Капиллярная мальформация — симптомы и лечение

Показания к операции

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации. 

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1.   Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2.   Исключение психоэмоциональных стрессов;

3.   Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

2.Причины

Методы лечения сосудистых новообразований

Самыми распространенными в современной медицине методами являются:

• компрессионная склеротерапия;
• электрокоагуляция;
• инфракрасная импульсная фототерапия;
• радиочастотная термоабляция;
• хирургическое иссечение;
• озонотерапия;
• криотерапия;
• эмболизация сосудов;
• лазерные технологии.

Тактика лечения может
быть различной. Она зависит от характера патологии, и не может включать строго
один метод. Во многих случаях требуется даже сочетание различных техник
лечения.

Согласно современным
данным, сосудистые новообразования являются одним из наиболее распространенных
показаний к лазеротерапии. Лазерные технологии в данном случае – один из
наиболее эффективных и безопасных методов лечения, особенно в практике
дерматолога и косметолога.

Лазерные технологии обладают:

• высокой эффективностью, которая основана на методе селективного фототермолиза;
• безопасностью — воздействие приходится на основной хромофор, окружающие ткани получают минимальное повреждающее действие.

Лазеры должны
соответствовать определенным требованиям. Одно их них – длительность импульса.
Эта характеристика должна быть меньше времени тепловой релаксации основного
хромофора, в данном случае – оксигемоглобина. В таком случае, окружающие ткани
не будут получать термического повреждения, и это действительно окажет лечебный
эффект на сосудистые новообразования, а не просто заменит их
рубцово-атрофической тканью.

Самыми популярными
длинами волн для удаления сосудистых новообразований являются:

• 1064 нм, которые испускает неодимовый лазер;
• 585-597 нм, которые испускает PDL, лазер на красителях.

Пик поглощения энергии
оксигемоглобином близок к длине волны в 585 нм, поэтому лазер на красителях очень
эффективен для решения очень многих сосудистых проблем.

Лазер Cynergy от компании Cynosure – это уникальная инновационная система. Это мощный сосудистый лазер, сочетающий в себе две длины волны, наиболее эффективных для удаления сосудистых новообразований – 585 и 1064 нм. Помимо этого, он еще включает режим Multiplex – комбинированное излучение в последовательном импульсе, когда в одном импульсе подается две длины волны. Режим обеспечивает безопасность и дает возможность работать с ангиопатологией без сосудистой пурпуры, то есть без долгого восстановительного периода после процедуры.

При каких патологиях
лучше использовать Multiplex, а когда применять
только PDL- или Nd:YAG-лазер,
мы подробно разбираем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика.
Возможности лечения». Рассматриваем мы также и возраст, с которого можно
проводить лазерные процедуры.

На этом вебинаре клинический тренер компании umetex aesthetics Мананкина Дарья Петровна, демонстрирует, какие результаты лечения ангиодисплазий достигаются при применении лазера Cynergy. Вы увидите, насколько эффективно удаляются купероз, различные формы розацеа, порт-винные пятна, туберозно-кавернозные мальформации, пламенеющие невусы. Из вебинара вы можете узнать, для каких еще областей применения, кроме лечения сосудистых мальформаций, эффективен лазер Cynergy.

Лечение АВМ (альтериовенозная мальформация) и каверном

Применительно к лечению артериовенозных мальформаций наиболее часто избирается стратегия динамического наблюдения, которая позволяет провести радиохирургическое (КиберНож) или нейрохирургическое лечение АВМ в том случае, когда риски от наличия мальформации в головном мозге превышают возможные побочные эффекты от лечения.

С развитием технологий радиохирургии, нейрохирурги получили дополнительные высокоточные методы лучевого воздействия, которые создали конкуренцию традиционному нейрохирургическому лечению сосудистых патологий головного мозга. Сначала ГаммаНож, а затем и созданный на его принципиальной базе, но лишенный недостатков своего предшественника, КиберНож (CyberKnife) сделали точную бескровную и безболезненную радиохирургию одним из наиболее эффективных методов лечения АВМ и каверном.

Лечение АВМ на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож

Традиционно, пациентов с аномальным развитием сосудов головного мозга направляют на нейрохирургическую операцию. Однако во многих случаях, когда выявляются артериовенозные мальформации (АВМ), каверномы и аневризмы, пациенту может быть показано неинвазивное радиохирургическое лечение на КиберНоже.

АВМ — неопухолевое заболевание, однако риск от наличия в головном мозге аномально развитых участков кровеносной системы лишь немногим меньше, чем наличие опухоли мозга. К сожалению, специалисты, недостаточно внимательно следящие за новейшими тенденциями в радиохирургии, направляют на хирургическое лечение АВМ даже в тех случаях, когда участок с сосудистыми поражениями для хирургической операции труднодоступен и в процессе доступа к АВМ будет нанесен значительный ущерб близлежащим тканям головного мозга. В таком случае именно стереотаксическая радиохирургия является наиболее приемлемой формой лечения. Наилучшие результаты достигаются при лечении КиберНожом АВМ и каверном размером до трех сантиметров.

Суть радиохирургического лечения на КиберНоже состоит в том, что труднодоступная артериовенозная мальформация с высочайшей точностью дистанционно, без касания с кожей, «атакуется» многочисленными пучками ионизирующего излучения (до 1400 пучков излучения одновременно) высокой мощности, что приводит к угнетению роста новообразования и последующей нормализации кровоснабжения головного мозга.

При таком варианте лечения АВМ здоровые ткани головного мозга не повреждаются — высокая точность наведения КиберНожа обеспечивается уникальной компьютерной системой, в которой по результатом предварительно проведенных исследований (КТ и МРТ) создается виртуальная модель расположения артериовенозной мальформации и окружающих ее структур мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ): план лечения на КиберНоже

Лечение КиберНожом проводится в точном соответствии с заданной областью подведения высоких доз излучения точно в АВМ, не допуская подведения небезопасных доз в здоровые ткани на пути пучков излучения. При этом роботизированная рука КиберНожа реагирует на малейшие движения тела пациента, автоматически корректируя направление пучка излучения для достижения еще большей точности.

Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) на КиберНоже проходит абсолютно безболезненно, наркоз не требуется, как и жесткая фиксация пациента на столе. Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) проходит в амбулаторном режиме и требует не более 5 фракций (лечебных сеансов) по 30-40 минут.

Показания и выбор метода лечения

     К настоящему моменту используются три метода лечения АВМ: прямое микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация и лучевое лечение. Показания к использованию каждого из методов в достаточной степени отработаны. В ряде случаев используется комбинация методик. Для определения возможности прямого микрохирургического иссечения мальформации используется классификация Spetzler-Martin, в которой учитывается размер АВМ, ее локализация по отношению к функционально важным зонам мозга и особенности дренирования крови.

     Размер АВМ определяют по максимальному размеру клубка в сантиметрах. К функционально важным зонам относят области мозга, повреждение которых с большой вероятностью приведет к возникновению выраженного стойкого неврологического дефицита. Венозный дренаж оценивают как «поверхностный», если все оттоки осуществляются в кортикальные вены или синусы. Если хотя бы одна из дренажных вен впадает в сеть глубоких вен, то отток считается «глубоким».      В НИИ нейрохирургии отработана следующая тактика лечения больных с АВМ после кровоизлияния. Больным с полушарными АВМ S-M 1-3 показано иссечение мальформации. При необходимости предварительно проводится эмболизация стромы и выключение доступных афферентов. АВМ, локализованные в функционально значимых зонах или глубинных структурах, направляются на облучение. Больные с АВМ S-M 4-5 направляются на лучевую терапию или наблюдаются. В ряде случаев больным с АВМ S-M 4 можно выполнить удаление мальформации. Эмболизацию АВМ можно рассматривать как самостоятельный метод у небольшой группы больных с компактными АВМ малого размера, имеющими одним или несколько крупных афферентов. В отношении неразорвавшихся АВМ тактика ведения более консервативна. При отсутствии или минимальных клинических симптомах оправдано наблюдение. В случае конвекситальных АВМ S-M 1-3 у больных молодого и среднего возможна «активная» тактика — эмболизация с последующим удалением либо облучение АВМ. Больным с АВМ S-M 1-3, локализованным в функционально значимых зонах можно рекомендовать лучевое лечение. Больные с АВМ S-M 4-5 остаются под динамическим наблюдением. У пожилых больных, как правило, ограничиваются наблюдением.

Симптомы

Течение мальформаций сосудов головного мозга может быть:

• геморрагическим – наблюдается при образованиях небольших размеров и приводит к разрыву сосудистого конгломерата и кровоизлиянию в мозг;
• торпидное – проявления вызываются сдавлением тканей мозга большими мальформациями.

Геморрагический вариант проявлений сосудистых мальформаций наблюдается примерно у 70% больных. Его симптомы обычно вызываются мальформациями небольших размеров с дренирующими венами или образованиями расположенными в задней черепной ямке. У пациентов с такими патологическими сосудистыми образованиями развивается артериальная гипертензия, которая может приводить к разрыву мальформации. Тяжесть кровоизлияний в мозг зависит от места их расположения и интенсивности кровотечения. Примерно в 52% случаев происходит субарахноидальное кровоизлияние. У остальных 42% больных разрыв мальформации провоцирует осложненные кровоизлияния с формированием внутримозговой или субдуральной гематомы. В некоторых случаях кровотечение осложняется кровоизлиянием в желудочки мозга.

Проявления разрыва мальформации зависят от места ее расположения и скорости кровотечения. У многих больных при сосудистой катастрофе происходит резкое ухудшение общего состояния, сопровождающееся резкой нарастающей головной болью и расстройствами сознания (от спутанности до комы). При паренхиматозных и смешанных кровоизлияниях проявления разрыва мальформации дополняются неврологическими расстройствами:

• тошнота и рвота;
• парезы и параличи;
• нарушения зрения, обоняния и слуха;
• выпадения чувствительности;
• невнятная речь.

Торпидное течение церебральных мальформаций характерно для средних и больших образований, которые локализируются в коре мозга. При этом варианте у больного возникают кластерные головные боли (приступы цефалгии, продолжающиеся не более 3 часов), головокружение и тошнота. Болевые ощущения при этом типе цефалгии не такие интенсивные, как при разрывах мальформаций, но докучают больному своей регулярностью. На их фоне у некоторых пациентов возникают судороги.

В ряде случаев при торпидном течении мальформаций развивается симптоматика, которая напоминает проявления опухоли мозга. У таких больных возникают те или иные очаговые симптомы:

• нарушения чувствительности;
• эпилептические припадки;
• нарушения координации движений;
• парезы и параличи;
• нарушения слуха и распознавания речи;
• ухудшение или изменения зрения: снижение остроты зрения (вплоть до слепоты), неспособность узнавать движущийся предмет или осознавать прочтенный текст;
• нарушения речи.

Диагностика мальформаций

При подозрении на мальформации головного мозга комплексное обследование в Израиле включает в себя следующие диагностические мероприятия:

Церебральная артериография (ангиография) – процедура, которая помогает подробно изучить расположение и характеристики питающих артерий и дренирующих вен, составляющих мальформацию

Под контролем рентгена хирург вводит тонкую трубку (катетер) в бедренную артерию и осторожно продвигает, пока она не достигнет сонной артерии. После этого в сосуд вводится контрастное вещество и делается серия рентгеновских снимков.

Компьютерная томография – процедура, позволяющая детально визуализировать внутренние структуры головного мозга

В некоторых случаях для получения более точного изображения сосудистого русла КТ выполняется с использованием рентгенконтрастного вещества (компьютерная ангиография).

Магнитно-резонансная томографияМагнитно-резонансная томография – более чувствительный, чем КТ метод визуализации сосудистой сетки головного мозга
С помощью МРТ можно с высокой точностью определить локализацию мальформаций, что является крайне важной информацией при выборе метода лечения.

Сосудистая патология

Клиническая картина и симптоматика артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга (АВМ)

Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:

• Кровоизлиянием;
• Эписиндромом;
• Очаговой неврологической симптоматикой;
• Общемозговой симптоматикой.

Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.
Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.

Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей. АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.

Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.

Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.

Признаки сосудистой мальформации

Данное заболевание может вызывать целый ряд клинических симптомов, в зависимости от их локализации и объёма. Например, венозные мальформации могут сопровождаться болевыми ощущениями в месте их образования. Лимфатические — способствовать развитию подкожных и/или кожных пузырьков с или без вытекания серозной жидкости. При артериовенозных мальформациях идет давление на сердечно-сосудистую систему, вследствие сильного артериального потока, впадающего в венозную систему. При мальформациях сосудов внутренних органов, например, печени, возможно внутреннее кровотечение, а мальформации легочных артерий могут сопровождаться:

• одышкой;
• тяжестью в грудной клетке;
• нехваткой кислорода;
• быстрой утомляемостью и общей слабостью, вплоть до проявления инсульта.

На ранних стадиях заболевание может никак себя не проявлять или же носить слабовыраженный характер. В таких случаях терапия не нужна, а рекомендуется только регулярный контроль. Сосудистая мальформация подлежит лечению лишь при клиническом её проявлении. При этом выбор терапии всегда основывается на алгоритме абсолютных и относительных показаний. К абсолютным показаниям относятся, как правило, нарушения жизненных функций организма:

• кровотечение;
• сердечная недостаточность;
• ишемия;
• инсульт (в частности, при сосудистой мальформации головного мозга).

К относительным показаниям относятся индивидуальные жалобы пациента, снижающие качество жизни, но без угрозы летального исхода:

• терпимые болевые ощущения;
• функциональные ограничения;
• деформация костной ткани;
• эстетические дефекты;
• и прочее.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца. 

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением.  В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Почему рвутся сосуды?

Главная причина – артериальная гипертензия, особенно при отсутствии лечения или при перерывах в приеме гипотензивных лекарств. Сосуды физически не могут выдержать того давления, которое оказывается кровью на их стенки. Прорывается сосуд в месте истончения или повреждения, это бывает при наличии атеросклеротической бляшки, врожденных аневризмах, травмах головы, использовании некоторых лекарств, препятствующих свертыванию крови, при опухолях и энцефалитах. Другая важная причина разрыва – артериовенозные мальформации, когда мелкие артериальные и венозные сосуды не заканчиваются капиллярами, а сплетаются в один большой клубок. Такую врожденную патологию можно обнаружить при профилактическом обследовании

Если человек о ней знает, то ведет себя более осторожно, избегает ненужных рисков

Природа максимально защитила головной мозг от повреждений, снабдив его массой протекторных и дублирующих систем. В молодом возрасте они срабатывают, а во второй половине жизни уже не всегда. Поэтому желательно, чтобы люди, находящиеся в группе риска, проходили ежегодное обследование у .

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

• Первичная консультация — 3 200
• Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Высок риск развития геморрагического инсульта у таких людей:

• гипертоники, им необходимо принимать медикаменты ежедневно;
• люди с избыточным весом – организм выращивает примерно 1 километр сосудов на 1 кг лишнего веса;
• люди с повышенным уровнем холестерина, а именно липопротеидов низкой плотности, которые образуют атеросклеротические бляшки на сосудистой стенке;
• люди, употребляющие в пищу недостаточное количество белка, не имеющие «строительного материала» для полноценной репарации тканей;
• находящиеся в хроническом стрессе, часто переносящие физическое или эмоциональное перенапряжение;
• злоупотребляющие алкоголем и курящие;
• страдающие сахарным диабетом или болезнями сердца;
• страдающие хроническими инфекциями, разрушающими сосудистую стенку – красной волчанкой, васкулитами;
• люди, постоянно принимающие лекарства для снижения вязкости крови;
• имеющие прямых родственников, погибших от кровоизлияния в мозг.

Общие сведения. Патоморфология

     Одним из направлений работы института по лечению сосудистой патологии ЦНС является лечение больных с каверномами. Эти образования относятся к группе сосудистых мальформаций, в которую входят также АВМ, телеангиоэктазии и венозные ангиомы. Среди клинически проявившихся мальформаций разного типа каверномы (кавернозные ангиомы) составляют около 30%, занимая второе место после АВМ.

     Макроскопически каверномы представляют собой образования с бугристой поверхностью, синюшного цвета, состоящие из полостей, заполненных кровью (каверн). Каверномы имеют, как правило, округлую форму, и достаточно четко отграничены от окружающей ткани. Каверны могут плотно прилегать друг к другу, либо легко отделяться от основного конгломерата. Размеры кавернозных полостей и их соотношение со стромой могут быть различными. Некоторые образования состоят преимущественно из каверн с тонкими, быстро разрушающимися стенками, другие — из тромбированных полостей и соединительной ткани. Ткани, окружающие каверному, чаще всего грубо изменены. Типична желтая окраска мозгового вещества и мозговых оболочек, свидетельствующая о перенесенных кровоизлияниях. Этот признак помогает обнаружить каверному в ходе хирургического вмешательства. На операции в веществе мозга на границе с каверномой можно видеть множество мелких артериальных сосудов. Тем не менее, явные признаки шунтирования крови отсутствуют, хотя доказательств того, что кавернозные полости полностью изолированы от кровеносной системы мозга, не существует. Вблизи каверномы нередко располагаются одна, реже несколько крупных вен, которые иногда имеют вид типичной венозной ангиомы. При гистологическом исследовании каверномы представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью. Каверны могут быть заполнены жидкой кровью либо тромбированы. В ткани каверномы могут быть обнаружены участки кальцификации и гиалиноза. Частым признаком является наличие в строме образования признаков повторных кровоизлияний в виде остатков гематом различной давности, а также фрагментов капсулы, типичной для хронической гематомы. Иногда встречается сочетание каверном с другими сосудистыми мальформациями — АВМ и телеангиоэктазиями. Практически облигатным признаком каверном является присутствие отложений гемосидерина в прилежащем мозговом веществе. Мелкие сосуды в окружающих тканях представляют собой нормально сформированные артериолы и капилляры, а видимые в ходе операций вены имеют нормальное строение.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.