Болезнь аддисона

Диагностика болезни Боуэна

Визуально сложно поставить точный диагноз — все кожные карциномы похожи, у каждого пятнадцатого пациента одновременно на разных участках развиваются меланома и рак. Уточняющая диагностика невозможна без дерматоскопии — осмотра при большом увеличении, с фотографированием подозрительных участков и компьютерной обработкой изображения. При дерматоскопии болезнь Боуэна от плоскоклеточного рака отличают по строению сосудистой сети и бесструктурных зон.

Окончательную точку в диагностике ставит только биопсия поражённого участка кожи, и лучше — панч-биопсия, когда для микроскопического исследования специальной иглой отрезается «столбик» ткани на всю толщину опухоли.

Только после морфологической верификации процесса проводится дополнительное обследование, цель которого — выявление хронических заболеваний, препятствующих хирургическому лечению.

Лечение

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9 % NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера развиваются постепенно.
Ранний признак патологии – поражение языка: он становится полированным, гладким
и блестящим, так как пропадают сосочки, отмечается покраснение его краев и
кончика, иногда формируются язвочки, появляется чувство жжения в языке.   

Как правило, к врачу обращаются с развитой формой
заболевания, для которой характерна слабость, быстрая утомляемость, снижение
работоспособности и аппетита, головокружение, учащение сердцебиения
(тахикардия), одышка. Также отмечается бледность кожных покровов со
своеобразным желтоватым оттенком, но при этом не наблюдается резкого снижения
веса и истощения. В тяжелом случае формируются отеки, вызванные снижением
количества белка в плазме крови и повышенной проницаемостью сосудов.

У большинства пациентов выявляется ахилия (отсутствие
свободной соляной кислоты), которая способствует размножению кишечной палочки в
12-перстной кишке, появлению поносов, сменяющихся запорами.

Иногда регистрируют пигментацию кожи, напоминающую симптом
болезни Аддисона. Этот признак вызван нарушением работы надпочечников, он
полностью исчезает при адекватной терапии. Часто отмечают повышение
температуры, причина этого явления до конца не изучена. Пациенты также жалуются
на боль при надавливании в области грудины.

Во время осмотра врач может обнаружить расширение границ
сердца и шумы. Это связано с недостатком нормальных эритроцитов, увеличением
скорости кровотока и нарушением питания миокарда, которые приводят к
недостаточности сердечной мышцы и клапанов.  Утомление мышцы и расстройства кровотока
вызывают тахикардию и одышку.

Для пернициозной анемии характерны признаки поражения
нервной системы, которые формируются из-за повреждения миелоидной оболочки
нервных волокон (фуникулярных миелозов): нарушение чувствительности конечностей
или онемение, боль в ногах и руках, покалывание, мышечная слабость, вплоть до
атрофии, неустойчивая походка. Отсутствие адекватной терапии ведет к дефекту
корешков спинного мозга и повреждению отделов центральной нервной системы. В
тяжелых случаях отмечают потерю памяти, паралич, галлюцинации, бред.

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

• аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
• врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
• метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
• туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
• удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
• опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
• облучение/удаление гипофиза при раке;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
• некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
• неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

Лучшие врачи по лечению болезни Аддисона

10

Диетолог
Терапевт
Эндокринолог
Врач высшей категории

Красникова Татьяна Ивановна

Стаж 35
лет

Кандидат медицинских наук

Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной

г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10

Первомайская
1.2 км

Щелковская
2.4 км

Измайловская
2.8 км

8 (499) 969-29-36

8.6

Эндокринолог
УЗИ-специалист
Врач высшей категории

Архангельская Анна Аркадьевна

Стаж 20
лет

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 969-28-47

8.6

Педиатр
Эндокринолог
Диабетолог
Врач высшей категории

Гаврилова Анна Евгеньевна

Стаж 9
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

8 (495) 185-01-01

9.7

Эндокринолог

Козлов Вадим Александрович

Стаж 16
лет

Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре

г. Москва, Цветной б-р, д. 30, корп. 2

Цветной бульвар
390 м

Трубная
540 м

Сухаревская
920 м

8 (499) 519-37-05

9.6

Эндокринолог
Диабетолог
Врач высшей категории

Кузнецова Елена Юрьевна

Стаж 30
лет

Медицинский центр К-Медицина

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1

ВДНХ
730 м

Алексеевская
790 м

8 (499) 519-38-31

9.6

Эндокринолог
Врач высшей категории

Шапошник Ирина Анатольевна

Стаж 37
лет

Медросконтракт

г. Москва, ул. Международная, д. 19

Римская
460 м

Площадь Ильича
610 м

Медицинский центр Биосс на Хорошевском шоссе

г. Москва, Хорошёвское ш., д. 12, корп. 1

Беговая
640 м

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

9

Диетолог
Эндокринолог
Диабетолог
Врач высшей категории

Иванникова Екатерина Владимировна

Стаж 12
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова (РНИМУ)

г. Москва, 1-я Леонова, д. 16

Ботанический сад
310 м

Ботанический сад
650 м

8 (495) 185-01-01

8 (495) 185-01-01

9.7

Эндокринолог
Врач высшей категории

Саульева Софья Владиславовна

Стаж 44
года

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

8 (499) 116-78-96

9.7

Эндокринолог
Врач первой категории

Носуля Татьяна Леонидовна

Стаж 30
лет

Первая клиника Измайлово доктора Бандуриной

г. Москва, Измайловский б-р, д. 60/10

Первомайская
1.2 км

Щелковская
2.4 км

Измайловская
2.8 км

Первая клиника Люблино

г. Москва, ул. Краснодарская, д. 57А

Люблино
340 м

Волжская
2.1 км

Братиславская
2.6 км

Медгород Добрынинская

г. Москва, Валовая, д. 32/75 с.1

Добрынинская
470 м

Серпуховская
470 м

Павелецкая
710 м

8 (499) 969-29-36

8 (499) 969-29-92

8 (495) 185-01-01

8.5

Эндокринолог
Врач высшей категории

Рагимов Магомедкерим Разинович

Стаж 5
лет

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 16

Чертановская
300 м

Севастопольская
1.3 км

Каховская
1.5 км

8 (499) 519-34-63

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

• тяга к солёной пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
• нарушения в работе ЖКТ;
• апатия, раздражительность;
• нарушение памяти, концентрации;
• резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• гормональные анализы;
• КТ;
• УЗИ почек.

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза

На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

Лечение

Лечение болезни Адиссона заключается в проведении терапии и соблюдении специальной диеты. Терапия:

• используют гидрокортизон. Также применяют флудрокортизон. Препараты применяют для замещения гормонов надпочечников;
• назначают гидрокортизон ежедневно после обеда;
• флудрокортизон 1 раз в день. Если артериальное давление повышается, то дозу препарата немного понижают. При остром течении болезни дозу удваивают до улучшения самочувствия больного.

Если проводится оперативное лечение больного, то если возникает необходимость, дозу гормональных препаратов либо повышают, либо понижают. Если человек страдает печеночной недостаточностью или имеет другие болезни печени, то дозу препаратов уменьшают.

Диета: необходимо употреблять в пищу достаточное количество всех микроэлементов, витаминов, жиров, белков, углеводов. В особенности необходимо употреблять витамины группы С и В. Поваренная соль также рекомендована к употреблению, поэтому ее суточную норму увеличивают до 20 г. В рационе больного сокращают употребление таких продуктов как горох, сухофрукты, шоколад, грибы, кофе, картофель, бобы, какао. Рыбу, овощи или мясо необходимо употреблять только в вареном виде. Назначают дробный режим питания.

Симптомы болезни Аддисона

Со стороны кожных покровов и слизистых оболочекНарушения со стороны сердечнососудистой системы проявляются:

• Снижением силы и частоты сердечных сокращений. Если заболевание возникло в детском возрасте, сердце существенно отстает в своем развитии, вплоть до появления сердечнососудистой недостаточности, с появлением отеков на нижних конечностях, бледных и холодных кожных покровов, и прочих симптомах сопровождающихся недостаточным кровообращением.
• Также существуют нарушения ритма сердечных сокращений. Появляется сбой передачи нервных импульсов, стимулирующих сокращение сердечной мышцы. Данные симптомы связанны с накоплением ионов калия в крови и клетках миокарда, в то время как ионы натрия усиленно выделяются с мочой. Дисбаланс этих важнейших элементов приводит не только к нарушению сердечного ритма, но и нарушается нервная передача в других органах.
• Снижается артериальное давление. Возникает по нескольким причинам. При усиленном выделении с мочой ионов натрия, вместе с ними уходит и вода из организма, и из сосудистого русла соответственно. Наряду, со слабыми сердечными сокращениями тонус сосудов снижается и артериальное давление падает.

Нарушения со стороны половой системы

• При недостатке эстрогенов прекращаются ежемесячные менструальные выделения, кожа становится сухой, и снижается ее эластичность. Постепенно уряжается волосяной покров в области лобка, подмышечных впадинах.
• При недостатке тестостерона у мужчин возникает импотенция, снижается половое влечение (либидо).

Желудочно-кишечные расстройства

• Гипоацидный гастрит — воспаление слизистой оболочки желудка со снижением выработки соляной кислоты и пепсина, необходимых для переваривания пищи.
• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Глюкокортикоиды играют существенную роль, поддерживая питание и защитную функцию слизистых оболочек от влияния агрессивных факторов.
• Тошнота, рвота, диарея – все это симптомы длительной недостаточности гормонов коры надпочечников.

Нарушения со стороны других органов и систем

•  Нарушается передача нервных импульсов, что отражается в расстройстве чувствительности, чувстве онемения конечностей, мышечной слабости.
• При резком снижении гормонов коры надпочечников возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной вял, апатичен, слабо реагирует на окружающие раздражители. Понижаются все виды рефлексов. Если вовремя не начать лечение, то состояние прогрессивно ухудшается, возможно, появление судорог и коматозного состояния и в конечном итоге – смерть.
• Обезвоживание приводит к тому, что сгущается кровь, вследствие чего возникают нарушения кровообращения. Вместе с недостаточной насосной функцией сердца снижается снабжение кровью периферических органов. Могут появляться сгустки крови, которые образуют микротромбы в сосудах. Уменьшается количество выделенной мочи (олигурия).
• При надпочечниковой недостаточности страдает также иммунная система. Снижаются защитные функции, и организм предрасположен к восприятию различного рода инфекций. Со стороны дыхательной системы отмечаются частые бронхиты (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?. Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы

Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Как подготовиться к анализам на гормоны коры надпочечников

Анализы на гормоны надпочечников — эффективный инструмент медицины, применение которого позволяет эффективно диагностировать огромное число заболеваний. Разумеется, результаты анализов окажутся максимально достоверными только в том случае, если пациент ответственно отнесется к правилам подготовки к ним, станет четко их соблюдать. Следовательно, нужно интересоваться не только стоимостью анализов крови, но и правилами подготовки. Итак, что нужно и нельзя делать перед анализом на данные вещества?

Правила подготовки к исследованиям меняются, в зависимости от того, о каком конкретно виде анализа идет речь, это имеет первостепенное значение. Как правило, врачи назначают ДЭА-с, кортизол общий и альдостерон.

Подготовка к анализу на ДЭА-с

Если пациенту предстоит сдавать анализ крови на содержание гормона ДЭА-с, прежде всего, ему нужно избегать физического перенапряжения и эмоциональных потрясений за три дня до анализов, снизить уровень физических нагрузок (желательно, в принципе отказаться от них), не курить чересчур часто. Рекомендуется сдавать кровь натощак, делать это в утренние часы, с 8 до 11. Если нет возможности сдать кровь утром, можно перенести анализ на другое время, не допуская приема пищи за 6 часов до него.

Также перед сдачей анализа крови на этот гормон рекомендуется прекратить прием следующих препаратов: пероральные контрацептивы, гидрокортизон, дипроспан, дексаметазон, эстрогены, преднизолон. Сдавая кровь, обязательно нужно поставить медсестру в известность о приеме лекарств, которые могут оказать воздействие на концентрацию гормонов.

Подготовка к анализу на общий кортизол

Собираясь сдавать анализ на концентрацию в крови гормона кортизола, очень важно воздерживаться от приема опиатов, эстрогенов, пероральных препаратов. Если прекращение лечения по тем или иным причинам не представляется возможным, обязательно стоит обсудить эту проблему с лечащим врачом

Кроме того, не рекомендуется курить и заниматься спортом, допускать физических нагрузок за сутки до исследования.

Подготовка к анализу на альдостерон

Желательно, чтобы пациент, которому врач порекомендовал сдать анализ крови на уровень альдостерона, в течение двух недель до забора биологического материала соблюдал малоуглеводную диету, количество соли при этом не ограничивается. Также перед проведением анализа следует полностью исключить интенсивные спортивные упражнения, стрессовые ситуации, так как подобные факторы способны вызывать такое временное явление как чрезмерная концентрация альдостерона.

Кроме того, в рамках подготовки к анализу мочи или крови на гормоны надпочечников желательно отказаться от приема препаратов, которые способны воздействовать на обмен в организме ионов калия и натрия. Это всевозможные антигипертензивные, мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. Лучше всего посоветоваться по поводу перерыва в лечении со своим врачом.

Диагностика болезни Аддисона-Бирмера

Диагноз ставится на основании клинических признаков,
результатов лабораторных и инструментальных обследований. Большое значение имеет
исследование картины крови. Как правило, у пациентов отмечается снижение
количества эритроцитов, повышение цветового показателя, изменение формы и
размеров эритроцитов, появляются мегалобласты, уменьшается число ретикулоцитов
и тромбоцитов, лейкоцитарная формула сдвигается влево, отмечается рост железа и
билирубина в крови.

Для того, чтобы выяснить причину патологии, необходимо
провести ФГДС (фиброгастродуоденоскопию), рентгенографию желудка с контрастным
веществом для оценки состояния слизистой. Часто обнаруживают ее истончение,
изменение характера складок, бляшки в области дна желудка, полипы и т.п. Обязательно
исследуют параметры желудочного сока. Также назначают УЗИ органов брюшной
полости, так как у многих пациентов увеличиваются размеры печени и селезенки.

Лечение:

Для лечения назначают:

Для восстановления запасов витамина B12 вначале обычно делают примерно 6 инъекций по 1 мг оксикобаламина. Оксикобаламин задерживается в организме значительно лучше, чем цианокобаламин. Так, из 1 мг введенного оксикобаламина в организме остается около 70—80%. При введении сравнимой дозы цианокобаламина задерживается менее 30%. Нет никаких данных о том, что группа циана молекулы цианокобаламина может оказывать вредное действие.
Поддерживающая терапия должна быть направлена на ежесуточное потребление около 5 мкг витамина B12, что достигается посредством введения один раз в месяц 250 мкг оксикобаламина. Препарат необходимо вводить в течение всей жизни пациента. Спустя 3—6 мес у небольшого числа больных развивается дефицит железа, о чем свидетельствует падение MCV ниже 80 фл. В таких случаях показан краткий курс пероральных препаратов железа.
Нормализация показателей крови зависит от исходной тяжести анемии. У больных с тяжелой анемией время жизни эритроцитов значительно снижено, и восстановление нормального значения MCV происходит особенно быстро (25—35 дней). При слабовыраженной анемии время жизни эритроцитов нормально, и восстановление нормального значения MCV занимает до 80 дней.
Лечение приводит к устранению невропатии, у всех больных исчезает недержание мочи и другие симптомы. Парестезии исчезают через 4—6 мес. Зрение, нарушенное вследствие атрофии зрительного нерва, не восстанавливается, однако если нарушение зрения обусловлено кровоизлияниями в область желтого пятна, то восстановление происходит быстро.
Необходимо иметь в виду, что у многих больных с пернициозной анемии через несколько лет обнаруживается микседема. Из 5217 больных пернициозной анемии у 1,8% был диффузный токсический зоб и у 2,4% — микседема. У 9% больных с первичным гипотиреозом обнаружена пернициозной анемии.
По данным Zamcheck и соавт., у 5,8% больных в конечном итоге развивался рак желудка. В двух скандинавских исследованиях показано, что частота пернициозной анемии среди больных раком желудка, выявленным при аутопсии, составляла 2,1-2,2%.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Причины Аддисоновой болезни

1. Последние исследования показывают, что первичным, в происхождении данной патологии является аутоиммунное поражение надпочечников. Термин аутоиммунное поражение произошел от того, что специфические защитные клетки (антитела) поражают собственные ткани организма, в данном случае они направлены на кору надпочечников. Появление антител до сих пор остается неизвестным, но в развитии заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Отмечено, что заболевание передается по наследству от родителей детям.
2. Другим фактором, влияющим на развитие данной патологии, является поражение надпочечников туберкулезным процессом. Отличительной особенностью является полное разрушение надпочечников, в том числе и его мозгового слоя. Туберкулезный процесс в надпочечниках встречается намного реже, и обычно поражает не только надпочечники, но и другие органы и системы, в особенности дыхательную систему.
3. Третья группа факторов встречается редко, но для того, чтобы выявить причину заболевания и затем правильно назначить лечение, необходимо знать о них. В эту группу входят:

• Недостаточность коры надпочечников, вызванная хирургическим вмешательством (удаление надпочечников).
• Неправильная лекарственная терапия. Когда длительно принимают лекарственные вещества, блокирующие синтез гормонов коры надпочечников (ципрогептадин, аминоглютетимид).
• Раковые опухоли, самих надпочечников, либо переносящиеся с током крови из других органов (метастазы).
• Хронические специфические заболевания воспалительной природы, такие как, амилоидоз, ревматизм, бластомикоз, и другие.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона выражены повышением АКТГ (уровень адренокортикотропного гормона) и повышением содержания альфа-меланоцитостимулирующего гормона, который отвечает за потемнение кожи и слизистых оболочек. Это отличительная особенность заболевания Аддисона, при развитии заболевания кожные покровы начинают темнеть, в связи с этим в народе это заболевание прозвали бронзовой болезнью.

При вторичной недостаточности коры надпочечников развивается недостаточность гипофиза (железа головного мозга). При первичной недостаточности кожные покровы не темнеют.

Та или иная симптоматика заболевания зависит от длительности и формы течения заболевания, проявления болезни зависят от недостаточности выделения гормонов надпочечника. При первичной недостаточности возможно потемнение слизистых оболочек и кожи, но этот симптом на годы опережает все остальные. При болезни Аддисона-Бирмера вследствие аутоиммунного разрушения возможно и одновременное наличие витилиго.

Одним из симптомов болезни Аддисона является слабость. Также наблюдается повышенная утомляемость, снижение массы тела, уменьшение аппетита. Понижается артериальное давление, бывают частые головокружения, появляется плохая переносимость холода вследствие понижения артериального давления.

Желудочно-кишечный тракт также страдает. Появляется рвота, тошнота, возможна диарея или запор. При недостаточности надпочечников иногда наблюдаются и расстройства психики, такие как депрессия или психоз.

Также усиливаются обонятельные и слуховые рецепторы. Иногда больной может очень захотеть соленых продуктов. Появляются надпочечниковые кризы. При крайней степени появляется внезапный дефицит гормонов после увеличения потребности или снижения уровнягормона на фоне уже имеющейся болезни Аддисона.

Причины адреналинового криза:

• стресс (это могут быть различные физические и эмоциональные стрессы для человеческого организма);
• кровоизлияние двухстороннее в надпочечники;
• эмболия артерий или тромбоз вен;
• удаление надпочечника.

Недостаточность надпочечников, симптомы (при тяжелом течении болезни):

• снижается артериальное давление;
• начинаются боли в животе;
• тошнота;
• головокружение.