Первичный иммунодефицит

Классификация иммунодефицитных состояний

Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).

Классификация первичных иммунодефицитных состояний:

1. патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;

2. патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;

3. комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфо-цитарной недостаточности.

Вторичные иммунодефицитные состояния – это нарушения иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде у детей или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов. Причины, приводящие к развитию вторичных иммунодефицитных состояний: дефект питания, хронические вирусные и бактериальные инфекции, химио– и кортикостероидная терапия, нерациональное использование лекарственных препаратов, возрастная атрофия тимуса, воздействие радиации, несбалансированное питание, некачественная питьевая вода, обширные хирургические операции, чрезмерные физические нагрузки, множественные травмы, стрессы, воздействие ядохимикатов, другие факторы внешней среды.

Классификация. Классификация вторичных иммунодефицитных состояний.

1. Системные, развивающиеся вследствие поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных и стрессорных поражениях).

2. Местные, характеризующиеся региональным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистых, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Заболевания, сопровождающиеся вторичными иммунодефицитными состояниями

• Инфекционные заболевания: протозойные и глистные болезни; бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.
• Нарушения питания: истощение, кахексия, синдром маль-абсорбции и др.
• Экзогенные и эндогенные интоксикации – при почечной и печеночной недостаточности, при отравлениях и др.
• Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимо-ма, гранулематоз и другие новообразования).
• Болезни обмена (сахарный диабет).
• Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефроти-ческом синдроме, ожоговой болезни и др.
• Действие различных видов излучения.
• Сильные длительные стрессы.
• Действие лекарственных препаратов.
• Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Оценка иммунного статуса в первую очередь актуальна для часто болеющих простудными заболеваниями, для больных хроническими инфекционными заболеваниями – гепатитами, герпесом, ВИЧ

Для ВИЧ-инфицированных особенно важно регулярно сдавать иммунологический анализ крови, т.к. только данные о клеточном иммунитете, точнее о состоянии пула CD4 лимфоцитов, достоверно отражают динамику развития болезни и позволяют делать относительно точные прогнозы

Не менее важны иммунологические исследования крови для аллергологических и ревматологических больных, людей страдающих заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Иммунологическое исследование крови позволяет определить количество лимфоцитов и концентрацию их различных подвидов, наличие иммуноглобулинов IgM, IgA, IgG, оценить интерфероновый статус пациента, и выявить его чувствительность к тем или иным препаратам или индукторам интерферона.

Причины и признаки снижения иммунитета

Причин, по которым происходит сбой иммунной системы, очень много. Это плохая экологическая среда проживания, прием антибиотиков, стрессы, плохое питание, недостаток витаминов в организме, физические и умственные нагрузки, недосыпание, инфекции, вредные привычки, паразиты, дисбактериоз. Большое влияние на иммунитет оказывает климат и смена времени года. Весна и осень — это тот период, когда организм нуждается в особой защите

Для беременных, кормящих женщин, новорожденных детей и людям пожилого возраста поддержание иммунитета в это время особенно важно. К признакам снижения иммунитета относят: хроническую усталость, головные боли, сонливость, учащенные простудные заболевания, длительная субфебрильная температура тела 37-38 градусов

О ПРИВИВКАХ ДЛЯ ДЕТЕЙ И БУДУЩИХ МАМ

— Как обстоит дело с вакцинацией детей? Когда и с какого возраста она будет доступна? — поинтересовались журналисты у Николая Малышева.

— Что касается «Спутника», то сейчас дети разбиты на три возрастные группы для проведения клинических исследований. Начали с самой старшей и дальше будут спускаться к меньшим возрастам. Работа ведется и, думаю, в ближайшее время мы услышим, что разрешена актиковидная прививка для подростков. Потом для среднего школьного возраста и далее для детей младшего возраста.

— А как с вакцинацией беременных?

— Пока им никто не рекомендует прививаться. Хотя, уже есть данные о вакцинации у беременных самок животных, а также у женщин, которые вакцинировались, не зная о своей беременности — это сведения из-за границы. Все эти случаи регистрируются, обсуждаются в медицинском сообществе. На данный момент никаких побочных явлений у беременных не наблюдалось. За рубежом, если женщина вакцинировалась, не зная о беременности, а потом узнает, то ей рекомендуется сделать и вторую дозу вакцины.

Два иммунитета

— Юрий Георгиевич, отечественная живая вакцина от полиомиелита может предотвратить заболевание COVID-19. Это доказали специалисты Федерального научно-исследовательского центра разработки иммунобиологических препаратов имени Чумакова Российской академии наук. Это правда?

— Да. Это очень интересная проблема. Раз вакцина от полиомиелита может предоставить, вернее, облегчить заболевание COVID-19, то немного надо поговорить об иммунитете. Иммунитет бывает:

• гуморальный,
• клеточный.

Все мы знаем, что иммунитет — это защита нашего организма от различных антигенов. Значит, любые биологические вещества, которые нам не подходят, называются антигенами. Антигены могут быть в виде живых существ, но бывают и неживые: различные химические и токсические соединения могут быть антигенами.

У нас сейчас идет разговор о том, чтобы сделать иммунитет гуморальным. То есть сейчас все вакцины направлены на поднятие гуморального иммунитета. Это иммунитет, который вызывается антителами. Представим себе, что такое антитело. Каждый может представить себе руку и к ней перчатку. Вот рука — это антиген, против которого надо бороться, а перчатка — это как раз антитело. Оно полностью повторяет. То есть берется гамма-глобулин, он как ниточка оплетает антиген, и дальше снимается. Если таких наделать антигенов много, он готов уже своевременно войти в контакт с любым антигеном и связь предоставить. Антигены, о которых мы говорим, вырабатываются белыми клетками крови, лимфоцитами.

Лимфоциты делятся на два вида:

• Т-лимфоциты,
• В-лимфоциты.

В-лимфоциты вырабатывают антитела, «плетут перчатки», которые могут быть направлены против антиген. Вот так получается гуморальный иммунитет. Он быстро отвечает на попавший антиген, но держится недолго. Да вы и сами знаете, «Спутник V» сделали вакцину против COVID-19, а мы всегда спрашиваем, сколько она там продержится. Но он может быстро закончиться, через полгода.

Поэтому наше агентство медико-биологическое, во главе со Скворцовой, работает над другим видом иммунитета, клеточным. А клеточный иммунитет тоже направлен на то, чтобы уничтожить антиген, но клеточный иммунитет происходит при непосредственном контакте клеток Т-лимфоцитов с антигенами, то есть с вирусами. Клеточный иммунитет сильнее, чем гуморальный иммунитет. Клеточный иммунитет может держаться годами, 17-20 лет, а иногда на всю жизнь остается. В отличие от гуморального, который держится полгода-год. То есть этот иммунитет — это бесконечная борьба различных живых существ или различных материалов от живых существ.

Как повысить иммунитет организма

Низкий иммунитет современного человека объясняется рядом причин:

• загрязнение окружающей среды, плохая экологическая обстановка, особенно в городах;
• вредные привычки, особенно алкоголизм и табакокурение;
• гиподинамия и нервные перегрузки;
• неправильное питание: всухомятку, нерегулярно, полуфабрикаты, недостаток витаминов и микроэлементов;
• нарушение режима сна и отдыха

Для укрепления иммунитета очень большое значение имеет правильное питание. Организм должен получать нужное количество витаминов и микроэлементов. Перечислим основные из них.

Витамин С

Аскорбиновая кислота является самым известным веществом, укрепляющим иммунитет. Дневная потребность в ней составляет 100-200 мг, а в период эпидемий гриппа и острых вирусных инфекций это количество удваивается.

Больше всего витамина с содержится в цитрусовых, облепихе, шиповнике, черной и красной смородине. Среди овощей чемпионом по количеству аскорбиновой кислоты является капуста. Причем не только белокочанная, но и другие ее виды: брокколи, краснокочанная, китайская, цветная.

Витамин D

Исследованиями последних лет доказано, что этот витамин важен не только для здоровья костного аппарата. Он также поддерживает нормальное функционирование защитных сил организма.

Витамин D вырабатывается в организме под воздействием солнечного света, поэтому очень важно хотя бы 15-30 минут бывать на свету. Источниками этого витамина являются жирные сорта морских рыб, говядина и телятина, яйца, грибы и авокадо

Цинк и селен

Цинк и селен имеют жизненно важное значение. Они способствуют выработке более 200 энзимов и участвуют в активном обмене веществ

Цинк активизирует защитные свойства организма и защищает клетки от свободных радикалов.

В среднем организму требуется 10 мг этого вещества ежедневно. При больших физических и эмоциональных нагрузках, беременности и кормлении грудью это количество должно быть еще больше. Наиболее богаты цинком устрицы, морская рыба и морепродукты, а также говядина и молочные продукты.

Селен, как и цинк, усиливает иммунитет организма. Потребность в цинке может быть восполнена при употреблении мяса, рыбы, яиц, бобовых культур и спаржи.

Кроме правильного и сбалансированного питания, для повышения иммунитета очень важное значение имеет питьевой режим. Именно водой организм очищается от шлаков и токсинов

Суточная норма воды вычисляется по формуле 30 мл на каждый килограмм веса. Так, при весе в 70 кг человек должен выпивать не менее 2 л чистой воды в сутки.

О роли закаливания в повышении иммунитета можно прочитать в следующей статье.

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Классификация иммунитета

Иммунитет классифицируют на врождённый и адаптивный (приобретенный).

Врождённый (неспецифический, наследственный) иммунитет обусловлен способностью распознавать и обезвреживать разнообразные патогенные агенты (вещества) по наиболее консервативным, общим для них признакам, дальности эволюционного родства, до первой встречи с ними.

Адаптивный (приобретённый, специфический) иммунитет имеет способность распознавать и реагировать на индивидуальные антигены:

Так же иммунитет делят на естественный и искусственный:

• искусственный иммунитет включает приобретённый активный после прививки (введение вакцины) и приобретённый пассивный (введение сыворотки).

Течение онкологического заболевания и его прогноз напрямую зависит от работы иммунитета конкретного человека. В здоровом организме собственная иммунная система распознает опухолевые клетки и препятствует их делению, заставляет эти клетки погибнуть. Клетки нашего организма постоянно меняются: одни клетки умирают, новые растут. Естественная гибель клеток в нашем организме называется апоптоз клеток. Если в иммунной системе есть нарушения, она не может распознать раковые клетки, и они начинают быстро делиться и расти

Поэтому важно уделять внимание мероприятиям, которые могут повысить иммунитет и значительно улучшить результат лечения и прогноз заболевания

Общая слабость, усталость, недомогание, снижение работоспособности, нарушение сна — это всё симптомы снижения иммунитета. Соответственно, улучшая свой иммунитет, пациент улучшает своё самочувствие и помогает своему организму бороться с опухолевым процессом и улучшает переносимость проводимого противоопухолевого лечения.

Помимо угнетения иммунитета самой онкологической патологией, этому также способствует неправильный образ жизни современного человека:

• неправильное и несбалансированное питание, которое может приводить к недостатку белков, витаминов и микроэлементов;
• неправильное сочетание труда и отдыха;
• постоянная депрессия и раздражение;
• хроническое недосыпание
• вредные привычки: алкоголь, наркотики, курение (в том числе электронных сигарет);
• и, конечно же, большинство нынешних людей живет в крайне неблагоприятной экологической среде современных городов, которая никоим образом не способствует улучшению иммунной системы человека.

Все перечисленные факторы оказывают негативное, разрушающее воздействие на иммунитет и поэтому каждому человеку, а не только пациентам с онкологической патологией, необходимо знать как можно и нужно улучшить иммунную защиту своего организма.

Для повышения иммунитета можно использовать медикаментозные препараты и не медикаментозные мероприятия.

Причины и признаки снижения иммунитета

Причин, по которым происходит сбой иммунной системы, очень много. Это плохая экологическая среда проживания, прием антибиотиков, стрессы, плохое питание, недостаток витаминов в организме, физические и умственные нагрузки, недосыпание, инфекции, вредные привычки, паразиты, дисбактериоз. Большое влияние на иммунитет оказывает климат и смена времени года. Весна и осень — это тот период, когда организм нуждается в особой защите

Для беременных, кормящих женщин, новорожденных детей и людям пожилого возраста поддержание иммунитета в это время особенно важно. К признакам снижения иммунитета относят: хроническую усталость, головные боли, сонливость, учащенные простудные заболевания, длительная субфебрильная температура тела 37-38 градусов

Укрепление иммунитета

Вопрос о повышение иммунитета актуален среди любых контингентов населения, несмотря на то, взрослый это человек или ребенок, мужчина или женщина, так как крепкий иммунитет — это многофакторная защита от любого заболевания.  Мало кто из нас соблюдает правильно питание, правильный режим дня, не все из нас имеют полноценный сон-отдых, но зато каждого из нас окружает одно — вредные привычки. Все это и является первопричинами снижения иммунитета, что в последующем приводит к различным заболеваниям. Чтобы этого избегать, достаточно придерживаться некоторых правил, рекомендаций, которые постепенно войдут в привычную жизнь и заметно улучшат работу иммунной системы.

Во-первых — это витаминизированное, сбалансированное правильное питание. Правильнее всего питаться дробно, но 4-5 раз в сутки, небольшими порциями. В питание должны быть включены преимущественно свежие фрукты, овощи, кисло-молочные продукты, фитонциды (лук, чеснок), зелень, морепродукты и сухофрукты. Следовало бы отказаться от постоянного приема полуфабрикатов, сосисок, колбас, жирного мяса и прочего. Лучше всего эти продукты заменить свежей рыбой.

Во-вторых — это полноценный отдых. У каждого человека должен быть 8-ми часовой ночной отдых, а также отдых в обед от 30 минут до 1 часа.

В-третьих — избегать стрессовых ситуаций, различного рода напряжений, загруженности на работе.

В-четвертых — нужно избавиться от вредных привычек, таких как бесконтрольный прием кофе, курение, алкоголизм, а в некоторых случаях — и наркомания. Параллельно с этим, следовало бы пролечить все хронические инфекционные и воспалительные заболевания в организме, которые приводят к снижению иммунитета.

В-пятых – это активный образ жизни и занятие спортом. Даже небольшой комплекс физических упражнений позволит не только сохранить и укрепить иммунитет, но и значительно его повысить.

В-шестых – это закаливание. Закаливание известно уже очень давно, но необходимо помнить, что эффект начинает появляться только через месяц, а при прекращении процедур закаливания теряется уже на 5-7 день.

В седьмых – это – прививки. У маленьких детей детские инфекции способны привести к тяжелым и опасным для жизни осложнениям, поэтому ребенка следует прививать в соответствии с календарем прививок. При угрозе эпидемии гриппа и при поездке в опасные регионы также следует привиться.

Значение иммунитета для человека сложно переоценить. Нормально функционирующий иммунитет должен защищать организм от проникновения любых чужеродных тел и веществ. Эту задачу и выполняет иммунная система человека — специализированная система клеток, тканей и органов, чутко реагирующая на внедрение чужеродного агента.

ГБУЗ «Центр медицинской профилактики» министерства здравоохранения Краснодарского края

В МОБИЛЬНОМ ПУНКТЕ ИЛИ В ПОЛИКЛИНИКЕ?

— У нас в стране антиковидные прививки сейчас делают уже много где — и в районных поликлиниках, и в торговых центрах, появляются выездные, мобильные бригады

Есть ли разница, где вакцинироваться, на что обращать внимание?. — Все зависит от вашего состояния здоровья, — поясняет врач-инфекционист

— Людям с ослабленным организмом, хроническими болезнями, наверное, все-таки лучше прививаться в поликлинике. Желательно, именно там, где вы наблюдаетесь, есть ваши лечащие врачи. А если вы молоды, крепки, здоровы, спокойно идите в торговый центр или любой другой пункт вакцинации

— Все зависит от вашего состояния здоровья, — поясняет врач-инфекционист. — Людям с ослабленным организмом, хроническими болезнями, наверное, все-таки лучше прививаться в поликлинике. Желательно, именно там, где вы наблюдаетесь, есть ваши лечащие врачи. А если вы молоды, крепки, здоровы, спокойно идите в торговый центр или любой другой пункт вакцинации.

Тем временем все больше стран на взаимных началах открывают границы с Россией. Европа активно обсуждает ковидные паспорта. Профессор Малышев рассказал, что думает о перспективах такого документа:

— На самом деле сейчас есть международное свидетельство о вакцинации. Оно оформляется, например, когда человек перед поездкой в Африку или Южную Америку делает обязательную прививку от желтой лихорадки.

Раз такой документ уже есть — почему бы просто не вносить в него данные о вакцинации от ковида с переводом на соответствующий язык? Зачем выдумывать велосипед, недоумевает эксперт.

У нас в стране антиковидные прививки сейчас делают уже много где — и в районных поликлиниках, и в торговых центрах, появляются выездные, мобильные бригады

— Утверждена стратегия развития вакцинопрофилактики в нашей стране, и в соответствии с ней в Национальный календарь профилактических прививок (НКПФ) в скором времени будет добавлено 4-5 новых прививок, — рассказал Николай Малышев

— Это очень важно. Речь идет о довольно дорогостоящих вакцинах, а после включения в НКПФ для граждан они станут бесплатными

По словам эксперта, среди таких прививок будут:

— Вакцина от ротавирусной инфекции. «Мы знаем, что ей часто болеют дети, особенно те, кто ездит отдыхать в Крым, на Черноморское побережье. От детей заражаются родители, бабушки-дедушки, и у них инфекция протекает довольно тяжело, с выраженной интоксикацией, а потом требуется долгий период реабилитации. Так что прививка очень актуальна», — отмечает врач.

— Прививка от ветряной оспы. «Это довольно тяжелое заболевание. Надо помнить, что если человек в детстве переболел ветрянкой, то потом вирус всю жизнь сохраняется у него в нервных ганглиях (скопления клеток-нейронов. — Ред.). И если у людей во взрослом возрасте страдает иммунитет, то может появиться опоясывающий лишай — это тот же самый вирус ветряной оспы. Чаще всего он настигает пожилых, сопровождается сильнейшими болями, которые долго сохраняются», — поясняет доктор Малышев.

— Прививка от менингококковой инфекции. «Она встречается круглый год и может протекать очень тяжело, вплоть до сепсиса с летальным исходом», — предупреждает эксперт.

— Вакцина от вируса папилломы человека (ВПЧ). «Прививка от него позволяет снизить онкологическую заболеваемость, потому что этот вирус доказано вызывает рак женских половых органов, а также может настигать и мужчин», — добавляет врач.

Также рассматривается вопрос о том, чтобы включить в НКПФ прививку от пневмококковой инфекции для людей старшего возраста по всей стране (сейчас есть лишь отдельные региональные программы).

Вторичная, или приобретенная, иммунологическая недостаточность

В отличие от первичной, вторичная И. н. не связана непосредственно с генетическим блоком какого-либо этапа иммуногенеза, а развивается под влиянием многочисленных поражающих факторов, действующих на первоначально неизмененную иммунную систему. Приобретенные иммунодефицитные заболевания крайне разнообразны, сопровождаются поражением как Т-, так и B-системы иммунитета, а нередко и обеих систем (см. Иммунодепрессивные состояния).

И.н. может быть обнаружена у больных, страдающих тяжелыми воспалительными процессами (напр., тяжелые воспалительные процессы органов брюшной полости). Некоторые возбудители инфекционных заболеваний (кори, краснухи, лепры и др.) обладают иммунодепрессивными свойствами. Особое место занимает приобретенная И.н. в группе онкол, больных. Недостаточность иммунных механизмов может быть результатом тяжелых токсических процессов, развивающихся у таких больных, или действия цитостатических препаратов, которые применяются при лечении опухолевых заболеваний. С другой стороны, И.н. возникает в связи с тем, что клетки иммунной системы сами вовлекаются в опухолевый процесс (напр., лейкозы Т- и B-клеток) и не выполняют свои непосредственные функции. Выраженный дефицит T-системы иммунитета характерен для больных с лимфогранулематозом.

Причиной приобретенной И.н. может быть потеря белков сыворотки крови, и в т.ч. иммуноглобулинов, в результате обильных и длительных кровотечений, потеря белков через кишечник (напр., при лимфангиомах) или через почки.

Своеобразное иммунодефицитное состояние имеет место у детей в первое время после рождения, когда идет становление иммунной системы (транзиторная И.н.), и у лиц старческого возраста на фоне увядания иммунной системы.

Диагностика приобретенной И. н. проводится по тем же критериям, что и диагностика врожденной И.н. Принципы лечения заболеваний с И.н. — целенаправленное восстановление пораженных этапов иммуногенеза.