Тучные клетки

Особенности заболевания

Чрезмерное группирование тучных клеток приводит к высвобождению гистаминов и гепаринов, увеличивающих проницаемость клеток. В результате крупные сосуды сжимаются, а мелкие расширяются, что приводит к отёку тканей. В итоге начинается развитие мастоцитоза.

Его можно было бы считать детским заболеванием. Но нередко ему подвержены и люди в возрасте, причем у них заболевание протекает в тяжелой фазе. В отличие от взрослых, у большого количества детей заболевание бесследно исчезает после совершеннолетия в процессе полового созревания.

Формы мастоцитоза

Механизм появления пигментной крапивницы недостаточно хорошо изучен. При классификации различают две формы:

1. Системный мастоцитоз. В основном встречается у взрослых. Поражает ткани внутренних органов. Поражение кожного покрова присутствует не всегда.
2. Кожная форма мастоцитоза. Считается, что это самый лёгкий вид мастоцитоза. В ней редко поражаются ткани внутренних органов. Вовремя начатая терапия, поможет ускорить процесс выздоровления и пигментная крапивница скоро уходит. Эта форма подразделяется:

• Солитарный мастоцитоз. Этой фазой заболевания чаще страдают младенцы. На тельце возникает некрупный узелок, размер его имеет ширину 5 см. На ощупь он плотный, упругий, насыщенного цвета. Проходит обычно сам.
• . Поражает в равной степени взрослых, и детей. Характеризуется появлением на теле большого количества плотных желтоватых узелков. Если вовремя не начать лечение, узлы сливаются, образуя бляшки, которые при лёгком соприкосновении начинают болеть и зудеть.
• Эритродермическая форма. При ней на теле появляются резко очерченные и разные по форме узелки, которые создают нестерпимый зуд. При расчесывании происходит воспаление. Даже если человек не прикасается к узелкам, то на них всё равно образуются ранки, которые трудно заживают.
• Телеангиэктатическая форма связана с гормональными изменениями, поэтому чаще всего встречается у женщин. Имеет форму узелков и пятен, коричневого цвета, расположенных на руках, ногах и груди. При данной форме нужно привести в норму гормональный баланс. Поэтому необходимо посещение гинеколога.
• Макулопапулезный мастоцитоз сходен с настоящей крапивницей, как и при ней на определённых участках кожного покрова возникают светло-жёлтые и коричневые волдыри, со временем заполняющиеся жидкостью и лопаются.
• Мастоцитома (Опухоль одиночная). Это самая тяжёлая фаза пигментной крапивницы, при которой происходит поражение тканей и органов, без высыпаний на коже. Её трудно определить. Эта форма практически не поддается излечению и завершается летальным исходом.

Симптоматика пигментной крапивницы

Клиническая картина болезни у детей и взрослых различна. У деток пигментная крапивница или мастоцитоз начинается внезапно. На тельце возникают розово-красные зудящие пятнышки, переходящие в пузырьки. Из-за них на коже остаются стойкие коричнево-буроватые пятна. Заболевание у деток имеет отличия от заболевания взрослых только началом. Нередко заболевание пропадает бесследно.

У взрослых заболевание начинается не так резко, но длиться оно может долго. На коже возникают резко очерченные пятна или узелки. Во время расчесывания, трения становятся больше. Временами пропадают, но опять появляются. В появившихся пузырях присутствует жидкость.

Вместе с поражением кожи повышается температура, нередко сопровождающаяся ознобом. Пятна приобретают яркий, красный цвет, им сопутствует нестерпимый зуд. Помимо этого, пигментная крапивница сопровождается и иными признаками, на которые заболевший мало обращает внимания:

• Пятна изменяют цвет на темно-коричневый или почти чёрный.
• Покраснение всей кожи.
• Рвота и тошнота.
• Диарея.
• Головокружение, сопровождающееся головной болью.
• Тахикардия.

Ярко выраженные симптомы могут длиться несколько дней, затем пропадают. Следы от пятен на кожной поверхности видны много лет. Наблюдаются случаи преобразования кожного мастоцитоза в тяжёлую системную фазу, когда болезнь поражает ткани внутренних органов. В исключительных случаях прогрессирует агрессивный системный мастоцитоз. В этом случае к вышеперечисленным симптомам добавляются следующие признаки:

• Затруднённость дыхания.
• Появление костно-мышечных болей.
• Небольшое артериальное давление.
• Судороги и маточные кровотечения.
• Анафилаксия.

Нужно помнить, что системный мастоцитоз следствие осложнения пигментной крапивницы. Поэтому к появлению заболевания нужно отнестись со всей серьёзностью при начальных признаках болезни срочно посетить врача.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

• Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
• Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
• Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Стоимость услуг

АЛЛЕРГИЯ

1. Атопический дерматит

Хроническое заболевание кожи, особенность которого – папулезная сыпь (папулы – это красные узелки на коже), сопровождающаяся нестерпимым зудом. Если это состояние не лечить, при расчесывании папулы разрастаются и соединяются, что приводит к лихенизации – уплотнению и огрубению кожи. Атопический дерматит чаще всего начинается в детстве. Болезнь носит выраженный сезонный характер: зимой обостряется, летом частично или полностью проходит.

Причина атопического дерматита – в генетически определенной особенности иммунного ответа на контакт с аллергенами. Триггерами атопического дерматита может стать что угодно: пыльца, плесень, клещи домашней пыли, шерсть домашних животных и т.д. Симптомы:

• сухие, шелушащиеся пятна на коже;
• сильный зуд;
• грубая, потрескавшаяся кожа.

2. Поллиноз

Поллиноз, или аллергическая реакция на пыльцу, может проявляться как аллергический ринит, а может вызывать сыпь, похожую на крапивницу, которая сопровождается зудом.

3. Контактный дерматит

Возникает при контакте кожи с аллергеном, а также веществом или предметом, вызывающим механическое раздражение (например, жесткая этикетка на одежде). Симптомы:

• красная сыпь с шелушением и жжением;
• пузырьковая сыпь;
• жжение кожи;
• трещины на коже.

4. Аллергия на лекарства

У некоторых людей иммунная система может воспринимать медицинские препараты как патогены, и тогда возникает аллергическая реакция. Реакция на лекарства бывает немедленного или замедленного проявления.

Симптомы немедленной реакции:

• крапивница (зудящая сыпь с волдырями, которые могут сливаться, образуя волдыри продолговатой формы); возникает на конечностях и туловище, проходит бесследно в период от нескольких часов до нескольких дней;
• отек Квинке;

Симптомы замедленной реакции:

• сыпь на отдельных участках тела;
• сыпь по всему телу; может быть зудящей, в форме узелков, пузырьков, пятен;
• аллергическая эритема – красные пятна с резкими границами на коже и слизистых оболочках; чаще всего проявляется на внутренних сгибах рук и ног.

5. Синдром Лайелла

Самая опасная форма аллергической реакции на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства). Синдром Лайелла называют также токсическим эпидермальным некролизом или синдромом ошпаренной кожи. Больных держат в стерильных боксах и лечат кортикостероидами и антибиотиками. В тяжелых случаях летальность составляет 65–70%.

Симптомы:

• на начальном этапе кожная сыпь, напоминающая высыпания при кори или скарлатине;
• через несколько часов – большие плоские волдыри, наполненные жидкостью, которые быстро начинают вскрываться, образуя очаги эрозии (повреждение эпителия);
• кожа начинает слезать, открывая мокнущие поверхности.

Дальнейший прогноз

Для мастоцитом характерна непредсказуемость «поведения», что затрудняет прогноз дальнейшей жизни для животного. Но сделать определенные выводы о шансах на выздоровление можно на основе следующих факторов:

1. Степень дифференциации (сходства с нормальными тканями и клетками). При более высокой степени риск развития метастаз минимален и, значит, прогноз будет благоприятным. Наличие умеренно-дифференцированной опухоли позволяет предполагать продолжительность жизни в среднем 1-3 года, при низкодифференцированных (агрессивных) образованиях – до 12 месяцев.
2. Характеристики (размер, скорость роста, локализация). Многочисленные или крупные стремительно растущие расплывчатые образования в большинстве случае связаны с неблагоприятным прогнозом. По локализации наиболее благоприятными считаются образования на конечностях, наименее благоприятными – на внутренних органах.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

• Пигментная крапивница.
• Буллёзный мастоцитоз.
• Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Пигментная крапивница

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

• Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
• Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
• Пигментация сыпи различной интенсивности.
• Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
• Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
• Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
• Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

Солитарная мастоцитома

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

• Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
• Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
• Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
• У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
• Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Буллезный мастоцитоз

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов. Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Системный мастоцитоз

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

• Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
• Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
• Нарушение работы печени.
• Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
• Возможно развитие патологических переломов.
• Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
• Потеря массы тела.

При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.

Терапия заболевания и прогноз

Лечебный путь сложный, проходит в несколько этапов, зависит от формы мастоцитомы и наличия метастаз. Проводят химиотерапию, хирургическую операцию, лучевую терапию в редких случаях. Удаляют опухоль обязательно с объемным захватом здоровых тканей, если это позволяет место локализации мастоцитомы. Химиотерапию проводят в течение 6 и более месяцев.

Гамма-терапия собаки с мастоцитомой

После операции собаку постоянно наблюдают у ветеринара-онколога. В случае рецидива лечебные манипуляции делают повторно. При непродуктивности лечения решается вопрос об эвтаназии.

Некоторые особенности:

1. Вначале показано назначение гормональных препаратов (Преднизолон, 2мг\кг\сут.). Если опухоль до 3 см в диаметре течение болезни улучшается. При единичных, но больших мастоцитомах Преднизолон нужен для купирования воспалительных процессов в мягких, околоопухолевых тканях. При отказе от химиотерапии глюкокортикоиды назначают пожизненно, как средства, дающие временное облегчение, но саму болезнь не излечивающее.
2. Иссечение опухоли оправдано при «удобной» локализации и при возможности ее глубокого захвата (не менее 2-3 см) здоровых тканей. При мастоцитомах на 3 стадии и при удалении без обширного захвата происходит рецидив.
3. Назначение антигистаминных средств при операции обязательно для предупреждения аллергических реакций (анафилактического шока) из-за массивного высвобождения БАВ.
4. Лучевую терапию проводят только на небольших мастоцитомах или перед операцией (СОД 50иГр). На 3 стадии развития эффект от облучения низкий, но делают, если опухоль нельзя иссечь (СОД доза 40-55 иГр).
5. Системную химиотерапию проводят при множественных мастоцитомах, метастазах в лимфоузлах, при невозможности их удаления. Используют: Винкристин, Винбластин, Ломустин, Циклофосфан, Дискорубистин и пр.

Точного прогноза по заболеванию нет на любой стадии развития мастоцитомы. Объясняется это невозможностью спрогнозировать поведение новообразования. Ветеринарные врачи лишь предполагают тот или иной вариант течения болезни и эффект от лечения.

Лечение пигментной крапивницы

Проведя обследование, больному назначается комплексное лечение, состоящее из противоаллергенных лекарств для снятия зуда, кромоглицериновой кислоты и нестероидных противовоспалительных лекарств. Категорически запрещается заниматься самолечением, последствия чреваты серьёзными осложнениями.

Назначение лекарств делается с учетом фазы мастоцитоза. Общее лечение разделяется на две группы:

1. Первая помогает снять симптомы и нормализует работу повреждённых органов.
2. Вторая направлена на поддержание иммунной системы.

В настоящее время широкое распространение получили цитостатики и кортикостероиды. Также применяются противоаллергические и противовоспалительные препараты. Главное их направление — снижение серотонина в организме.

Для поддержания иммунитета назначается приём комплекса витаминов, в том числе витамина С. Применение препаратов проводится под контролем врача.

Во время болезни пигментной крапивницей необходимо соблюдать определённые правила. Приведем некоторые из них:

• При первых признаках заболевания немедленно прекратить приём аспирина и кодеина.
• На время болезни необходимо избегать применения тёплых ванн.
• Не принимать горячий или холодный душ.
• Не нужно в сильную жару появляться на улице.
• Нежелательно менять климат, стараться далеко не выезжать.
• Предпочтение отдать свободной одежде, чтобы избежать трения кожи.
• Не расчёсывать высыпания, как бы они не зудели.
• Категорически нельзя прокалывать пузыри, чтобы избежать заражения.

В крайне тяжёлых случаях больному одевается специальный браслет, извещающий о сбросе гистаминов. Пациент самостоятельно вводит инъекцию адреналина или эпинефрина.

Натрия кромогликат стабилизирует тучные клетки, поможет прекратить понос, боль в области живота, костях и снимет мигрень.

Назначенная фотохимиотерапия, проведённая длинноволновым излучателем UVA, позволит уменьшить скопление тучных клеток. Процедуры производятся два, три раза в семь дней, длительность процедур несколько месяцев. Проведённая фотохимиотерапия улучшает самочувствие, снижается боль, зуд и кожный покров становится чище.

Применение народных средств

При лечении кожного вида пигментной крапивницы у детей и взрослых хорошо помогают народные средства. Для их лечения используются:

• . Взять сок алоэ, нанести его на марлевую салфетку и приложить к повреждённой коже, держать 10 минут. Ни в коем случае не втирать, только применять как компресс. Процедуру проводить один раз в сутки.
• Корень имбиря. Взять 5–7 небольших очищенных корешков имбиря, залить 0,5 л кипящей воды, оставить настаиваться. В остывшем настое смочить марлевую салфетку и сделать компресс на 10 минут. Данную процедуру проводить один раз в неделю.
• Молоко магнезии. Его можно приобрести в аптеке. Используется как косметический препарат, который улучшает состояние кожи. Компрессы из молочка магнезии помогут вывести пигментные пятна. Компресс держится 7 минут.
• Чай зелёный. Ежедневное питье зелёного чая способствует выводу токсинов из организма. Возьмите себе за правило, выпивать в день несколько чашек чая. Он нормализует давление, уменьшит воспаление кожи и её гиперемию.

Правильное питание

При пигментной крапивнице необходимо строго следить за своим рационом. Правильное питание поможет сбалансировать работу всех органов. Чтобы правильно питаться, необходимо соблюдать следующие правила.

• Не употреблять алкоголь.
• Исключить потребление жаренной и острой пищи.
• Включить в рацион растительные масла, в том числе оливковое и кокосовое.
• Выпивать в день не менее 1,5 литра чистой, не газированной воды.
• Исключить потребление молочных продуктов.
• Увеличить потребление орехов и авокадо.
• Увеличить потребление клетчатки, в том числе и цельно зернового хлеба.
• Свести до минимума потребление соли и сахара.
• Овощи и фрукты должны занять центральное место в вашем рационе.

Не забывайте, что мастоцитоз сложное и серьёзное заболевание. Не придавая ему внимания, можно получить серьёзные проблемы со здоровьем.

Главное, больше двигаться: гулять, заниматься любимыми делами. Это поможет успокоиться, отгонит сложные мысли и принесёт немало пользы вашему организму.

https://youtube.com/watch?v=C337Ayaj5_s

Методы лечения мастоцитомы

При выявлении такой болезни, как мастоцитома, лечение назначается с применением одного из методов:

1. Хирургического — удаление новообразования. Этот метод применяют, если имеется возможность удалить тучноклеточную опухоль, захватив при этом 2-3 см здоровой ткани, расположенной под образованием. Удалять мастоцитому имеет смысл только на первой и второй стадиях, потому как недуг может быстро распространяться в соседние ткани. Перед операцией собаке назначается антигистаминная терапия, чтобы предупредить анафилактический шок и аллергическую реакцию.
2. Метода лучевой терапии. Проводится в качестве основного и дополнительного лечения. Результат зависит от дифференцирования клеток и величины новообразования. Лучевая терапия применяется в том случае, если опухоль удалить невозможно и клетки мастоцитомы имеют низкий уровень дифференцирования. В качестве дополнительной меры в комплексном лечении облучение показано перед операцией и после таковой при крупных образованиях.
3. Метода химиотерапии. Применяется при наличии злокачественных новообразований с метастазами в регионарные лимфоузлы. Смысл данного метода заключается в применении определенных медикаментозных препаратов, которые блокируют развитие клеток с определенными рецепторами. Наличие таких рецепторов определяется путем иммуногистохимического анализа, путем исследования состава опухоли.

Результаты любого из методов лечения зависят от протекания заболевания и его стадии. Так, при лечении первой и второй стадии заболевания со средней или хорошей степенью дифференцирования опухолевых клеток животное после лечения может прожить в среднем более двух лет. При третьей и четвертой стадиях и с низкой степенью дифференцировния после лечения собака проживет не более полугода.

Диагностика

Диагностика пигментной крапивницы (кожный мастоцитоз, см. Выше) часто может быть сделана по характерным темно-коричневым и фиксированным поражениям. Небольшой образец кожи ( биопсия ) может помочь подтвердить диагноз.

При подозрении на системное заболевание может помочь уровень триптазы сыворотки крови. Если базовый уровень s-триптазы повышен, это означает, что мастоцитоз может быть системным. В случаях подозрения на SM помощь также может быть получена из анализа мутации KIT (D816V) в периферической крови с использованием чувствительной ПЦР-технологии.

Чтобы поставить диагноз системного мастоцитоза, необходимо соответствие определенным критериям. Должен быть соблюден либо один основной + один второстепенный критерий, либо 3 второстепенных критерия:

Второстепенные критерии

• Аберрантный фенотип на тучных клетках (положительный для CD2 и / или CD25)
• Аберрантная морфология тучных клеток (веретенообразная)
• Обнаружение мутации в KIT (D816V)
• S-триптаза> 20 нг / мл

Другие заболевания тучных клеток

Другие типы заболеваний тучных клеток включают:

• Активация моноклональных тучных клеток, определенная в определениях Всемирной организации здравоохранения 2010 г., также приводит к увеличению тучных клеток, но недостаточна, чтобы быть системным мастоцитозом (в определениях Всемирной организации здравоохранения).
• Синдром активации тучных клеток — имеет нормальное количество тучных клеток, но все симптомы и в некоторых случаях генетические маркеры системного мастоцитоза
• Другое известное, но редкое заболевание пролиферации тучных клеток — саркома тучных клеток .

Кожный мастоцитоз (КМ)

• Наиболее распространенным кожным мастоцитозом является макулопапулезный кожный мастоцитоз, ранее называвшийся папулезной пигментной крапивницей (UP), чаще встречается у детей, хотя также наблюдается и у взрослых. Телеангиэктазия macularis eruptiva perstans (TMEP) — гораздо более редкая форма кожного мастоцитоза, поражающая взрослых. MPCM и TMEP могут быть частью вялотекущего системного мастоцитоза. Это следует учитывать, если у пациентов развиваются какие-либо системные симптомы.
• Генерализованное высыпание кожного мастоцитоза (взрослый тип) является наиболее частым типом мастоцитоза, представляемым дерматологу, при этом наиболее частыми поражениями являются пятна, папулы или узелки, которые распространяются по большей части тела, но особенно на плечах, ногах, и багажник
• Диффузный кожный мастоцитоз имеет диффузное поражение, при котором весь покров может быть утолщен и инфильтрован тучными клетками, что приводит к возникновению специфического оранжевого цвета, что дает начало термину «человек апельсин».

Кожный мастоцитоз у детей обычно проявляется в первый год после рождения и в большинстве случаев исчезает в подростковом возрасте.

Системный мастоцитоз (СМ)

Системный мастоцитоз в большинстве случаев поражает костный мозг, а в некоторых случаях — другие внутренние органы, обычно в дополнение к поражению кожи. Тучные клетки накапливаются в различных тканях и могут поражать органы, в которых тучные клетки обычно не обитают, такие как печень , селезенка и лимфатические узлы , а также органы с нормальным населением, но количество которых увеличивается. В кишечнике может проявляться мастоцитарным энтероколитом .

Существует пять типов системного мастоцитоза:

• Индолентный системный мастоцитоз (ISM). Самый распространенный SM (> 90%)
• Тлеющий системный мастоцитоз (ССМ)
• Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием (SM-AHN)
• Агрессивный системный мастоцитоз (АСМ)
• Лейкоз тучных клеток (MCL)