Системная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка у мужчин

По статистике, данный вид красной волчанки отмечается у женщин чаще, чем у мужчин. Из 200 случаев болезни всего 3 касаются мужчин. Также известно, что у блондинов эту болезнь находят чаще, чем у брюнетов. Болезнь встречается часто в странах морским прохладным климатом и высокой влажностью. В тропическом климате дискоидная волчанка не так часто встречается, хотя там активно ультрафиолетовое излучение. Исследователи объясняют этот феномен более смуглой кожей местных жителей.

Распространенность заболевания среди женщин объясняется тем, что у лиц женского пола кожа более утонченная и нежная, а также у них гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Среди причин женской заболеваемости КВ также беременности и первое время после родов.

Дискоидная красная волчанка фиксируется в основном у женщин от 20 до 40 лет. А среди мужчин, детей и пожилых людей всего 3% случаев болезни.

Online-консультации врачей

Диагностика волчанки

Диагностировать волчанку очень сложно — диагноз ставится до 60% случаев.

У пациентов с волчанкой изменения поражают дыхательную систему. Различают: острую и хроническую пневмонию, плеврит (воспаление, покрывающее лёгкие).

Волчанка также влияет на нервную систему, что может привести к хроническим головным болям, конвульсиям и даже нервно-психическим расстройствам. У многих пациентов волчанка поражает почки, что в крайних случаях может привести к полному повреждению почек.

Первые симптомы волчанки трудно уловить — в диагностике часто допускаются ошибки. Симптомы волчанки, как правило, очень разнообразны и могут напоминать другие заболевания. Вот почему постановка правильного диагноза может длиться годами.

Американское общество ревматологов разработало 11 критериев, из которых по меньшей мере четыре симптома говорят о диагнозе волчанка:

• эритема на лице;
• лишай;
• гиперчувствительность к солнечному свету;
• раны на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит или перикардит;
• изменения в почках — от лёгких до очень тяжёлых;
• расстройства нервной системы;
• гематологические расстройства;
• иммунологические сбои;
• антиядерные антитела.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на выявлении наиболее часто возникающих клинических проявлений, результатах лабораторных и инструментальных исследований, в соответствии с классификационными критериями Американской коллегии ревматологов. В клиническом анализе крови отмечается значительное повышение СОЭ, лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных элементов в сочетании с лимфопенией и тромбоцитопенией. Возникает гипохромная анемия, в отдельных эпизодах возможно развитие гемолитической анемии с положительной реакцией Кумбса.

Для системной красной волчанки патогномоничным является выявление значительного количества LE-клеток

LE-клетки представлены незрелыми нейтрофилами, цитоплазма которых почти полностью заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом смещено к периферии (диагностически важно обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Образование LE-клеток при взаимодействии антител с комплексом ДНК-гистон и комплементом

Так же могут определяться свободно расположенные фрагменты разрушенных лейкоцитарных ядер (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда расположенные в скоплении лейкоцитов – феномен розетки.

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой:

• Большие диагностические критерии:

1. «Бабочка» на лице.

2. Люпус-артрит.

3. Люпус-пневмонит.

4. LE-клетки в крови (в норме – не определяются; до 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5–10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, превышающее 10 – большое количество);

5. Антинуклеарный фактор в большом титре.

6. Аутоиммунный синдром Верльгофа.

7. Кумбс-положительная гемолитическая анемия.

8. Люпус-нефрит.

9. Гематоксилиновые тельца при гистоморфологическом исследовании биоптата: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином.

10. Характерные патоморфологические изменения в удаленной селезенке («луковичный склероз» – слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол).

• Малые диагностические критерии:

1. Лихорадка более 37,5º C в течение нескольких дней.

2. «Беспричинная» потеря массы тела (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики.

3. Капилляриты на пальцах.

4. Неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. Полисерозиты – плеврит, перикардит.

6. Лимфаденопатия.

7. Гепатоспленомегалия.

8. Миокардит.

9. Поражение ЦНС.

10. Полиневрит.

11. Полимиозиты, полимиалгии.

12. Полиартралгии.

13. Синдром Рейно.

14. Увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч).

15. Лейкопения (количество лейкоцитов в капиллярной крови меньше 4 * 109/л).

16. Анемия (гемоглобин меньше 100 г/л).

17. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов в капиллярной крови меньше 100 * 109/л).

18. Гипергаммаглобулинемия (более 22 %).

19. Антинуклеарный фактор в низком титре.

20. Свободные LE-тельца.

21. Стойко положительная реакция Вассермана.

22. Измененная тромбоэластограмма.

Подтверждением диагноза системной красной волчанки считается верифицированным при наличии трех больших признаков, одним из обязательных в этой триаде является наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или антинуклеарных антител в высоком титре, гематоксилиновых телец.

Вероятным диагноз системной красной волчанки считается только при наличии малых признаков или сочетании малых признаков с люпус-артритом.

Для оценки активности системной красной волчанки разработаны различные индексы (PGA, SIS, BILAG, SLEDAI, LAI, SLAM, SLICC/ACR, ECLAM), из которых ни один не охватывает все аспекты патологического процесса.

При низкой активности заболевания определение активности определяется по шкале SELENA – SLEDAI.

Пациенты, у которых отсутствует клиническая симптоматика волчанки, с недавно повысившимся уровнем антител к двуспиральной ДНК и сниженным уровнем комплемента, имеют повышенный риск обострения заболевания. Помимо того не каждое нарастание серологических показателей крови завершается обострением и не каждому обострению предшествует изменение этих показателей.

Причины волчанки

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Она осуществляет это, производя белки, называемые антителами. Лейкоциты или В-лимфоциты продуцируют эти антитела. Когда у человека есть аутоиммунное состояние, такое как волчанка, иммунная система не может различать нежелательные вещества, антигены и здоровые ткани. В результате иммунная система направляет антитела как к здоровой ткани, так и к антигенам. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей. Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, является антиядерное антитело (АНА). Эти аутоантитела циркулируют в крови, но некоторые из клеток организма имеют достаточно проницаемые стенки, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать работе иммунной системы. Одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который возникает, когда организм обновляет свои клетки, согласно Genetics Home Reference.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от отмерших клеток. Эти мертвые клетки, которые остаются, могут высвобождать вещества, которые вызывают нарушение функционирования иммунной системы.

Причины дискоидной красной волчанки

Причины оставались на протяжении многих лет спорным вопросом среди докторов всех стран. Было много предположений, но на сегодня ни одна из теорий полностью не подтверждена

В прошлом веке внимание уделяли гипотезе о вирусной причине болезни. Действительно выделяли цитопатогенные вирусы, но они не были специфичны для данной болезни

Вторая теория развития болезни — стрептококковая. У пациентов с рассматриваемым диагнозом часто находили большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. Также часто при антистрептококковом лечении пациентам с красной дискоидной волчанкой становилось легче. Но в части случаев такие возбудители как стрептококки у пациентов обнаружены не были, потому ученые должны были заново заниматься этиологическими поисками касательно КВ.

Дискоидная красная волчанка на сегодня считается инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием. Тем не менее, патогенез досконально не изучен и не описан. В крови больных находится большое количество гамма-глобулинов. Проводят также анализы костного мозга, которые находят специфические патологические клетки. Типично расстройство в работе половой и эндокринной системы, угнетение функций коры надпочечников, нарушение процессов обмена веществ в организмах больных. Существует еще одна теория — что в патогенезе болезни имеет значение порфиринового обмена.

Выделены факторы, которые способствуют развитию болезни и обострению симптоматики дискоидной красной волчанки:

• воздействие ультрафиолетового излучения
• травмирование кожных покровов
• инфекционные болезни
• прием медицинских препаратов
• болезнь Рейно, акроасфиксия
• влияние низких температур на кожу

Чаще всего в анамнезе обнаруживается воздействие солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения и сильное охлаждение кожи (или даже обморожение). В таких случаях болезнь поражает поврежденные зоны на коже.

Лечение

К каким докторам следует обращаться если у Вас Красная волчанка:

• Стоматолог
• Инфекционист 

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Красной волчанки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение данной патологии во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни. Сначала нужно ликвидировать очаги хронической инфекции в организме, устранить расстройства эндокринной системы. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы: лучевую терапию, ультрафиолетовое облучение, сквозняки, холод, наружные повреждения кожи.

Антималярийные препараты часто применяются при дискоидной красной волчанке. Применяют Хингамин (аналоги: Хлорохин, Делагил и Резохин), его дают перорально по 250 мг 2 раза в день после еды. Длительность первого этапа глечения: 10 дней. Дальше частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно применять Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Названные лекарства дают хороший эффект при лечении КВ, но вызывают побочные действия. Поэтому при данной терапии нужно систематически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Пресоцил также, как доказала медицинская практика, эффективен для лечения дискоидной красной волчанки. Дают от 1 до 3 таблетов 3 раза в сутки. Заменить лекарство можно Сентоном. При раннем обнаружении болезни эффективен Аминохинол, который дают больному по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

Если врач считает нужным, он может назначить антибиотики, в основном пенициллины с широким спектром антибактериальной активности. Не применяют при рассматриваемой патологии тетрациклины по причине фотосенсибилизации.

Когда дискоидная форма КВ переходит в системную, применяют кортикостероиды в индивидуальных дозах, их комбинируют в части случаев с цитостатиками, например, с циклофосфаном.

Лечение более эффективно, если в схему добавить никотиновую кислоту. Она защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Ее дают больному 2 раза в день по 50 мг, после еды. Курс 1 месяц. Потом перерыв 2-3 недели, после чего курс нужно повторить. Таких циклов проводят от 2 до 5. В лечение вводят липотропные препараты, например, липамид. Иногда никотиновую кислоту 1% вводят инъекционно (внутримышечно от 1 до 5 мл).

Чтобы поддержать иммунитет на высоте, назначают больному поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

Врач должен учесть, что для лечения дискоидной красной волчанки нельзя применять сульфаниламиды (стрептоцид, сульфадиметоксин, бисептол) и стрептомицин, потому что исход болезни ухудшается. Волчанка может перейти в системную, если больной будет принимать эти лекарства.

Рацион для лечения волчанки также должен быть изменен. Желательно употреблять продукты, в которых содержится много никотиновой кислоты:

• печень
• треску
• горох
• фасоль
• гречку
• чечевицу
• ячневую кашу
• овсянку

Системная терапия при дискодиной красной волчанке включает и местные мази с фотозащитным свойством:

• Хинин
• Салол
• Фенкортозоль
• 5% Метилурацил
• мази на основе ланолина и цинковой пасты

Пораженный участок в части случаев обрабатывают Бийохинолом. В основном врачи советуют комбинировать мази. Например, утром применять фотозащитные кремы, а перед сном применять мази с содержанием кортикостероидов.

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Уже по внешнему виду обратившегося пациента врач может предположить наличие СКВ

Во время осмотра врач обращает внимание на состояние кожи, а также уточняет, как пациент переносит длительное нахождение на солнце. После чего переходит к осмотру ротовой полости, где могут быть обнаружены язвы

Для подтверждения диагноза необходимо пройти ряд обследований. Сначала назначаются лабораторные исследований. Для картины общего анализа крови при СКВ характерно снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, также наблюдается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов). В общем анализе мочи выявляют наличие белка, эритроцитов и лейкоцитов (их количество будет зависеть от степени выраженности волчаночного нефрита). В биохимическом анализе крови нет специфических показателей, изменение которых будет указывать на наличие СКВ, поэтому в назначении данного анализа нет никакой необходимости.

Существует высокоспецифичный для СКВ лабораторный показатель, который выявляется у 95% пациентов. Это антинуклеарный фактор (АНФ) – совокупность антител, реагирующих с различными антигенами клеточного ядра. Его отсутствие в большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

Для диагностики плеврита назначается рентгенологическое обследование. Данное обследование также актуально и в диагностике артрита. Для волчаночного артрита характерно поражение 2х и более суставов, проявляющееся болезненностью и отеком мягких тканей. В случае подозрения на вовлечение в процесс перикарда назначается эхокардиографическое исследование (ЭКГ), подтверждающим фактом является выслушивание шума трения перикарда при аускультации сердца.

Лечение и домашние средства

В настоящее время нет лечения от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и вспышками с изменениями образа жизни и лекарствами.

Цель лечения:

• предотвращать или управлять вспышками;
• уменьшить риск повреждения органа.

Препараты могут помочь:

• уменьшить боль и опухоль;
• регулировать деятельность иммунной системы;
• сбалансировать гормоны;
• уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов;
• управлять кровяным давлением;
• снизить риск заражения;
• контролировать  холестерин.

Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека. Без лечения могут возникать вспышки, которые могут иметь опасные для жизни последствия.

Лечение волчанки

Волчанка — это хроническое заболевание. В настоящее время нет никакого лечения, но существуют некоторые методы терапии, которые помогут справиться с симптомами и предотвратить серьезные осложнения. Препараты, которые могут помочь в лечении волчанки:

1. Иммунодепрессанты: эти препараты подавляют активность иммунной системы и снижают ее способность атаковать организм. Они могут быть эффективными, но могут увеличить риск развития серьезных инфекций у человека.
2. Болеутоляющие препараты: обезболивающие, особенно нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, могут помочь при хронической боли.
3. Кортикостероиды: гормональные препараты помогают уменьшить отек и боль, стероидные мази могут помочь при кожных симптомах.
4. Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин и хлорохинфосфат могут помочь при воспалении легких, боли в суставах и сыпи.
5. Специфичные для BLyS ингибиторы: эти препараты препятствуют развитию аномальных В-клеток, которые являются клетками иммунной системы, вырабатывающими антитела.

Врач может назначать другие лекарственные средства в зависимости от симптомов у человека. Например, человеку может потребоваться принимать препараты от остеопороза или высокого кровяного давления. Прием лекарственных средств, разжижающих кровь, может снизить риск тромбообразования.

Некоторые люди с волчанкой находят облегчение от альтернативных средств, таких как иглоукалывание и специальные диеты. Клинические исследования еще не нашли убедительных доказательств того, что эти методы работают. Тем не менее, стоит попробовать их в сочетании с другими методами лечения.

Хроническая боль и усталость могут быть изнурительными, затрудняя работу. Это может вызвать финансовые проблемы, которые делают некоторые методы лечения недоступными. Некоторым людям может потребоваться психотерапия для улучшения психического здоровья.

Несмотря на то, что в настоящее время нет лекарственных средств от волчанки, существует множество потенциально эффективных методов лечения. Люди с волчанкой могут жить долго и счастливо. Кроме того, женщины с этим заболеванием могут успешно забеременеть и родить ребенка. Люди, которые подозревают, что у них может быть волчанка, должны немедленно обратиться за помощью. Чем дольше болезнь прогрессирует без лечения, тем больше вероятность возникновения серьезных осложнений.

Научная статья по теме: Отсутствие кольцевых РНК может вызвать волчанку.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы, как известно, клиническая картина красной волчанки может варьироваться. Однако при этом заболевании существуют общие симптомы: увеличение лимфоузлов, выпадение волос, лихорадка, отеки глаз и ног.

Возникновение и развитие в организме красной волчанки можно распознать и по некоторым другим симптомам, а именно:

• синдром хронической усталости;
• обострение аллергических реакций на солнечные лучи;
• изменение окраски кожи;
• высыпания на коже лица;
• боли в мышцах и суставах, их припухание;
• синдром Рейно (внезапное побеление пальцев на ногах и руках);
• возникновение боли в груди при глубоких вздохах.

Поскольку красная волчанка является заболеванием системным, то у разных людей ее дополнительные симптомы могут проявляться по-своему. Некоторые пациенты чувствуют судороги и головную боль, кто-то впадает в депрессию, а кто-то страдает от общего поражения деятельности систем кровообращения и кроветворения.

Красная волчанка оказывает губительное действие на разные органы, иногда наблюдается воспаление в почках. Процесс, являясь следствием волчанки, диагностируется как волчаночный нефрит. Отмечены случаи поражения нервной системы и мозга, воспаления легких, также увеличивается риск внезапного тромбообразования и другие патологии.

Диагностика красной волчанки

Так как волчанка поражает различные органы, и симптомы могут имитировать другие заболевания, постановка диагноза часто осложнена. При этом до сих пор в мире нет ни одного лабораторного теста, который мог бы окончательно подтвердить диагноз. 

Диагноз основывается на сочетании симптомов. Для правильной диагностики врач использует данные:

• подробной истории болезни (информация о пациенте);
• детального медицинского осмотра;
• лабораторных анализов: анализ крови, седиментация, биохимическое исследование, исследование мочи, иммунологические тесты – уровень комплемента, антиядерные и другие аутоантитела;
• методов визуализации: рентген, ультразвук, эхокардиография, в конечном итоге магнитно-резонансная томография;
• обследования глаз;
• неврологического обследования;
• биопсии кожи;
• биопсии почек и др.

Лабораторные исследования крови и мочи

Биопсия почки

Обследование глаз

Волчанка может вызвать воспаление почек (волчаночный нефрит) и нарушить способность почек выводить продукты метаболизма. В этом случае в моче появляются кровь и белок. Если в моче наблюдается большая потеря белка, пациент может страдать от отеков. Но во многих случаях заболевание почек не сопровождается какими-либо симптомами, поэтому мочу следует обследовать у каждого больного волчанкой, даже без почечной симптоматики. 

Для диагностики волчаночного нефрита и определения его типа и правильного лечения берется образец ткани почки (почечная биопсия).