Первичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени 3 стадии (декомпенсации): диагностика и лечение

  • Цирроз печени в стадии декомпенсации не представляет сложности в диагностике. Он имеет выраженные клинические симптомы:
  • частые приступы рвоты;
  • желтушность кожи и склер;
  • атрофия мышц, резкое похудение;
  • увеличение живота за счет развития асцита;
  • расширение вен в области живота, формирование «головы медузы»;
  • утолщение кончиков пальцев;
  • неврологические расстройства.

На этом этапе присутствует ярко выраженный фиброз. Медикаментозное лечение цирроза печени в стадии декомпенсации неэффективно. Единственный вариант избавления от патологии — пересадка донорского органа. Однако из-за того, что цирроз печени 3 стадии сопровождается значительным нарушением функций всего организма, такую операцию провести возможно не всегда.

Если диагностирован цирроз печени 3 стадия, лечение проводится в условиях стационара. Обусловлено это высоким риском развития осложнений болезни. Если своевременно не начать лечение цирроза печени в стадии декомпенсации, патология может привести к развитию внутреннего кровотечения, печеночной комы с последующим летальным исходом.

Стадия декомпенсации при циррозе печени сопровождается неблагоприятным прогнозом. При комплексном лечении преодолеть 3-летний рубеж выживаемости удается только половине пациентов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ

Соответственно с причиной заболевания, выделяют вирусный, токсический (алкогольный, медикаментозный, вызванный другими ядовитыми химическими токсинами, радиационный), смешанный, криптогенный (то есть, неизвестного происхождения). Также используется классификация циррозов печени за стадией, активностью процесса, вариантом клинического течения.

Различают особенные редкие формы циррозов:

  • первичный билиарный цирроз;
  • гемохроматоз;
  • гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона);
  • кардиальный цирроз;
  • цирроз печени при дефиците α1-антитрипсина; болезнь Рандю-Ослера.

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Диагностика ПБЦ

  1. Общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
  2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
  3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
  4. Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
  5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
  6. При необходимости — биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

Что это такое?

Билиарный цирроз печени — серьезное заболевание, характеризующееся хроническим и прогрессирующим течением, которое постепенно приводит к замещению нормальных тканей печени и желчевыводящих протоков фиброзной (соединительной) тканью.

Краткая история болезни

Современная наука относит билиарный цирроз к аутоиммунным заболеваниям. Это значит, что организм воспринимает клетки печени и желчных протоков как чужеродные и опасные и вырабатывает специальные антитела, которые их уничтожают. Клинически выделяют 4 основных стадии течения болезни.

Дуктальная На этой стадии обнаруживается воспаление и медленное разрушение желчевыводящих протоков. При микроскопическом исследовании в тканях желчных протоков обнаруживается большое количество эозинофилов и лимфоцитов. Паренхима печени пока не задета
Дуктуллярная На этом этапе начинаются первые фиброзные изменения. Обнаруживается инфильтративное воспаление паренхимы и уменьшение количества нормально функционирующих протоков внутри печени
Стадия фиброза стромы Воспаление протоков и паренхимной ткани прогрессирует и поражает все больший объем печени. Возникают соединительные тяжи, протоки перестают нормально функционировать. Больные отмечают усиление симптомов холестаза. Все большее количество гепатоцитов погибает, развивается портальная гипертензия
Развернутый цирроз Наблюдается типичная картина цирротического поражения печени

Виды и формы

Когда говорят о билиарном циррозе, в большинстве случаев подразумевают именно первичный цирроз, являющийся аутоиммунным заболеванием. Но некоторые специалисты считают, что необходимо выделять вторичный билиарный цирроз как самостоятельную патологию.

Вторичным билиарным циррозом называют такой цирроз печени, который вызван длительным хроническим течением ряда серьезных заболеваний желчевыводящей системы. Несмотря на разную этиологию две эти формы цирроза имеют схожее клиническое течение и симптоматику.

Также билиарный цирроз классифицируют по степени выраженности поражений печени. Для этого используется распространенная во всем мире шкала Чайлд-Пью. Еще одной функцией этой шкалы является оценка вероятности выживания больного циррозом. Выделяют 3 класса цирроза по Чайлд-Пью:

А Такой цирроз называют компенсированным. Он характеризуется высокой продолжительностью жизни и выживаемостью при хирургических вмешательствах
В Субкомпенсированный цирроз Характерной чертой является появление первых симптомов. Продолжительность жизни составляет примерно 10 лет, а выживаемость при оперативных вмешательствах — около 70%
С Декомпенсированный Печень перестает выполнять свои функции, больной при должном уходе живет не более 3 лет, а при хирургических операциях погибает в 90% случаев

Больным с циррозом класса В и С рекомендована трансплантация печени.

Еще одной популярной классификацией билиарного цирроза является METAVIR. При помощи этой шкалы оценивается степень фиброза печени. Всего существует 4 такие степени: F1, F2, F3, F4.

Распространенность и значимость

Заболевание чаще развивается у женщин

Билиарный цирроз печени, а особенного его первичный вариант, — крайне редкая патология. Она встречается у 50 человек из 1 миллиона. 80% заболевших — женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины составляют примерно 20% всех страдающих этим недугом. Дети билиарным циррозом печени не болеют.

На сегодняшний день у ученых не осталось сомнений, что билиарный цирроз имеет наследственный характер: у родственников больных патология встречается почти в 600 раз чаще, чем в среднем в популяции.

Высокая значимость заболевания обусловливается, в первую очередь, его высокой летальностью при несвоевременном лечении. 80% пациентов диагноз ставится уже на продвинутой стадии, когда радикально исправить ситуацию может только пересадка печени.

Последствия

Как и любой другой вид цирроза, билиарный цирроз приводит к развитию сильнейшей печеночной недостаточности и преждевременной гибели больного. Кроме того, заболевание влияет и на качество жизни, значительно его снижая.

Лечение других заболеваний на букву — б

Лечение Базедовой болезни
Лечение бактериального вагиноза
Лечение баланопостита
Лечение бартолинита
Лечение бешенства
Лечение бокового амиотрофического склероза
Лечение болезни Альцгеймера
Лечение болезни Бехтерева
Лечение болезни Вильсона-Коновалова
Лечение болезни Кенига коленного сустава
Лечение болезни Крона
Лечение болезни Лайма
Лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Пейрони
Лечение болезни Фабри
Лечение бородавок
Лечение ботулизма
Лечение бронхиальной астмы
Лечение бронхита
Лечение бронхоэктатической болезни
Лечение бруцеллеза
Лечение брюшного тифа
Лечение бурсита коленного сустава

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

2.Симптомы заболевания

У многих людей с первичным билиарным циррозом симптомы заболевания вообще никак не проявляются. Но если они есть, признаками заболевания могут быть:

  • Зуд;
  • Усталость;
  • Пожелтение кожи и белка глаз (желтуха);
  • Дискомфорт в верхней правой части живота;
  • Сухость глаз и сухость во рту;
  • Сухость влагалища у женщин.

При более серьезном повреждении печени могут появиться осложнения цирроза, такие как:

  • Накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозных узлов);
  • Преждевременное истончение костей (остеопороз).

Какими препаратами лечить билиарный цирроз?

  • витамин А (ретинол) — в дозе 100000 ME 1 раз в месяц внутримышечно;
  • витамин D (эргокальциферол) — по 3000 МЕ/сутки перорально (6 капель масляного раствора при содержании в 1 мл 25000 ME);
  • витамин Е (токоферол) — внутрь в дозе 300 мг/сутки в течение 10-20 дней;
  • витамин К (викасол) — внутримышечно по 10 мг 1 раз в сутки в течение 5-10 дней до ликвидации геморрагий, а затем по 1 инъекции в месяц;
  • глюконат кальция (в комплексе с витамином D) — в дозе 2-3 г/сутки;
  • холестирамин — 10-16 г/сутки (по 1 чайной ложке на стакан воды или сока 3 раза в день) за 40 минут до завтрака, через 40 минут после завтрака и за 40 мин до обеда; длительность курса подбирается индивидуально (от 1 мес до нескольких лет);
  • билигнин — доза 5-10 г за один прием, назначают 3 раза в сутки за 30-40 минут до еды; длительность курса 1-3 месяца;
  • рифампицин — в дозе 10 мг/кг, принимается длительно (месяцами);
  • метронидазол — пульс-терапия по 250 мг 3 раза в день в течение недели;
  • преднизолон — в дозе 30 мг/день в течение 8 недель с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день;
  • метотрексат — в дозе 15 мг внутрь 1 раз в неделю;
  • колхицин — в дозе 0,6 мг 2 раза в день;
  • урсодезоксихолевая кислота — в дозе 10-15 мг/кг длительностью от 10 месяцев до 2 лет и более;
  • гептрал (адеметионин) — 16 внутривенных медленных вливаний по 800 мг адеметионина ежедневно и 16 дней перорального приема адеметионина по 1600 мг (2 таблетки 2 раза в день);
  • аделив — 1 капсула содержит: адеметионин 400 мг; форма выпуска: капсулы №30; способ применения: взрослым по 1-2 капсулы 2 р/д за 1 час до или через 2 часа после еды.

Геморрагия при циррозе

Когда у больного циррозом заболевание начинает прогрессировать, то часто у него возникает кровотечение. Кровоточат в основном венозные сосуды и желудочно-кишечная система. Причиной этому может служить то, нарушается процесс свертываемости крови и давление в воротной вене скачкообразно меняется.

При алкогольном или вирусном циррозе таких кровотечений, как правило, не наблюдаются. Но именно это кровотечение становится причиной резкого ухудшения состояния и приводит к смертельному исходу. Встречаются иногда люди, которые живут еще до двух лет, после того как они впервые начали кровоточить, и тогда причиной смерти у них становится что-то другое.

В последнее время стали часто наблюдаться случаи возникновения рака печени по причине цирроза. Цирроз печени сопровождается длительными клиническими ремиссиями, но состояние стабилизируется у редких людей. Если болезнь находится в активной форме, то она не поддается лечению. Болезнь приводит к формированию печёночной недостаточности, а в дальнейшем может привести к смертельному исходу.

Чтобы провести профилактику болезни, люди, которые входят в группу риска, должны избегать всех тех причин, которые могут привести к заболеванию. Помимо этого они должны постараться обнаружить болезнь вовремя. Нужно скорее обратиться к специалисту, который поставит диагноз и назначит соответствующую терапию. Самое опасное заключается в том, что человек начинает медлить с лечением и болезнь, начиная прогрессировать, приводит к серьёзнейшим осложнениям. Если человек находится на начальном этапе болезни, то его трудоспособность оказывается ограниченной. С развитием болезни, когда цирроз становится достаточно сформированным, он её полностью утрачивает.

Этиология

Основные наиболее частые причины возникновения цирроза печени:

– злоупотребление алкоголем (свыше 50%);

– вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).

Метаболические нарушения, которые могут спровоцировать возникновение цирроза печени:

– перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;

– перегрузка медью при болезни Вильсона;

– недостаточность α1-антитрипсина;

– кистозный фиброз;

– галактоземия и гликогенозы;

– наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.

Заболевания желчных путей, при которых может развиться цирроз печени:

– внепеченочная обструкция желчных путей;

– врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);

– холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);

– затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);

– токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.

Вместе с тем, причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).

В четверти случаев цирроза печени этиология остается невыясненной. По мнению большинства исследователей, пациенты с циррозом печени невыясненной этиологии – это лица с неподтвержденными из-за неполноценного обследования вирусными и алкогольными циррозами печени.

Что такое первичный билиарный цирроз?

Первичный билиарный цирроз – это аутоиммунное заболевание, при котором постепенно воспаляются междольковые и септальные желчные протоки. Со временем воспаление полностью разрушает внутрипеченочные желчные протоки, приводя к атрофии желчевыводящих путей, персистирующему холестазу и печеночной недостаточности впоследствии.

Впервые об этом заболевании стало известно в 1851 году. Изучил и описал его английский врач Аддисон (Th. Addison) вместе с коллегой, английским физиологом Галлом (W.Gull).

Однако точная этиология первичного билиарного цирроза до сих пор не установлена. Определенное значение отводится генетическому фактору, поскольку в медицинской практике зарегистрированы случаи семейного поражения ПБЦ (1–7%). Также считается, что провоцировать его развитие могут:

  • бактериальные инфекции Chlamydia pneumoniae, Escherichia coli, Mycobacterium gordonae;

  • вирусные инфекции (предположительно – реовирус ІІІ типа);

  • некоторые лекарственные препараты (триггеры аутоиммунного поражения);

  • ксенобиотики (моющие средства, косметическая продукция, приправы, некоторые пестициды).

По данным статистики, чаще всего данное заболевание диагностируется у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, но иногда вековые границы колеблются от 20 до 80 лет. Мужской организм первичный билиарный цирроз поражает значительно реже.

Среди всех видов цирроза ПБЦ составляет примерно 12%.

Признаки и проявления цирроза печени

Патология может нести опасность для жизни пациента, как как признаки цирроза печени зачастую проявляются уже на стадии необратимых изменений. лишь у некоторых больных присутствуют ранние симптомы недуга. Цирроз печени, признаки которого не выражаются клинически, протекает у 20-30% пациентов. 

К неспецифическим симптомам заболевания относят: 

  • метеоризм;
  • сниженная работоспособность;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • непереносимость физической нагрузки. 

По мере прогрессирования болезни у пациента появляются такие признаки цирроза печени, как развитие тупой периодической боли в области правого подреберья. Ее возникновение может быть обусловлено употреблением алкогольных напитков, нарушениями в диете. При этом облегчения самочувствия на фоне использования спазмолитиков не наблюдается. Также у пациента может присутствовать быстрое насыщение при употреблении небольшого количества пищи, кожный зуд, повышения температуры тела, носовые кровотечения.

Проявления цирроза печени на фоне значительной потери функциональной активности клеток будут следующими:

  • развитие желтухи;
  • портальная гипертензия;
  • варикозное расширение вен в области геморроидального сплетения, а также передней брюшной стенки;
  • увеличение количества свободной жидкости в брюшной полости (асцит).

Необходимо выделить и характерные проявления цирроза печени:

  • утолщение дистальных фаланг пальцев;
  • изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
  • покраснение ладонной поверхности кисти реже — стоп;
  • расширение капилляров в области лица или тела;
  • увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.

Вариантные (атипичные) формы АИГ

Перекрестные синдромы между различными аутоиммунными заболеваниями печени (АИГ, ПБЦП, ПСХ) содновременным выявлением клинических, биохимических, серологических и гистологических признаков, свойственных этим заболеваниям, встречаются часто (в 18 %), трудны для диагностики в связи с отсутствием четких разграничений и нуждаются в изменении стратегии лечения. Известно,что у 5–8 % больных с диагнозом АИГ имеются признаки ПБЦП – повышение уровня билирубина и ЩФ, гистологические изменения в ткани печени. В то же время у 9–19 % больных ПБЦП имеются признаки АИГ. Диагноз АИГ, как уже говорилось, базируется на выявлении вероятного или типичного заболевания согласно балльной системе оценки признаков, претерпевшей за последние 2 десятилетия ряд изменений и включившей критерии, исключающие другие заболевания печени (табл. 1 и 2). Для диагностики вариантных форм аутоиммунного гепатита предложены определенные диагностические признаки, чувствительность и специфичность которых пока не оценены . О синдроме перекреста АИГ–ПБЦП свидетельствуют два из трех признаков АИГ и два из трех признаков ПБЦП.

Диагноз АИГ основывается на следующих признаках:• повышение АЛТ ≥ 5-кратного уровня верхней границы нормы;• повышение IgG ≥ 2-кратного уровняверхней границы нормы или выявление АГМ;• умеренная или высокая степень перипортальных или перисептальных лимфогистиоцитарных ступенчатых некрозов.

Для диагноза ПБЦП необходимыдва из трех признаков:• повышение содержания ЩФ ≥2-кратного уровня верхней границынормы или повышение активностиГГТП ≥ 5-кратного значения верхней границы нормы;• выявление АМА;• морфологические признаки поражения желчных протоков в виде хронического деструктивного негнойногохолангита.

Перекрестный синдром АИГ–ПБЦП может наблюдаться в двух вариантах. Первый вариант характеризуется преобладанием гистологических признаков АИГ и биохимических, а такжесерологических показателей, свойственных ПБЦП: обнаружение М2АМА, холестаза; повышение IgM приочень умеренном увеличении уровняγ-глобулинов и IgG; низкий титр АНАи/или АГМ у 31 и 9 % больных соответственно; наличие ассоциации с HLA –B8, DR3 или DR4. Второй вариант перекрестного синдрома АИГ–ПБЦПимеет гистологические признаки,типичные для ПБЦП: инфильтрациюпортальных полей, деструкцию и пролиферацию желчных протоков с уменьшением их числа и появлением гранулем в ткани печени, тесно связанных с желчными протоками. В то же времяпри морфологическом исследованииможно выявить и признаки АИГ –ступенчатые и мостовидные некрозы. АМА не выявляются, в сывороткекрови обнаруживают АНА и АГМ в 71и 37 % случаев соответственно.

Вариантная форма АИГ–ПСХ частовстречается у детей, подростков и лицмолодого возраста. У 6 % больных АИГвыявляют признаки ПСХ, а у 2–8 %больных ПСХ имеются признаки АИГ.Как правило, в этой группе больныхвстречаются воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит у 35–60 % больных и крайне редко –болезнь Крона; нередко эту группу отличают нормальные показателиЩФ. Внепеченочные аутоиммунныепроявления обнаруживают при вариантной форме АИГ–ПСХ с такой жечастотой, что и при ПСХ.

Для диагноза вариантной формы АИГ–ПСХ также используют определенный набор критериев:• изменения желчных протоков, типичные для ПСХ, выявляемые при ЭРПХГ или МРТ-холангиографии;• признаки АИГ по шкале диагностки ≥ 15 баллов;• выявление АНА или АГМ в титре ≥1 : 40;• обнаружение ступенчатых некрозов,лимфоцитарных розеток, умеренного или выраженного перипортального или перисептального воспаления.Для дифференциального диагнозаАИГ с синдромом холестаза и вариантной формы АИГ–ПСХ определенноезначение имеют степень повышенияЩФ сыворотки крови и соотношениеЩФ и АСТ. В случае АИГ с синдромомхолестаза соотношение ЩФ/АСТ непревышает 1,5. При показателе выше1,5 более вероятен диагноз ПСХ.

1.Что такое цирроз печени?

Цирроз печени является очень тяжелым состоянием, при котором происходит рубцевание печени. Печень – это достаточно большой орган, который выполняет в организме жизненно важные функции.

Например:

  • Производит важные вещества, в том числе желчь, которые помогают переваривать пищу и участвуют в процессе свертывания крови, необходимом для остановки кровотечения;
  • Управляет количеством сахара, белков и жира в крови;
  • Участвует в метаболизме многих важных витаминов и минеральных веществ, в том числе железа;
  • Фильтрует токсичные и ядовитые вещества из крови и способствует их выведению из организма;
  • Расщепляет (усваивает) алкоголь и многие лекарства.

Когда у человека есть цирроз печени, рубцовая ткань заменяет собой здоровые ткани печени и не дает ей работать так, как это необходимо. Например, печень может перестать производить достаточное количество вещества, необходимого для свертывания крови, и это может стать причиной кровотечений и кровоподтеков. Желчь и яды могут скапливаться в крови. Рубцы могут стать причиной повышенного кровяного давления в вене, по которой кровь движется через печень из кишечника. В этом случае наступает состояние, называемое портальной гипертензией. А оно, в свою очередь, может привести к тяжелым кровотечениям в желудочно-кишечном тракте и другим не менее серьезным проблемам.

Цирроз печени может стать смертельным заболеванием

Но правильное лечение цирроза печени, особенно на ранних его стадиях, может остановить дальнейшее повреждение этого жизненно важного органа

Причины, вызывающие цирроз печени

Основные причины цирроза печени вызваны воздействием вирусных агентов. Это могут быть возбудители гепатита В или С. Наиболее распространенным способом заражения является контакт с кровью инфицированного человека во время проведения медицинских манипуляций многоразовыми необработанными инструментами или косметических процедур. Нельзя исключать и заражение при употреблении наркотических средств.

Также причины цирроза печени связаны с систематическим употреблением алкогольных напитков. Заболевание чаще развивается на фоне злоупотребления суррогатов алкоголя, вызывающих выраженное токсическое воздействие на организм. 

Реже перерождение клеток печени вызвано такими факторами:

  • заболевания аутоиммунного характера, которые приводят к гепатиту;
  • патологии желчевыводящих путей, приводящих к вторичному биллиарному циррозу;
  • механическая закупорка внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей из-за желчного камня — цирроз формируется при нарушенном оттоке желчи на протяжении нескольких месяцев;
  • первичный склерозирующий холангит — первопричиной данного редко встречающегося заболевания выступает язвенный колит, он приводит к инфицированию желчных протоков;
  • интоксикация химическими веществами, оказывающими гепатотоксичное воздействие — нередко диагностируется цирроз печени, причины которого вызваны контактом с ртутью, хлороформом или свинцом; 
  • интоксикация ядами растительного происхождения, среди которых грибы или продукты из перезимовавших зерновых культур; 
  • генетические нарушения в обмене веществ с гепатолентикулярной дегенерацией, болезнь Вильсона—Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия, галактоземия или гемохроматоз;
  • длительный венозный застой на фоне хронического сердечно-сосудистого заболевания, например, констриктивного перикардита, венооклюзионной болезни или сердечной недостаточности.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Общий анализ крови
  • 2. Биохимический анализ крови
  • 3. Иммунологические исследования
  • 4. УЗИ брюшной полости
  • 5. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • 6. Исследование биопсийного материала
  • 7. Анализ крови на маркеры системной красной волчанки
  • 8. Анализ крови на маркеры остеопороза
  • Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.

  • При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

  • При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.

  • При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

  • Гистоморфологическая верификация диагноза.

  • При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

2.Причины заболевания

У цирроза печени может быть много разных причин. К основным можно отнести:

  • Длительное употребление алкоголя в больших количествах;
  • Хронический вирусный гепатит;
  • Аутоимунные заболевания, такие как аутоимунный гепатит или склерозирующий холангит;
  • Безалкогольный стеатогепатит;
  • Закупорка желчных протоков. Воспаление и блокировка протоков, по которым желчь движется из печени, называется первичным билиарным циррозом;
  • Наследственные заболевания, такие как болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз или гемохроматоз.

Менее распространенные причины цирроза печени – это тяжелая реакция организма на лекарства или длительное воздействие некоторых ядов (к примеру, мышьяк). Иногда цирроз печени появляется без каких-то очевидных к тому причин.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector