Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки

Врожденные пороки, как правило, проявляются в детском возрасте, по статистике у 1% младенцев выявляется это заболевание.

Причиной заболевания могут служить:

•        Наследственные факторы
•        Прием  наркотиков, алкоголя, курение во время беременности
•        Облучение матери радиацией
•        Прием лекарств содержащих литий, варфарин
•        Перенесенные матерью в 1-ом триместре беременности грипп, гепатит В, краснуха

По последним исследованиям в группу риска входят женщины, страдающие ожирением. Риск родить ребенка с врожденным пороком сердца и другими сердечными нарушениями у полной женщины на 36% больше, чем у женщин с нормальным весом.

И следствием из вышеприведенных факторов является – неправильное развитие органа (сердца) уже внутри утробы.

Врожденный порок поражает стенки миокарда и крупные кровеносные сосуды, заболевание может прогрессировать, если вовремя не сделать операцию. Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца.  

Как определить врожденный порок у младенца?
Некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Чем менее выражен порок — тем дольше будет сохранятся благополучие.
При нарастании нарушений гемодинамики болезнь проявляется :

•        отставание ребенка  в физическом развитии
•        появление отдышки при физических нагрузках
•        бледностью или даже синюшностью  кожи

При выявлении внешних признаков порока сердца у новорожденного врач назначит УЗИ сердца.

Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца  и  ребенок сможет вести обычный образ жизни, сможет  заниматься любыми видами деятельности и  спортом.

Лекарства

Фото: heartsmatterllc.com

Врожденный порок сердца – очень серьезная болезнь, которая в абсолютном своем большинстве излечивается лишь хирургическим путем.

Некоторые больные с врожденным пороком сердца, не нуждаются в приеме  лекарств (например, с таким диагнозом, как дефект межжелудочковой перегородки). При таком дефекте лечение, как правило, не показано. Врач в таких случаях рекомендует пониженную физическую активность и профилактические мероприятия.

Остальные больные с врожденным пороком сердца лекарства принимают (большей частью – поддерживающего типа). Используются следующие группы лекарств:

• Диуретики – для жидкостного регулирования организма. Применяются при сердечной недостаточности.
• Сердечные гликозиды – для повышения энергии сердечных сокращений.
• Вазодиллятаторы – для облегчения работы сердца путем расширения сосудов.
• Антиаритмические препараты – используются в тех случаях, когда у больного наблюдается неравномерное сердцебиение.
• Антибиотики – применяют для профилактики возникновения эндокардита.
• Ингибиторы простогландинов – чтобы увеличился приток крови к легким и для улучшения кровоснабжения всего организма.

Медикаментозное лечение часто применяется в качестве поддерживающего средства (как перед операционным вмешательством, так и после него). Некоторые больные с пороками сердца, которые полностью не исправляются даже после хирургической операции, вынуждены долгое время (а иногда и в течение всей жизни) применять поддерживающие препараты.

• Антибиотики могут применяться перед хирургическими вмешательствами, не связанными с основной болезнью (например, в стоматологии и других побочных операциях). Эти препараты назначают для профилактики возникновения эндокардита.
• Антикоагулянты, в основном, применяют после операции – когда имеется вероятность возникновения тромбов. Для этого может использоваться аспирин в небольших дозах, или более действенное средство – варфарин.

В качестве же радикального средства препараты применяются для лечения врожденных пороков сердца крайне редко. И только с назначения лечащего врача.

Медикаменты, предназначенные для применения при пороках сердца, являются очень мощными средствами, и применять их нужно весьма осторожно. Особенно это касается детей, которые получают лекарства из рук своих родителей

Необходимо абсолютно точно знать, какое средство нужно давать ребенку, в какой дозировке и в какое время. Неправильный прием может представлять для ребенка огромную опасность.

В любом случае, препараты для лечения врожденного порока сердца должен назначать врач, и только врач! Эта болезнь настолько серьезна, что самолечение просто недопустимо.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Методы диагностики ВПС

Диагностика ВПС основывается на сборе данных анамнеза (наличие пороков развития, в том числе врожденных пороков сердца, генетических заболеваний у ближайших родственников; информация о беременности и наличии этиологических факторов у родителей).

При сборе жалоб обращают внимание на отставание ребенка в развитии, плохую прибавку в весе, плохой аппетит, вялое сосание из груди либо бутылочки, отказ от груди, цианоз, частые респираторные инфекции.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании обращают внимание на цвет кожных покровов, определяют пульс и АД (на правой руки и любой ноге), выполняют аускультацию сердца, легких, обращают внимание на наличие периферических отеков, проводят пульсоксиметрию, определяют диурез.

Инструментальная диагностика

Однако, ведущую роль в диагностике и подтверждении, дифференциальной диагностике ВПС играют инструментальные методы обследований: рентгенологическое обследование органов грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, МРТ, КТ, катетеризация полостей сердца. 

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Приобретенные пороки сердца: рекомендации по профилактике

Что представляет профилактика приобретенного порока сердца?

Болезнь можно предупредить, поэтому специалисты кардиохирургической клиники «Харт Лайф Хоспитал», диагностируя приобретенные пороки сердца, рекомендации дают, исходя из результатов обследования. Основные меры, которые нужно принимать, зависят от состояния организма и классификации и тяжести заболевания, которое может стать причиной приобретенных пороков сердца, рекомендации направлены на оздоровление человека и нейтрализацию последствий болезней и стрессов.

Профилактика приобретенного порока сердца предполагает:

1. Своевременную терапию инфекционных болезней.
2. Необходимость повышения иммунитета.
3. Отказ от вредящих здоровью пристрастий.
4. Избавление от лишнего веса.
5. Разумный режим физических тренировок.

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца. Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп. 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например: 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Дополнительная информация: Ультразвуковое исследование сердца. Информация для пациентов.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические пневмонии,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• инсульт,
• стенокардия,
• одышка,
• цианоз,
• анемия,
• нарушения ритма ,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

1.Общие сведения

Любая живая ткань под действием тех или иных болезнетворных факторов может приходить в особое патологическое состояние, которое мы называем воспалением. Увы, воспалительным процессам подвержены даже важнейшие, жизнеобеспечивающие органы – в том числе и миокард, или сердечная мышца. Воспалительные заболевания сердца в кардиологической практике встречаются достаточно часто и всегда относятся к тяжелым; впрочем, едва ли какую-либо патологию или аномалию миокарда можно назвать пренебрежимо легкой.

По критерию преимущественной локализации процесса выделяют три основные формы сердечных воспалений: собственно миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки) и перикардит (воспаление внешней, серозной оболочки сердца – околосердечной сумки).

9.9. СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

•  При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

•  Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

•  Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

Диагностика

Во время обследования пациента перед врачом стоят две задачи: обнаружить порок и определить его вид. При осмотре больного иногда не удается даже заподозрить наличие заболевания. Врач лишь понимает, что у пациента нарушена функция того или иного отдела сердца.

Обследование включает следующие методики:

• сердца позволяет осмотреть стенки, перегородки и клапаны, крупные сосуды. Оно может быть дополнено дуплексным сканированием, во время которого врач оценивает направление и скорость движения крови.
• Электрокардиография выявляет нарушение функции сердца, утолщение стенок желудочков и предсердий.
• () и () позволяют детально изучить анатомическую структуру сердца его сосудов и клапанов.

Современное оборудование, которым располагает многопрофильная клиника ЦЭЛТ, позволяет в короткие сроки устанавливать точный диагноз заболевания.

Наши врачи

Беспалько Инна Аркадьевна
Главный кардиолог ЦЭЛТ, доктор медицинских наук
Стаж 43 года
Записаться на прием

Стрельникова Юлия Николаевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет
Записаться на прием

Пахомя Надежда Сергеевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 11 лет
Записаться на прием

Дундуа Давид Петрович
Врач — кардиолог, доктор медицинских наук, профессор
Стаж 35 лет
Записаться на прием

Емельяненко Михаил Владимирович
Врач сердечно-сосудистый хирург, аритмолог, врач высшей категории

Записаться на прием

Базарнова Анна Аркадьевна
Врач — кардиолог, врач высшей категории
Стаж 21 год
Записаться на прием

Ветлужских Мария Эдмондовна
Врач — кардиолог
Стаж 13 лет
Записаться на прием

Лечение

Радикальное устранение пороков возможно только хирургическим или эндоваскулярным способом. Медикаментозная терапия предназначена для борьбы с нарушениями кровообращения, уменьшением нагрузок на миокард и улучшения состояния пациента.

Во время хирургического или эндоваскулярного вмешательства осуществляется закрытие неправильно сформировавшегося отверстия, замена или протезирование пораженных клапанов искусственными.

Правильно оценив состояние пациента и патологические изменения в его организме, специалисты ЦЭЛТ выберут наиболее эффективную тактику лечения.

• Инфаркт миокарда
• Миокардит

Причины возникновения

Чтобы определить факт, повлиявший на образование повреждений, важно не забыть о том, что кардиопатология бывает врожденной (ВПС) и приобретенной (ППС). Причинами ВПС нередко принято считать:

Причинами ВПС нередко принято считать:

• Пагубные привычки родителей, матери в частности. Это злоупотребление алкогольными напитками, употребление наркотических средств, табакокурение, увлеченность лекарствами.
• Хронические болезни матери (нарушения свертываемости, диабет, системные заболевания соединительных тканей).
• Мутации генов, хромосом.
• Инфекции при вынашивании, когда плод поражает цитомегаловирус, Варицелла-Зостер (ветрянка), РНК-вирус (краснуха).
• Ионизирующее излучение.
• Неблагоприятную экологическую обстановку. Отравление химическими препаратами, тератогенными медикаментами.

Врожденный порок сердца не всегда диагностируется в детском возрасте. По статистике ВПС обнаруживается у одного младенца из 125-ти.

Причинами ППС нередко принято считать:

• Осложнения ревматического заболевания. Болезнь способна затрагивать клапаны, иные внутренние структуры.
• Инфекционные поражения, приводящие к эндокардиту.
• Атеросклероз сосудов, когда патологический процесс переходит на клапаны.
• Осложнения гипертензии, ишемии, кардиомиопатии, других патологий сердечно-сосудистой системы.

Определить фактор, запустивший патологический процесс, способен только врач. Бессмысленно искать кардиопроблему без консультации, диагностических манипуляций. Причина порока сердца будет ясна только после сбора анамнеза, оценки состояния, анализа результатов исследований.

3.Диагностика и лечение болезни

Диагностика порока сердца

Если порок сердца не был диагностирован в детстве, у взрослых он чаще всего выявляется по время обследования у кардиолога или другого специалиста при прослушивании сердца. На порок сердца могут указывать нехарактерные шумы или стук. Для подтверждения диагноза могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

• УЗИ;
• Эхокардиограмма или чреспищеводная эхокардиография;
• Катетеризация сердца;
• Рентгенограмма грудной клетки;
• ЭКГ;
• МРТ.

Лечение врожденного порока сердца

Схема лечения порока сердца зависит от степени тяжести заболевания. Некоторые пороки сердца легкой степени не требуют вообще никакого лечения. В более серьезных случаях используется лекарственная терапия, специальные процедуры или хирургическое лечение

Важно, что люди с пороком сердца любой степени должны регулярно проходить кардиологическое обследование, чтобы контролировать болезнь

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭКГ,
• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,
• МРТ.

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Описание ревматической болезни сердца

Ревматическая болезнь сердца может развиться после одного приступа острой ревматической лихорадки (ОРЛ), но чаще всего она ассоциируется с повторяющимися эпизодами ОРЛ.

Среднегодовая частота острой ревматической лихорадки у детей в возрасте 5-15 лет составляет 15,2 случая на 100 000 населения в Фиджи по сравнению с 3,4 случая на 100 000 населения в Новой Зеландии, и это менее 1 случая на 100 000 населения в Соединенные Штаты.

Ранее ОРЛ была самой распространенной причиной замены или реконструкции сердечного клапана. В настоящее время эта болезнь является относительно редко встречающейся, поскольку по частоте возникновения отстает от стеноза аорты из-за дегенеративного кальцифицированного заболевания, заболевания бикуспидального аортального клапана и пролапса митрального клапана.

Факторы риска:

• Бедность.
• Перенаселенность.
• Сокращение доступа к медицинской помощи.
• Молекулярно-генетические факторы. Семейные исследования ревматической болезни сердца указывают на связь между развитием ОРЛ и подтипами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) -DR.

Клиническая картина, диагностика и прогностическое заключение хронической РБС очень сходно с ОРЛ, но существуют некоторые особенности развития патологического процесса:

1. Экстракардиальные проявления болезни становятся менее выраженными.
2. Кардиальная патология в виде сердечных пороков является более тяжелой.
3. Возрастные ревмокардиты чаще осложняются сердечной недостаточностью, при этом чем больше склеротические изменения, тем выраженнее СН.
4. Клинические показатели (лабораторные и иммунологические) медленно приходят в норму.

Ревматическая лихорадка

Без лечения антибиотиками инфекционное заболевание горла, возникшее из-за стрептококка группы A (гемолитического стрептококка) может вызвать ОРЛ. У восприимчивых людей иммунная реакция возникает через две-три недели после нелеченной инфекции горла. Этот ответ может затронуть головной мозг, кожные покровы, суставы и сердце, при этом чаще всего возникает воспаление.

Острая ревматическая лихорадка может быть недиагностирована, и это приводит к неспособности предотвратить или распознать ревматическую болезнь сердца. В результате существенно возрастает риск развития различных осложнений, и в первую очередь — пороков сердца.

Влияние РБС на клапаны сердца

Сердце — это четырехкамерный насос, разделенный на две половины. Каждая камера в нормальном состоянии плотно закрывается клапаном. Клапанные створки открываются и закрываются только в одном направлении, так что кровь не может течь обратно.

РБС часто включает повреждение сердечных клапанов. При этом нарушается нормальное открытие и закрытие клапанных створок. Это мешает правильному потоку крови через сердце. Без специфического лечения состояние поврежденного клапана незамедлительно продолжает ухудшаться, и в конечном итоге развивается сердечная недостаточность и смерть.

Немного статистики

Острая вовлеченность сердца в ревматическую лихорадку вызывает панкардит с воспалением миокарда, перикарда и эндокарда.

• Кардиты встречаются примерно у 40-50% пациентов при первой атаке.
• Перикардит возникает у 5-10% пациентов с ОРЛ.
• Изолированный миокардит встречается редко.

В словаре Фасмера Макса

I по́рок»осадная машина для проламывания стен», др.-русск. порокъ (Новгор. 1 летоп., Лаврентьевск., Ипатьевск. летоп.; см. Срезн. II, 1212 и сл.), чеш., слвц. рrаk «праща», др.-польск. рrоk (Брюкнер 437), в.-луж., н.-луж. рrоk «праща», в.-луж. рrоkаć «метать, швырять», н.-луж. рrоkаś – то же. Ср. также праща́.Праслав. *роr-kъ производится от *реrǫ, *реrti «бить» (см. перу́, Перу́н); см. Брюкнер 437; Ланг, LF 43, 228 и сл.; М.–Э. 3, 209. Неубедительно сближение с др.-инд. раrаc̨ús «топор», греч. πέλεκυς – то же, лесб. «молот», которые считаются заимств. (ср. ассиро-вавил. pilaqqu «стилет, кинжал» (И. Шмидт, Urheimat 9; Кречмер, Einl. 105 и сл.; Гофман, Gr. Wb. 259; Буазак 761, против Маценауэра, LF 13, 186 и сл.), тем более что тогда было бы слав. *реl(е)sъ.II поро́крод. п. -о́ка, др.-русск., ст.-слав. порокъ «порицание» (Супр.). От по- и рок; ср. порица́ть; см. Траутман, ВSW 243; Мi. ЕW 274.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Врожденный порок сердца: диагностика

Клинические проявления (симптомы) ВПС часто выявляются уже на осмотре и в беседе с врачом-кардиологом: 

• Жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, сопровождаются бледностью кожи или цианозом, набуханием и пульсацией сосудов шеи, деформацией грудной клетки по типу сердечного горба (этот признак особенно характерен для порока сердца у новорожденных). Выявляются изменения артериального давления и характеристик периферического пульса, изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов.
• Синдром сердечной недостаточности проявляется одышечно-цианотическими приступами с характерными проявлениями.
• Отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол на пальцах рук, свидетельствуют о синдром хронической системной гипоксии.
• Синдром дыхательных расстройств характерен для ВПС с обогащением малого круга кровообращения.