или у отца ребёнка у кого-то в семья диагностировали или было подозрение на наличие болезни Хантингтона.Генетический методГенетический метод используется для детей или взрослых людей. Для этого у пациента необходимо взять забор крови, чтобы определить количество повторов CAG в каждом НТТ аллеле. При чём, надо понимать, что превышение повторов более 36 раз — это ещё не диагноз, так как манифест болезни может быть гораздо позже проводимого анализа. Но это значит, что когда-то он (манифест) будет неизбежно. Количество повторов менее 35 — это почти абсолютное подтверждение того, что болезнь Хантингтона у пациента не разовьётся никогда. Если при этом наблюдаются схожие симптомы, то в таком случае речь идёт о другом заболевании.Другие инструментальные методы исследования:Позитронно-эмиссионная томография или функциональная магнитно-резона́нсная томография — определяют изменения, происходящие в активности мозга

И хотя эти методы диагностики могут обнаружить изменения до начала манифеста болезни, они не являются специфическими только для болезни Хантингтона.Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография актуальны только в период явного манифеста заболевания и показывают всего лишь видимую уже имеющуюся атрофию головного мозга.Самое важное, при подозрении на наличие болезни Хантингтона, провести дифференциальную диагностику, чтобы полностью подтвердить диагноз и выбрать правильную политику ведения больного

Симптомы Хореи Гентингтона:

Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Симптомы

Симптомы хореи Гентингтона

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

• гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
• акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
• психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы бывают:

• Первичные (при различных нейродегенеративных заболеваниях, например, болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, спиноцеребеллярная атаксия).
• Вторичные (симптом при аутоиммунных, сосудистых и метаболических заболеваниях, интоксикации тяжелыми металлами, энцефалитах различной этиологии).

По распространенности хореические гиперкинезы делятся на:

• Фокальные.
• Односторонние.
• Генерализованные.

Хорея Гентингтона, что это такое? Это заболевание связано с разрушением нейронов подкорковых ядер и коры. Заболевание проявляется сочетанием двигательных расстройств, деменции и прогрессирующих когнитивных нарушений. Поскольку хорея является не единственным проявлением заболевания, термин «болезнь Гентингтона» более правильный, чем термин «хорея». Проявляется заболевание в 40-50 лет и в равной степени им страдают представители обоих полов. Основные проявления болезни неуклонно прогрессируют.

Фото симптомов

Уже на ранней стадии болезнь Гентингтона помимо двигательных расстройств появляется выраженное нарушение речи (замедленная аритмичная речь), расстройство глотания появляется на поздних стадиях и становится причиной аспирации, асфиксии и пневмонии. Изменения со стороны психической сферы представлены нарушением памяти, внимания, фобическими расстройствами и депрессией с суицидальными попытками.

Среди вторичных форм выделяется малая хорея (синоним хорея Сиденгама), которая является осложнением ревматизма. Это общепризнанный вариант ревматического поражения нервной системы, поэтому ревматическая хорея называется еще нейроревматизм. Первые описания эпидемии ревматической хореи сделаны в 1418 г., а полная характеристика болезни дана Сиденгамом через 200 лет. В 1831 г. Брайтом установлена связь малой хореи с ревматической лихорадкой и описаны тяжелые формы псевдопаралитической малой хореи.

В последние годы благодаря противоревматическому лечению хорея Сиденгама встречается очень редко, да и сам ревматизм ревматологи рассматривают как заболевание, теряющее свою актуальность. В начале 80-х годов нейроревматизм (пляска святого Витта) диагностировался у 36% детей с ревматизмом, а в настоящее время у 16% пациентов. При этом преобладает гемихорея (гиперкинезы одной стороны) и мышечная гипотония (умеренная и выраженная), нарушения координации, почерка и речи, повышение сухожильных рефлексов и эмоциональная лабильность.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хорея Гентингтона:

• Невролог
• Генетик

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хореи Гентингтона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.