Лекция № 3. строение и функции белков. ферменты

Какую структуру имеет молекула гемоглобина

Молекула гемоглобина в структуре содержит белковую часть – глобин и пигментный комплекс с железом (гем). У взрослого человека белок имеет 2 альфа и 2 бета цепи, они состоят из 141 и 146 аминокислот соответственно. Нормальный гемоглобин имеет обозначение HbA1. Следовые количества представлены HbA2, в нем вместо бета-цепей есть дельта-цепи. Такой комплекс прочно удерживает кислород и с трудом его отдает тканям.

В крови у плода есть два вида гемоглобина – эмбриональный и фетальный. Они имеют другую первичную структуру. У новорожденного 80% составляет фетальный, а к концу первого месяца молекула приобретает вид обычного, характерного для взрослого.

Биологическая роль гемоглобина

Основная биологическая роль гемоглобина – это обеспечение тканевого дыхания, переноса кислорода для образования энергии и удаления углекислого газа. При этом первая его функция основная для организма, так как без гемоглобина кислородное обеспечение невозможно. Для выведения углекислоты есть и другие пути – 80% ее просто растворяется в крови и только 20% переносит гемоглобин.

Нарушение этих процессов происходит при снижении абсолютного числа гемоглобина или потери его активности. Чтобы проверить достаточность питания клеток кислородом, назначается общий анализ крови, а последствия нехватки показывает биохимия:

• напряжение кислорода;
• кислородная емкость;
• артерио-венозная разница по кислороду;
• насыщение гемоглобина кислородом.

Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?

Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.

Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.

Биологический материал

Сравнительная таблица

Виды гемоглобина и его значение

20 сентября, 2010

Гемоглобин относится к числу важнейших дыхательных белков, принимающих участие в переносе кислорода от легких к тканям. Он является основным компонентом эритроцитов крови, в каждом из них содержится примерно 280 млн. молекул гемоглобина.

Гемоглобин является сложным белком, который относится к классу хромопротеинов и состоит из двух компонентов: 1) железосодержащего тема – 4%; 2) белка глобина – 96%. Гем является комплексным соединением порфирита с железом. Это соединение довольно неустойчивое и легко превращается либо в гематин, либо в гемин. Строение тема идентично для гемоглобина всех видов животных. Отличия связаны со свойствами белкового компонента, который представлен двумя парами полипептидных цепей. Различают HbA, HbF, HbP формы гемоглобина.

В крови взрослого человека содержится до 95-98 % гемоглобина НbА Его молекула включает в себя 2 α- и 2 β-полипептидные цепи. Фетальный гемоглобин в норме встречается только у новорожденных. Кроме нормальных типов гемоглобина, существуют и аномальные, которые вырабатываются под влиянием генных мутаций на уровне структурных и регуляторных генов.

Внутри эритроцита молекулы гемоглобина распространяются по-разному. Вблизи мембраны они лежат к ней перпендикулярно, что улучшает взаимодействие гемоглобина с кислородом. В центре клетки они лежат более хаотично. У мужчин в норме содержание гемоглобина примерно 130-160 г/л, а у женщин – 120-140 г/л.

Выделяют четыре формы гемоглобина: 1) оксигемоглобин; 2) метгемоглобин; 3) карбоксигемоглобин; 4) миоглобин.

Оксигемоглобин содержит двухвалентное железо и способен связывать кислород. Он переносит газ к тканям и органам. При воздействии окислителей (перекисей, нитритов и т. д.) происходит переход железа из двухвалентного в трехвалентное состояние, за счет чего образуется метгемоглобин, который не вступает в обратимую реакцию с кислородом и обеспечивает его транспорт. Карбоксигемоглобин образует соединение с угарным газом. Он обладает высоким сродством с окисью углерода, поэтому комплекс распадается медленно. Это обусловливает высокую ядовитость угарного газа. Миоглобин по структуре близок к гемоглобину и находится в мышцах, особенно в сердечной. Он связывает кислород, образуя депо, которое используется организмом при снижении кислородной емкости крови. За счет миоглобина происходит обеспечение кислородом работающих мышц.

Гемоглобин выполняет дыхательную и буферную функции. 1 моль гемоглобина способен связать 4 моля кислорода, а 1 г — 1,345 мл газа. Кислородная емкость крови — максимальное количество кислорода, которое может находиться в 100 мл крови. При выполнении дыхательной функции молекула гемоглобина изменяется в размерах. Соотношение между гемоглобином и ок-сигемоглобином зависит от степени парциального давления в кро­ви. Буферная функция связана с регуляцией рН крови.

Физиология человека и животных

Повышенный гемоглобин

Высокий уровень гемоглобина обычно сопровождает повышение эритроцитов. Чем больше красных кровяных телец, тем больше гемоглобина, и наоборот. Высокие показатели часто указывают на возможные заболевания и проблемы со здоровьем.

• Врожденный порок сердца, затрудняющий работу по перекачиванию крови и доставке кислорода по организму. 
• Обезвоживание. Недостаток жидкости может привести к увеличению количества эритроцитов, чтобы их сбалансировать.
• Болезни почек. Некоторые опухоли заставляют почки вырабатывать больше эритропоэтина — гормона, стимулирующего увеличение эритроцитов.
• Заболевания легких. Из-за неэффективного процесса дыхания организм производит больше кровяных телец, чтобы получать достаточно кислорода.
• Истинная полицитемия. Хроническое новообразование, которое заставляет тело производить дополнительные эритроциты.

Высокие показатели гемоглобина также встречаются в результате курения, нарушения чувствительности к кислороду, недавнего переливания крови. Основными симптомами могут быть головная боль, непроходящие синяки, кровотечения, потливость, аномальная потеря веса, желтоватый оттенок белка глаз и отечность суставов.

Норма гемоглобина в крови

Нельзя сказать, что показатели гемоглобина индивидуальны и каждому человеку свойственны свои границы нормы. Но при этом они зависят от возраста, пола и определенных физиологических состояний. Например, у беременных женщин в норме уровень гемоглобина находятся несколько ниже, чем у всех остальных, так как их организм работает за двоих. В среднем у здорового человека гемоглобин должен варьироваться от 110 до 160 г/л.

Так у беременной женщины нормой считается 110 г/л, та же норма и у новорожденного ребенка. Уровень данного белка младенец берет от своей матери, так как самостоятельно вырабатываться в организме он начинает только после 6-ти месячного возраста. У взрослых женщин гемоглобин может варьироваться от 120 до 140 г/л (зачастую это зависит от питания и образа жизни).

Для взрослых мужчин нормой считается более высокий уровень, нежели у женщин. Этот показатель должен находиться в промежутке от 130 до 160 г/л. Стоит также отметить возможное понижение уровня гемоглобина у пожилых людей и у лиц страдающих алкоголизмом. Подобное явление носит физиологический характер и не будет отклонением от нормы, оно лишь свидетельствует о нехватке витаминов группы В.

Методы диагностики

Для определения стадии анемии Всемирная организация здравоохранения рекомендует использовать следующие методы:

1. измерение цианметгемоглобина;
2. система HemoCue.

При методе измерения цианметгемоглобина фиксированное количество крови растворяется в реактиве и концентрация гемоглобина определяется через установленный интервал времени с помощью точного, хорошо откалиброванного фотометра. Измерение цианметгемоглобина является стандартным лабораторным методом количественного определения гемоглобина.

Система HemoCue основана на методе цианметгемоглобина и показала стабильность и надежность при использовании в полевых условиях. При определении концентраций гемоглобина следует также учитывать источник пробы крови. Некоторые исследования свидетельствуют, что значения гемоглобина, измеренные из проб капиллярной крови, выше, чем измеренные из проб венозной крови, что может привести к ложноположительным результатам.

Продукты с железом

Существует два основных типа железа, содержащиеся в продуктах питания: гемовое и негемовое.

Гемовое железо поступает в организм из животного белка — мяса или рыбы. Негемовое можно получить из зелени, орехов, бобовых, но его биодоступность составляет 5-12%, в то время как гемового железа — 14-18% . Железо из продуктов животного происхождения усваивается организмом лучше, чем из растительных источников.

Наиболее богаты гемовым железом моллюски, мясные субпродукты, красное мясо, птица и яйца. Также большую порцию железа содержит шоколад — 19% от суточной нормы в 28 г .

Для веганов и вегетарианцев богатым источником железа могут стать гречка, нут, гранат, киноа, бобы, шпинат.

Важно правильно употреблять пищу, содержащую железо. Продукты, насыщенные этим минералом, хорошо сочетаются с фруктами и овощами с высоким уровнем витамина С

Такое соседство увеличивает усвоение железа . Продукты, насыщенные кальцием, наоборот, подавляют всасывание железа, поэтому их лучше употреблять в разное время .

Пониженный гемоглобин у мужчин симптомы и последствия

Чаще всего у мужчин встречается железодефицитная анемия (малокровие), развивающаяся как следствие недостатка этого макроэлемента, что, в свою очередь, вызывает нарушения синтеза гемоглобина.

Клинические симптомы, характерные для железодефицитных анемий, могут быть комплексными и проявляются как из-за тканевого железодефицита, так и из-за общих анемических состояний:

• Общий признак низкого уровня гемоглобина – дискомфорт.
• От тканевого железодефицита страдает преимущественно слизистый эпителий, он иссыхает и атрофируется, утрачивая чувствительность к внешним раздражителям.
• Кожа бледнеет, становится чрезмерно сухой, шелушится, уплотняется. Особенно это видно на лице, груди, шее.
• Волосы истончаются, становятся ломкими и тускнеют. Рост замедляется и наблюдается сильное выпадение.
• Ногтевые пластины расслаиваются, выглядят бледно, мягкие.
• Зубы изъязвляются кариозными лунками, утрачивается их натуральный цвет, эмаль становится бугристой, откалывается и крошится.
• Наиболее опасные симптомы анемии у мужчин – это гастрит атрофического типа, ахлоргидрия и ахилия, которые замедляют и без того медленный процесс усваивания железа, поступившего из пищи.
• Страдают кости тазового кольца, становятся слабыми и пористыми. Как результат – послабление и расстройство ЖКТ, проблемы с опорожнением кишечника.
• При наличии сопутствующих хронических заболеваний у больного может наблюдаться повышенная субфебрильная температура.
• Низкий уровень гемоглобина влияет на функции иммунной системы, защита ослабевает, что позволяет инфекционным агентам быстрее проникать в организм.

Атипичные признаки анемии у мужчин – извращение восприятия вкусов и запахов, появление странных пищевых пристрастий. Характерные симптомы общего порядка – быстрая утомляемость, частые головокружения, приступы сонливости и слабости, брадикардия, тахикардия, мигренеподобные состояния, ухудшение зрения.

Симптомы малокровия у мужчин должны купироваться правильно и своевременно, включая полноценную терапию, направленную на устранение базовых причин железодефицита. Если пренебречь лечением, то низкий гемоглобин может стать провокатором осложнений и неприятных последствий:

• Снизится иммунитет – уменьшение количества красных кровяных телец неизбежно приводит и к понижению уровня тромбоцитов и лейкоцитов. Чем это грозит организму мужчины? Частыми инфекционными заболеваниями, продолжительность которых существенно увеличивается.
• Общее состояние здоровья более не позволяет вести активный образ жизни, проявляются расстройства неврологического характера.
• Признаки низкого гемоглобина у мужчин, выражающиеся как последствия железодефицита – деформация нервной системы. Появляются приступы раздражительности, расстройства памяти и координации внимания, снижается способность анализировать информацию, человек становится истероидом.
• Из-за патологий эпителиальных тканей развиваются болезненные состояния покровов, особенно страдают органы пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы. Кожа становится чрезмерно сухой, появляются болезненные трещины на местах сгибов конечностей.
• Не менее неприятное последствие анемии – отечность, затрагивающая нижние конечности.
• Печень непропорционально увеличивается, что является специфической реакцией на снижение уровня железа в крови.

О чем говорит низкий гемоглобин у мужчин и почему это состояние угрожает жизни пациента? Снижение уровня эритроцитов приводит к усилению нагрузки на сердечную мышцу, что становится причиной ее быстрого износа. По сути, мышца начинает работать в несколько раз интенсивнее, что дает возможность обеспечить организм кислородом. Именно поэтому при отсутствии лечения говорят о возможности летального исхода.

Вне зависимости от классификации и степени анемичного состояния, мужчина должен непременно обратиться к профильному специалисту. Многие нарушения, вызываемые малокровием, могут быть необратимы, если вовремя не заняться их лечением. Симптомы железодефицита часто бывают смазанными и не явными, поэтому желательно раз на 6 месяцев повторять развернутый анализ крови.

Особенности и методы диагностики

Диагностика анемии включает в себя не только определение факта снижения уровня гемоглобина. Врач должен разобраться в причинах, оценить общее состояние здоровья, исключить тяжелые патологии, протекающие в скрытой форме, если они не были обнаружены ранее. Для этого могут быть задействованы лабораторные исследования: обязателен развернутый клинический анализ крови. Он поможет оценить размеры, структурные и иные особенности клеток крови.

Оценивается содержание гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, несколько расчетных эритроцитарных индексов. Эти показатели позволяют получить данные о величине, насыщенности гемоглобином, однородности эритроцитов. Определение ретикулоцитов (молодых эритроцитов) помогает понять характер анемии, а также оценить реактивность кроветворной системы на патологическое состояние. Это также имеет значение для контроля лечения – врач может оценить реакции на проводимый курс терапии.

Определение эритроцитарных параметров включает в себя оценку следующих показателей:

• количество эритроцитов;

• концентрация гемоглобина;

• средний объем эритроцита;

• гематокрит;

• ширина распределения эритроцитов по объему;

• нормобласты.

Оцениваются также средний объем и диаметр красных кровяных телец. Увеличение этих параметров может говорить о дефиците витамина В12. Снижение свидетельствует о нехватке железа.

Ретикулоцитоз или количественные показатели незрелых эритроцитов может свидетельствовать о тех или иных особенностях активности костного мозга. При апластических анемиях, связанных с угнетением костного мозга, показатель может падать до нуля. Ретикулоцитоз повышается при кровопотерях, гемолитических анемиях.

Врач обратит внимание и на те показатели крови, которые напрямую не связаны с эритроцитами. Например, повышение  уровня тромбоцитов может быть следствием ЖДА на фоне хронических кровопотерь

Если  снижены лейкоциты и тромбоциты, речь может идти об апластической анемии. Обнаружение бластных клеток требует особого внимания, есть высокая вероятность острого лейкоза.

Несмотря на то что лабораторная диагностика имеет решающее значение, важно прибегнуть и к другим методам исследований. В обязательном порядке проводится осмотр — врач оценивает цвет кожных покровов и слизистых

Пальпация помогает заподозрить возможные нарушения внутренних органов и опухоли. Тщательный опрос позволяет выявить особенности образа жизни, вероятные причины, длительность протекания симптомов.

При симптомах анемии важно обратиться к врачу-терапевту или гематологу. Он направит на необходимые анализы и выскажет предположения относительно причин

Для их уточнения иногда необходимо прибегнуть к дополнительным инструментам диагностики:

• фиброгастродуоденоскопия. Оценка состояния слизистых пищевода, желудка поможет в выявлении желудочных кровотечений;

• УЗИ печени и почек;

• исследование органов малого таза у женщин;

• КТ или МРТ по показаниям;

• колоноскопия;

• рентгенография легких и пр.

Всего перечня диагностических методов не потребуется: специалист выяснит возможные причины и направит на те или иные исследования по показаниям. При необходимости он может направить к другому врачу. Так, если причиной анемии выступают обильные и продолжительные менструации или короткий цикл, потребуется осмотр гинеколога. Обнаружение проблем с деснами (кровоточивость) и симптомов пародонтоза потребует визита к пародонтологу. Частые носовые кровотечения являются поводом для консультации отоларинголога, оценки параметров артериального давления и пр.

Последствия отклонений

Пониженный уровень гемоглобина в крови провоцирует недостаток кислорода во всех тканях и органах.

В первую очередь, страдают ткани головного мозга и почек как наиболее нуждающиеся в регулярном поступлении кислорода.

Железодефицитная анемия (пониженный уровень гемоглобина) возникает из-за частых кровопотерь (к примеру, у спортсменов во время боев на ринге). Наиболее подвержены анемии мужчины, получающие частые травмы, связанные с профессиональной деятельностью, а также во время ранений (к примеру, служащие в горячих точках).

Основными последствиями анемии считается регулярное недомогание и слабое состояние, ломкость ногтей, плохая память, ухудшение способности рационального мышления.

Сниженный уровень гемоглобина может иметь и более негативные последствия, выражающиеся в патологических проявлениях:

1. Недержание мочи (связанное с расслаблением мышц мочевого пузыря.
2. Ослабление иммунитета. Низкий уровень железа не позволяет защитным функциям организма работать в полной мере, что впоследствии приводит к негативным последствиям. Даже банальная простуда может привести к серьезным осложнениям.
3. Снижение уровня гемоглобина во время беременности чаще всего приводит к нарушениям течения беременности.
4. Скопление ионов железа в поджелудочной железе приводит к сахарному диабету, циррозу печени, сердечной недостаточности.
5. Что касается половой сферы мужского организма, то превышение уровня накопления железа в яичках и половой железе ведут к евнухоидизму.

Снижение уровня гемоглобина в организме (особенно его резкий спад) требует безотлагательного посещения гематолога, а после диагностики – дополнительного обследования узкопрофильными специалистами.

В случае незначительного снижения уровня железа в крови достаточно придерживаться специальной диеты.