Синдром мальабсорбции

Классификация

Существует несколько классификаций М. с. О многочисленности этиологических и патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения М. с., свидетельствует следующая классификация. 1. Первичный М. с. (наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов (лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы) — дисахаридазная недостаточность; недостаточность пептидаз (глютеновая болезнь); недостаточность энтерокиназы; непереносимость моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы); нарушение всасывания аминокислот (болезнь Хартнупа, Цистинурия, триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция); нарушение всасывания витаминов — цианокобаламина (В12), фолиевой кислоты. 2. Вторичный М. с. (приобретенный): гастрогенный, наблюдаемый после гастрэктомии, при гастрите, раке желудка; панкреатогенный, обусловленный различными заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, муковисцидоз, рак, опухоли островкового аппарата и др.); гепатогенный, наблюдаемый при острых и хрон, заболеваниях печени, внутри- и внепеченочных холестазах; энтерогенный, обусловленный различными заболеваниями кишечника (энтероколит, целиакия, болезнь Крона, дивертикулит, синдром «слепой петли», инфекционные, паразитарные, сосудистые заболевания кишечника), а также послеоперационный (резекция тонкой кишки); эндокринный, наблюдаемый при сахарном диабете, гипер- и гипотиреозе; так наз. ятрогенный, обусловленный длительным применением антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, а также лучевой терапии.

Существуют и другие классификации, напр, по Полоновским (C. Po lonovski, J. Polonovski), в основу к-рой положено подразделение М. с. по типу его происхождения (нарушение абсорбции желудочного и кишечного происхождения, вследствие недостаточности желчи, в связи с патологией поджелудочной железы).

При первичном М. с. чаще всего имеет место селективный дефицит энзимов или транспортных переносчиков и вследствие этого страдает всасывание одного пищевого вещества или нескольких близких по своей структуре веществ.

При вторичном М. с. обычно возникает дефицит многих ферментов и переносчиков, реализуются различные механизмы мальабсорбции, что обусловливает нарушение всасывания ряда пищевых веществ. Из первичных нарушений всасывания у взрослых встречается гл. обр. непереносимость дисахаридов (дисахаридазная недостаточность), преимущественно лактозы, остальные формы первичного М. с. довольно редки, большая часть из них наблюдается у детей. Вторичный М. с., особенно в стертой форме, сравнительно часто отмечается в клинике гастроэнтерологических заболеваний взрослых.

Патогенез (что происходит?) во время Мальабсорбции у детей:

В норме в организме проходит три фазы переваривания пищи:

1. Внутри просвета кишечника ребенка осуществляется гидролиз белков, углеводов и жиров под влиянием энзимов. В этой фазе соли желчных кислот увеличивают солюбилизацию жира.

2. Ферменты клеточных микроворсинок осуществляют переваривание, всасываются конечные продукты.

3. Происходит лимфатический транспорт питательных веществ.

Если нарушена любая из выше описанных фаз, у ребенка возникает мальабсорбция.

Жиры

Неабсорбированные жиры захватывают жирорастворимые витамины и приводят к их дефициту. Чрезмерно развивается микрофлора, что ограничивает всасывание солей желчных кислот. Неабсорбированные соли желчных кислот раздражают толстую кишку, что приводит к возникновению диареи у ребенка.

Углеводы

Микрофлора толстого кишечника ферментирует неабсорбированные углеводы в СО₂, метан, Н и жирные кислоты с короткой цепью. Жирные кислоты приводят к диареи. Формирование газов приводит к такому симптому как вздутие живота, а также к метеоризму.

Белки

Энтерокиназа, фермент микроворсинок энтероцитов активирует трипсиноген в трипсин, который конвертирует многие панкреатические протеазы в их активные формы. Активные панкреатические ферменты гидролизируют белки в олигопептиды, которые непосредственно абсорбируются или гидролизируются в аминокислоты.

Что провоцирует / Причины Мальабсорбции у детей:

Мальабсорбция считается полиэтиологическим заболеванием. Это значит, что она может быть вызвана множеством причин. Среди распространенных причин называют недостаточность поджелудочной железы в случаях, когда более 90% функции железы у малыша нарушено, холестаз, цирроз печени.

Причины мальабсорбции

Выведение железа

Ежедневно организм взрослого здорового человека теряет 1 — 2 мг железа:

• стул

• моча

• пот

• кожа

• менструация (до 30 мг)

Следует отметить, что человек в среднем получает 10 — 15 мг железа в сутки, но усваивается 1 — 2 мг. Если это питание правильное, сбалансированное, регулярное.

Железо поступающее с пищей делят на:

1. гемовое (входит в состав гемоглобина) — содержится в мясе, говяжьей и телячьей печени

2. негемовое (находится в свободной форме) — содержится в сое, фасоли, горохе, гречневой крупе, железосодержащих препаратах, которые делятся на двух- или трехвалентные.

Симптомы дефицита железа

Причины железодефицита

Наиболее часто встречающиеся причины дефицита железа у женщин репродуктивного возраста:

• сильные менструальные кровотечения

• беременность

• период лактации

• диета

Причины дефицита железа у мужчин и у женщин в постменопаузе:

• желудочно-кишеные кровопотери

• нарушения всасывания

Показатели обмена железа в организме

Показатели, по которым можно оценить обмен железа в организме.

• гемоглобин — норма у женщин 125г/литр и выше, у мужчин 135г/литр и выше.

• сывороточное железо — в норме не менее 12,5 мкмоль/литр.

• общая или латентная железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС или ЛЖСС) — количество железа, которое может связаться с трансферрином. Норма — 30,6 — 84,6 мкмоль/литр.

• ферритин — белок, который отражает запасы железа в организме. Норма — 20 — 250 мкг/литр. Менее 40 мкг/литр — скрытый железодефицит. Менее 70 мкг/литр — допустимо пробное лечение при выпадении волос.

Есть ли связь между дефицитом железа и выпадение волос?

Связь между дефицитом железа и выпадение волос в своих работах описали такие авторы, как Hard S., Rushton D. H., Kantor J. В их исследованиях участвовало большое количество пациентов. Однако, существует и другая, противоположная, точка зрения. Ряд исследователей (Audingoz I. E., Sinclair R.) говорят о том, что такой взаимосвязи нет.

Bregy A., Treub R. M. провели свое исследование, в котором доказали отсутствие ассоциации между уровнем ферритина в сыворотке крови и выпадением волос при его значении свыше 10 мкг/литр.

Минимальный скрининговый набор

Минимальный скрининговый набор, необходимый для исключения дефицита железа, включает:

• клинический анализ крови (Hb, СОЭ)

• сывороточное железо

• ОЖСС (ЛЖСС)

• ферритин

Диффузное телогеновое выпадение волос на фоне дефицита железа

При трихоскопии и фототрихограмме:

• волосы примерно одинаковы по диаметру (нет значимой разницы между анагеновыми и телогеновыми волосами)

• высокий процент терминальных среди телогеновых волос (выпадают волосы обычного для пациента диаметра)

Лечение железодефицита

• адекватный рацион питания

• прием препаратов железа внутрь

Резюме

У пациентов с выпадением волос при наличии латентного железодефицита влияние терапии препаратами железа может варьироваться и, предположительно, зависит от индивидуальной чувствительности пациента к проявлениям дефицита железа.

Генетика

SLC5A1 ген содержит инструкции для получения белка сотранспортеров натрия / глюкозы под названием SGLT1 . Этот белок находится в основном в кишечном тракте и, в меньшей степени, в почках, где он участвует в транспортировке глюкозы и структурно подобной галактозы через клеточные мембраны. Белок-котранспортер натрия / глюкозы важен для функционирования эпителиальных клеток кишечника , которые представляют собой клетки, выстилающие стенки кишечника. Эти клетки имеют пальцевидные выступы, называемые микроворсинками, которые поглощают питательные вещества из пищи, когда она проходит через кишечник. По внешнему виду группы этих микроворсинок вместе известны как щеточная кайма. Белок-котранспортер натрия / глюкозы участвует в процессе поглощения глюкозы инстезинальными клетками из-за градиента натрия через мембрану. Это вторичный активный транспорт, потому что градиент натрия, создаваемый для функционирования обменника натрия / кальция, создается насосом натрия / калия, которому требуется АТФ. В этом процессе натрий и вода переносятся через бордюр вместе с сахарами.

Мутации, которые не позволяют белку-котранспортеру натрия / глюкозы выполнять эту функцию, приводят к накоплению глюкозы и галактозы в кишечном тракте. Это нарушение активного транспорта препятствует всасыванию глюкозы и галактозы и обеспечению питания организма. Кроме того, вода, которая обычно переносилась бы через границу щетки с сахаром, вместо этого остается в кишечном тракте и выводится с калом, что приводит к обезвоживанию тканей тела и тяжелой диарее.

Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает изменение двух копий гена в каждой клетке. Чаще всего каждый из родителей человека с аутосомно-рецессивным заболеванием несет одну копию измененного гена, но не проявляет признаков и симптомов заболевания. В некоторых случаях у людей с одним измененным геном снижается уровень абсорбционной способности глюкозы, измеренный в лабораторных тестах, но, как правило, это не оказывает значительного воздействия на здоровье.

Что такое Мальабсорбция у детей —

Мальабсорбция (синдром мальабсорбции) – это синдром нарушенного кишечного всасывания, заболевание, что проявляется в неправильном всасывании питательных веществ, что становится результатом нарушения пищеварительных процессов, всасывания и транспорта их.

Мальабсорбция может касаться микро- или микронутриентов . К первым относят белки, жиры, углеводы, ко вторым – витамины и минералы. Заболевание характеризуется дефицитом питательных веществ, обильным выделением кала, симптомами со стороны желудочно-кишечного тракта.

Болезни, которые включают в себя синдром мальабсорбции:

• Пороки развития поджелудочной железы
• Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы
• Муковисцидоз
• Синдром Швахмана-Даймонда
• Дефицит липазы
• Дефицит трипсиногена
• Синдром холестаза любой этиологии
• Панкреатит
• Врождённая мальабсорбция моносахаров
• Дефицит сахаразы-изомальтазы
• Недостаточность лактазы
• Дефицит энтерокиназы, дуоденазы, трипсиногена
• Первичные заболевания кишечника
• Нарушение всасывания жёлчных солей
• Абеталипопротеидемия
• Натриевая диарея, хлоридная диарея
• Нарушение всасывания микронутриентов: аминокислот, витаминов, минералов
• Воспалительные заболевания кишечника
• Врождённые нарушения структуры энтероцита
• Болезнь Крона
• Кишечные инфекции
• Инфекционные и воспалительные заболевания кишечника при врождённых иммунодефицитах
• Аллергические заболевания кишечника
• Целиакия
• Аутоиммунная энтеропатия
• Синдром короткого кишечника
• Снижение абсорбционной поверхности
• Белково-энергетическая недостаточность
• Синдром слепой петли
• Паразитарные поражения ЖКТ
• Эндокринопатии и гормонпродуцирующие опухоли
• Патология кровеносных и лимфатических сосудов

Последствия отклонений

Пониженный уровень гемоглобина в крови провоцирует недостаток кислорода во всех тканях и органах.

В первую очередь, страдают ткани головного мозга и почек как наиболее нуждающиеся в регулярном поступлении кислорода.

Железодефицитная анемия (пониженный уровень гемоглобина) возникает из-за частых кровопотерь (к примеру, у спортсменов во время боев на ринге). Наиболее подвержены анемии мужчины, получающие частые травмы, связанные с профессиональной деятельностью, а также во время ранений (к примеру, служащие в горячих точках).

Основными последствиями анемии считается регулярное недомогание и слабое состояние, ломкость ногтей, плохая память, ухудшение способности рационального мышления.

Сниженный уровень гемоглобина может иметь и более негативные последствия, выражающиеся в патологических проявлениях:

1. Недержание мочи (связанное с расслаблением мышц мочевого пузыря.
2. Ослабление иммунитета. Низкий уровень железа не позволяет защитным функциям организма работать в полной мере, что впоследствии приводит к негативным последствиям. Даже банальная простуда может привести к серьезным осложнениям.
3. Снижение уровня гемоглобина во время беременности чаще всего приводит к нарушениям течения беременности.
4. Скопление ионов железа в поджелудочной железе приводит к сахарному диабету, циррозу печени, сердечной недостаточности.
5. Что касается половой сферы мужского организма, то превышение уровня накопления железа в яичках и половой железе ведут к евнухоидизму.

Снижение уровня гемоглобина в организме (особенно его резкий спад) требует безотлагательного посещения гематолога, а после диагностики – дополнительного обследования узкопрофильными специалистами.

В случае незначительного снижения уровня железа в крови достаточно придерживаться специальной диеты.

Диагностика

При появлении вышеперечисленных симптомов нужно записаться на прием к врачу-гастроэнтерологу. Не лишней будет консультация терапевта, а в случае подозрения на развитие данного заболевания у ребенка нужна консультация педиатра.

При обращении к специалистам в запущенной стадии, а также образовании осложнений необходима консультация у эндокринолога и невропатолога.

В качестве диагностических исследований при данной болезни проводят:

• функциональные абсорбционные тесты (особенно в тонком кишечнике);
• копроскопия на наличие остатков непереваренной пищи;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• анализ кала;
• бактериологическое исследование кала;
• копрограмма;
• биопсия слизистой тонкой кишки;
• рентгенологическое исследование;
• ультразвуковое исследование;
• мультиспектральная компьютерная томография (МСКТ);
• магнитно-резонансной томографии;
• эндоскопия тонкого кишечника.

Дополнительными диагностическими исследованиями являются:

• Тесты на состояние поджелудочной железы (ее внешней секреции): ЛУНД, ПАБК, секретин-церулеиновый, бентриаминовый, определение уровня иммунореактивного трипсина).
• Синдром избыточного бактериального роста (углекислый и водородный дыхательный тесты)

Лактазная проба.

Также в разделе

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Симптомы Мальабсорбции у детей:

Среди распространенных симптомов мальабсорбци у детей:

• стеаторея (жирный зловонный стул, с калом выделяется минимум 6 г жира в сутки)
• хроническая диарея
• газообразование
• вздутие живота
• потеря в весе, даже если рацион в норме

Есть и другие симптомы, которые отличаются в зависимости от вида веществ, которых не хватает организму. При нехватке железа возникает гипохромная или микроцитарная анемия, а макроцитарная анемия возникает при нарушенном всасывании витамина В12 и фолата. Нехватка витаминов К и С вызывает кровоизлияние или кровотечение, петехии у детей.

Дефицит белка вызывает такой симптом как отеки. При нарушенном всасывании витаминов В2 и В12, фолата, никотиновой кислоты и железа появляется глоссит у ребенка. Нехватка витамина А в детском организме ведет к куриной слепоте. Недостача К, Мд, Са, витамина D вызывает боль в конечностях, костях, патологические переломы. Периферическая нейропатия возникает у детей при нарушенном всасывании витаминов В1 и В6.

Патофизиология

Основная цель желудочно-кишечного тракта — переваривать и поглощать питательные вещества ( жиры , углеводы , белки , питательные микроэлементы ( витамины и микроэлементы ), воду и электролиты . Пищеварение включает как механическое, так и ферментативное расщепление пищи. Механические процессы включают жевание, взбивание желудка и перемешивание в тонком кишечнике . Ферментативный гидролиз инициируется внутрипросветными процессами, требующими секреции желудка, поджелудочной железы и желчных путей. Конечные продукты пищеварения абсорбируются через эпителиальные клетки кишечника .

Нарушение всасывания представляет собой патологическое вмешательство в нормальную физиологическую последовательность пищеварения (внутрипросветный процесс), абсорбции (слизистые оболочки) и транспорта (постслизистые события) питательных веществ.

Кишечная мальабсорбция может быть вызвана:

• Врожденное или приобретенное уменьшение впитывающей поверхности
• Дефекты ионного транспорта
• Дефекты специфического гидролиза
• Нарушение энтерогепатического кровообращения
• Повреждение слизистой оболочки ( энтеропатия )
• Панкреатическая недостаточность

Лечение Мальабсорбции у детей:

Прежде всего, необходима диета и лечебное питание, которое зависит от вида нехватающих организму элементов. Рацион составляется лечащим врачом индивидуально в каждом случае.

Учитывают:

• степень гипотрофии и обусловленное ею нарушение толерантности к пищевым нагрузкам
• дефицитные синдромы, требующие максимально быстрой коррекции
• высокую чувствительность кишечника больных детей к осмотической нагрузке
• функциональное состояние поджелудочной железы, печени, почек, определяющее нагрузки белком и жиром
• аппетит и индивидуальное отношение к предлагаемым продуктам и блюдам
• возраст больного малыша

Для лечения мальабсорбции у детей важны уход и профилактика вторичных инфекционных осложнений. Редкие формы синдрома мальабсорбции у детей, которые вызваны генетическими, врожденными особенностями, могут требовать хирургического и специфического терапевтического лечения.

Прогноз при синдроме мальабсорбции у детей

Если это транзиторное заболевание, чаще всего быстро помогает диетотерапия. После устранения причины исчезают симптомы за 4-6 суток. Но иногда восстановление организма может длиться и до 2 месяцев. При прогрессировании синдрома мальабсорбции у детей могут возникнуть осложнения, жизнь пациента сокращается из-за истощения организма. Синдром избыточного бактериального роста приводит к нарушениям функционирования печени ребенка.

Лечение

Первым этапом является лечение начального забоелвания, которое и послужило причиной формирования данного состояния.

Для лечения этой болезни назначают:

• диету;
• витаминотерапия;
• антимикробную терапию (для восстановления эубиоза кишечника);
• прием регуляторов моторики;
• прием адсорбентов, а также вяжущих, ферментных и желчегонных препаратов;
• иногда назначают иммуномодуляторы.

При развитии осложнений проводят комплексное лечение.

В случае необходимости, лечение проводит хирург оперативным путем. Операцию назначают при наличие болезни Крона, болезни Гиршпрунга, лимфангиэктазии кишечника и при осложнениях со стороны кишечника.

Этиология и патогенез

Непосредственной причиной расстройства процессов всасывания пищевых ингредиентов может быть пониженная активность ферментов расщепления и транспортных переносчиков конечных продуктов пищеварения через кишечную стенку. Другой причиной М. с. является недостаточное поступление в кишечник ферментов с пищеварительными соками вследствие закупорки протоков желез слизистой оболочки тонкой кишки вязким секретом, как это наблюдается, напр., при муковисцидозе. Имеет значение недостаток в образовании ферментов, расщепляющих, напр., белки, что ведет к дефициту аминокислот и белковому голоданию организма.

Инактивация ферментов расщепления и транспортных переносчиков также служит причиной развития М. с. Так, некоторые антибиотики (хлортетрациклин, неомицин) могут подавлять процессы расщепления липидов и усиливать стеаторею (см.).

При избытке в пище солей кальция и магния наблюдается нарушение всасывания жира. В возникновении М. с. имеют значение морфологические изменения тонкой кишки и нарушение перистальтики жел.-киш. тракта.

Патогенетические механизмы М. с. многообразны. При недостаточности панкреатических ферментов страдает полостная, или панкреатическая, фаза пищеварения, при дефиците кишечных энзимов (дисахаридазы, пептидазы и др.) нарушается поверхностная, или мембранная, фаза пищеварения (см.). Кишечный дисбактериоз вызывает изменение структуры желчных к-т, гепатобилиарные заболевания изменяют их метаболизм и сопровождаются холестазом — все это способствует нарушению гидролиза и транспорта липидов (билиарная фаза). При различных заболеваниях и поражениях тонкой кишки, особенно в случае атрофии слизистой оболочки, в той или иной степени страдают структуры, ответственные за процессы абсорбции (Целлюлярная фаза). При этом происходит трансформация всасывающего эпителия в железистый, уменьшается диаметр нор на поверхности слизистой оболочки, через которые происходит всасывание (ем.). Может возникнуть ряд биохим, дефектов: уменьшается количество транспортных переносчиков, изменяется их структура, вследствие чего снижается их способность вступать в связь с транспортируемыми веществами; нарушаются энергетические процессы, обеспечивающие мембранный транспорт, и т. п. В результате изменений эндокринных функций клеток кишечной стенки страдает гормональная регуляция пищеварительно-транспортных процессов. При нарушениях кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения ухудшается дальнейший транспорт всосавшихся веществ (фаза оттока). При ускорении пассажа пищевых масс по тонкой кишке, вследствие моторных нарушений сокращается время контакта химуса со всасывающей поверхностью кишки.

1.Что такое синдром мальабсорбции

Под «синдромом мальабсорбции» – (сокращённо СМА) – подразумевают клинический симптомокомплекс, обусловленный кишечной пищеварительной недостаточностью. Проявления СМА – диарея, стеаторея, потеря веса и поливитаминная недостаточность – развиваются на фоне нарушений транстпортно-пищеварительных функций тонкого кишечника. Как следствие, имеют место выраженные метаболистические расстройства, общее недомогание, отставание в физическом развитии у детей.

Заболевание наиболее характерно для детского возраста, причём у детей СМА имеет тяжёлое течение. Диагностические исследования, как правило, показывают полиэтиологичность синдрома мальабсорбции. Наиболее распространённые формы СМА у детей: дисахаридазная недостаточность (непереносимость лактозы) и целиакия (непереносимость глютена). Синдром может быть врождённым или приобретённым под действием прижизненных факторов, а также первичным или вторичным. Наследственно обусловленная патология составляет лишь 10% случаев. Чаще всего СМА развивается вторично на фоне сопутствующих заболеваний и может иметь лёгкую форму, среднетяжёлое или тяжёлое течение.