Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, прогноз жизни

Какие бывают формы ОЛЛ?

Когда ребёнок заболевает ОЛЛ, то это значит, что в организме произошла мутация (злокачественное изменение) незрелых клеток-предшественников лимфоцит‎ов. Клетки-предшественники (или клетки-родоначальники) могут поломаться (мутировать) в любой момент, когда клетка ещё созревает. То есть когда молодая клетка растёт, она проходит через разные ступени созревания, и поломаться она может на любой ступени своего созревания. Это значит, что мутировать могут не только разные подгруппы лимфоцитов, но и поломки происходят в любой начальный этап роста клетки. Именно по этой причине у заболевших детей находят разные формы ОЛЛ.

Например, все так называемые формы В-ОЛЛ (врачи также могут говорить о В-клеточном или В-линейном лейкозе) произошли из клеток-предшественников В-лимфоцит‎ов. А все так называемые формы Т-ОЛЛ (врачи также могут говорить о Т-клеточном или Т-линейном лейкозе) появились из клеток-предшественников Т-лимфоцит‎ов. Если мутация произошла на самом раннем этапе созревания клетки, то в названии формы болезни обязательно есть приставка «пре». Различают следующие формы или подтипы ОЛЛ:

• пре-пре-B-клеточный ОЛЛ (сегодня его чаще всего называют про-В ОЛЛ; также этот вариант могут обозначать как В-I или про-B-клеточный ОЛЛ, или нуль-клеточный ОЛЛ)
• B-II ОЛЛ (или «обычного» типа)
• пре-B-клеточный (B-III) ОЛЛ
• зрелоклеточный (B-IV) ОЛЛ
• про- и пре- Т-клеточный ОЛЛ
• кортикальный Т-клеточный ОЛЛ
• зрелый T-клеточный ОЛЛ

Важно знать, что сама болезнь — ОЛЛ — имеет разные формы или подварианты. Друг от друга они сильно отличаются, то есть болезнь может протекать совершенно по-другому и шансы на выздоровление (на языке специалистов — прогноз) тоже разные

Когда врачи решают, как именно они будут лечить больного ребёнка, они обязательно учитывают все различия и специфику.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Так как рак крови развивается стремительно, пациент, как правило, обращается за медицинской помощью с выраженной симптоматической картиной. Для того чтобы поставить точный диагноз, врач назначит ряд исследований, которые помогут отличить ОЛЛ от других разновидностей лейкозов. Пациенту необходимо пройти:

• Общий анализ крови. Он позволит оценить показатели, выявить низкий уровень гемоглобина, изменение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
• Биохимический анализ крови. Анализирует состояние внутренних органов, особенно печени и почек. При раке крови, из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, обнаруживается высокий уровень миелоцитов и метамиелоцитов.
• Миелограмма. Позволяет проанализировать клетки костного мозга и выявить возможную онкологию.
• Спинномозговая пункция. Нужна для определения степени поражения центральной нервной системы.
• УЗИ помогает оценить состояние внутренних органов и лимфатических узлов.
• ЭКГ и ЭхоКГ помогут определить наличие сопутствующих заболеваний.

Online-консультации врачей

Особенности лечения

Лечение острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) проводится в два этапа. Первый этап заключается в уничтожении лейкемических клеток, находящихся в крови с достижением ремиссии заболевания. На втором этапе выполняется уничтожение остаточного заболевания для профилактики возникновения рецидива.

На каждом этапе, как правило, проводится профилактическая химиотерапия центральной нервной системы (CNS sanctuary therapy). При этом виде лечения химиопрепараты направляются непосредственно в мембраны, окружающие спинной мозг для того чтобы достичь лейкемических клеток, что невозможно при проведении обычной химиотерапии.

Параллельно может проводиться системная химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественных клеток во всех частях организма или местная химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественного процесса в каких-либо отдельных частях тела.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

• синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
• прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
• инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

1. увеличение селезенки;
2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

• резким значительным ухудшением общего состояния;
• длительной высокой температурой тела;
• истощением;
• тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
• тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
• выраженной анемией;
• выраженная тромбоцитопения;
• геморрагический синдром;
• в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
• инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
• возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами. Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах, а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Причины

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций. Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу. После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
3. инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
7. предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

• общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
• биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
• обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
• спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
• с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
• рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз выживаемости

К сожалению, рак крови — крайне агрессивная болезнь, и прогнозы зависят не только от скорости обращения за медицинской помощью, но также от индивидуальных особенностей организма больного. У детей, как правило, прогноз более благоприятен: в 85 % случаев вовремя обнаруженный ОЛЛ поддается лечению химиопрепаратами. Однако речь идет о В-клеточном остром лимфобластном лейкозе. При Т-клеточном ОЛЛ прогноз резко ухудшается. Неблагоприятная картина возникает при рецидиве заболевания. Как правило, на этом этапе в онкологический процесс вовлекается центральная нервная система, что приводит к угнетению функций головного и спинного мозга. Как правило, при этом назначается паллиативная терапия, которая позволяет продлить жизнь пациента на 1–2 года. В этот период больного могут выписать на амбулаторное лечение с регулярным посещением врача. План терапии разрабатывается индивидуально, с учетом особенностей организма.

Диагностика Лейкоза у детей:

При подозрении на лейкоз ребенка должен исследовать педиатр, а потом детский онкогематолог. Основной диагностики являются лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у ребенка выявляют в общем анализе крови типичные изменения:

— тромбоцитопения

— анемия

— высокая СОЭ

— ретикулоцитопени

— бластемия

— лейкоцитоз различной степени или лейкопения

— исчезновение базофилов и эозинофилов

Типичным признаком служит так называемый феномен «лейкемического провала»: между зрелыми и бластными клетками нет промежуточных форм.

Лейкоз диагностируют обязательно с проведением стернальной пункции и миелограммы. О болезни говорит содержание бластных клеток 30% и более. Если исследования костного мозга не дали четких результатов, ребенку делают трепанобиопсию. Чтобы определить вариант острого лейкоза, проводят такие исследования: иммунологические, цитохимические, цитогенетические.

Подтверждение диагноза проводится при участии детского офтальмолога и детского невролога. Также проводится в некоторых случаях рентгенография черепа, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, офтальмоскопия.

Вспомогательные методы диагностики лейкоза у детей:

• УЗИ слюнных желез
• УЗИ лимфоузлов
• УЗИ мошонки у мальчиков
• УЗИ печени и селезенки
• компьютерная томография у детей
• рентгенография органов грудной клетки

Лейкоз при диагностике врачи отличаются от лейкозоподобной реакции, которая бывает при коклюше, тяжелых формах туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, сепсисе. При таких заболеваниях проявления лейкоза могут иметь обратимый характер.

Как установить стадию лейкоза?

Лейкозы стадируются не так, как большинство случаев рака. С самого начала болезни поражена периферическая кровь и костный мозг. Нужно выявить проникновение клеток лейкоза в селезенку, печень, лимфоузлы, ЦНС, яички, яичники.

Если в центральной нервной системе лейкозные клетки есть в большом количестве, то их фиксируют при помощи исследования спинномозговой жидкости под микроскопом. Если клетки выявлены, ребенку нужно более интенсивное лечение.

Прогностические факторы при лейкозе (лейкемии) у детей:

• Возраст на момент обнаружения болезни
• Возраст больного и исходное количество лейкоцитов
• Пол
• Количество лейкоцитов
• Раса
• Количество хромосом
• Иммунофенотипирование лейкозных клеток
• Ответ на лечение
• Хромосомные транслокации

Дентальная имплантация: общий ход процедуры

Вне зависимости от вида процедуры, этапы дентальной имплантации остаются примерно одинаковыми.

Подготовка

Подготовка к имплантации включает в себя три этапа:

1. Сбор анализов для выявления противопоказаний, например, диабета. Обычно достаточно общего анализа крови.
2. Рентген и компьютерная томография, для определения местоположения гайморовых пазух, состояния костной ткани и лучших мест для вживления имплантов. Иногда компьютерный снимок анализируется в специальных программах, для составления точного плана лечения.

Компьютерная томография

3. Лечение кариеса и заболеваний десен, чистка налета и зубного камня. Нужно, чтобы устранить очаги воспаления в полости рта.

Лечение заболеваний десен

Подготовительный этап самый долгий, требует нескольких посещений стоматолога, может затянуться на несколько недель.

Дмитрович Дмитрий Александрович
Главный врач стоматологической клиники Дента-Стиль

Перед установкой имплантатов необходимо провести санацию полости рта. Данная процедура включает: удаление всех зубов, спасение которых невозможно, лечение заболеваний слизистой оболочки полости рта, лечение кариеса, снятие зубных отложений. Если у пациента присутствует общее заболевание, также необходима его коррекция.

Случаи отторжения имплантов очень редки и составляют 0,4% — 4%. Это означает, что риск осложнений после имплантации зубов существенно ниже, чем при использовании классических мостовидных протезов.

Операция

Сама имплантация всегда делается под местным обезболиванием – применяются современные анестетики, например, Ультракаин. Это делает процедуру полностью безболезненной.

Ультракаин

После анестезии в десне делается прокол или надрез, иногда рассверливается кость и вживляется имплант. Если выбрана двухэтапная методика, то десна над ним зашивается, если другая, то наружу остается торчать абатмент – соединяющий элемент между имплантатом и коронкой.

Иногда на этом этапе применяется хирургический шаблон – накладка на десну с отверстиями в тех местах, куда планируется вживлять импланты. Накладка помогает провести имплантацию быстро и максимально точно.

Хирургический шаблон для имплантации зубов

Этот этап занимает от 20 минут до часа. За один раз можно вживить несколько имплантов.

Протезирование

Если выбрана одноэтапная методика, то вам сразу же установят временный протез из пластмассы. Он достаточно эстетичный, но не очень прочный, так что прослужит не больше года. Зато такой протез легкий, он не давит на имплант и дает ему спокойно прижиться.

Протезирование на имплантах

При любой методике импланты приживаются от месяца до полугода, в зависимости от поверхности импланта, его материала и состояния костной ткани. После этого можно установить постоянный протез. Здесь есть три варианта:

• Металлокерамика. Недорогой вариант, облицованный керамикой каркас из металла. Самый неэстетичный, но прочный, подходит для жевательных зубов.
• Цельная керамика. Эстетичные и прозрачные коронки, но довольно хрупкие – подходят для передних зубов.
• Диоксид циркония. Одновременно эстетичные и прочные, но более дорогие.

каталог стоматологий
и стоматологов России

80 000

отзывов

1,5 млн

визитов

20 000

клиник

30 000

врачей

Реабилитация

Этот этап начинается сразу после имплантации. Он длится 1-2 недели, в течение которых нужно аккуратно жевать, не тревожить зубной щеткой область операции и полоскать рот антисептиками. Первые 2-3 дня ощущается боль, десны опухают, но это довольно быстро проходит.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю — Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн — Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый монобластный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)

Отдельные формы лейкозов

Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)

Парциальная красноклеточная аплазия

Патологическая анатомия поражения оболочек

Плазмоклеточный острый лейкоз

Полиорганная недостаточность

Поражение нервной системы

Порфирии

Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Причины гемобластозов

Пролимфоцитарный лейкоз

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия

Синдром Дайемонда — Блекфана

Сублейкемический миелоз

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Талассемия

Талассемия

Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении

Фолиеводефицитная анемия

Хроническая лучевая болезнь

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический эритромиелоз

Цитостатическая болезнь

Энтеропатии и кишечный дисбактериоз

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритропоэтическая копропорфирия

Эритропоэтическая протопорфирия

Эритропоэтические уропорфирии

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Острого миелоидного лейкоза (острого нелимфобластного лейкоза, острого миелогенного лейкоза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Почему дети заболевают ОЛЛ?

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая клетка‎–предшественник лимфоцит‎ов начинает злокачественно изменяться. С этих повреждений начинается генетическая мутация клетки. Но чаще всего остаётся непонятным, почему произошли генетические изменения, и почему одни дети с такими изменениями заболели, а другие — нет.

Известно, что у детей и подростков с определённым врождённым или приобретённым иммунодефицитом , или если у них есть определённые хромосомные‎ отклонения (например, синдром Дауна‎ или анемия Фанкони‎), есть высокая предрасположенность заболеть одной из форм лимфобластного лейкоза. Также определённое влияние на то, что начинается лейкоз, могут оказывать радиация‎ и рентгеновское излучение‎, некоторые химические вещества и медикаменты, а также определённые вирус‎ы. Но не у каждого ребёнка можно точно понять, что именно послужило причиной болезни.

Профилактика Острого лимфобластарного лейкоза:

Профилактика

Дозу 24 Гр на голову дают на 3 недели по 1,5 Гр за сеанс с двух латеральных полей.

Одну из двух инъекций метотрексата, вводимого 2 раза в неделю в спинномозговой канал, во время облучения головы целесообразно производить в субботу, так как в этот день, как правило, не бывает лучевой терапии, другую — в один из первых дней недели

после сеанса облучения головы; в день эндолюмбального введения метотрексата больной остается в стационаре.

В период профилактики нейролейкемии с помощью как облучения, так и введения метотрексата и цитозара, больные получают внутрь 6-меркаптопурин ежедневно в дозе 25 мг/м2 и циклофосфамид в дозе 100 мг/м2 1 раз в неделю.

После окончания профилактики нейролейкемии делают пункцию костного мозга, и если признаков рецидива нет, то начинают поддерживающую терапию.

Вторым методом профилактики нейролейкемии является эндолюмбальное введение метотрексата и цитозара. Препараты вводят с интервалом 3-4 дня, при плохой переносимости 1 раз в неделю.

Оба метода профилактики нейролейкемии надежны и позволяют отказаться от поддерживающих интралюмбальных введений метотрексата.

Непрерывное поддерживающее лечение в период улучшения острых лимфобластного и недифференцируемого лейкозов детей проводится амбулаторно, в течение 5 лет до полного улучшения. Начинают лечение сразу после достижения полного улучшения или после курсов, закрепляющих достигнутое улучшение.

Дети получают непрерывное лечение тремя препаратами по следующей схеме: 6-меркаптопурин внутрь ежедневно; метотрексат внутрь на 6-й день недели; циклофосфамид внутрь на 7-й день недели, в эти дни 6-меркаптопурин не отменяют.

Для «группы риска» в период непрерывного поддерживающего лечения тремя препаратами каждые 1,5-2 месяца проводится курс СО АР. Во время данного курса в течение недели после него поддерживающее лечение тремя препаратами отменяется, а затем в течение недели проводится половинными дозами. После этого поддерживающее лечение проводится полными дозами.

Условия проведения непрерывного лечения:

1)      анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов 1 раз в неделю;

2)      при снижении уровня лейкоцитов до 1 Ч 103 — 2 Ч 103 (1000-2000) в 1 мкл врач снижает дозу цитостатических препаратов вдвое, при последующем его повышении более 2,5 Ч 103 (2500) в 1 мкл восстанавливают прежнюю дозу;

3)      лечение прерывают на любом этапе при падении уровня лейкоцитов в крови ниже 1000 в 1 мкл, при значительном повышении температуры, стоматите, диарее;

4)      пункцию костного мозга в первый год улучшения производят 1 раз в месяц; на 2-5-м году улучшения — 1 раз в 3 месяца.

Лечение острого лимфобластного лейкоза усиливается, когда речь идет о процессе Т-клеточной природы. По программе американских педиатров-онкологов для устранения проявлений болезни при Т-лимфобластном остром лейкозе начинают с внутривенного введения циклофосфана по 1200 мг/м2 в 1-й день лечения или между 2-м и 5-м днем (при уровне лейкоцитов более 5 Ч 104 (50 000) в 1 мкл и значительной органомегалии, требующих предварительного назначения аллопуринола из-за высокого уровня мочевой кислоты в сыворотке и опасности развития мочекислого диатеза). С 3-4-го дня (или в 1-й день, если введение циклофосфана отсрочено) еженедельно (1 раз в неделю) по этой программе, как и по программе Aur, вводится винкристин в течение 4 недели, а также

применяют преднизолон и рубомицин в дозах и в сроки, соответствующие схеме 2 лечения острого лимфобластного лейкоза.

При достижении ремиссии проводится курс ее консолидации, включающий 5-дневное непрерывное введение цитозара по 100 мг/(м2/сут.), прием тиогуанина (или 6-меркаптопурина) по 50 мг/м2 каждые 12 ч в течение 5 дней введения цитозара. Проводят 3 курса лечения цитозаром и тиогуанином (6-меркаптопурин) с интервалом между курсами 14 дней.

Затем в течение 7-14 дней внутривенно капельно вводят L-acnapaгиназу по 200-300 ЕД/кг. В случае высокого уровня лейкоцитов и большой массы опухолевых лимфатических узлов спленомегалии или гепатомегалии терапию нужно проводить, назначая больному большое количество жидкости, щелочное питье, наряду с аллопуринолом для профилактики мочекислого диатеза.

Если при Т-клеточном остром лейкозе в средостении определяются увеличенные лимфатические узлы, плохо сокращающиеся от химиотерапии, то рекомендуется локальное облучение этой области в дозе 30 Гр; локальное облучение целесообразно и при значительном увеличении лимфатических узлов любой другой области.

Лечение в период улучшения при Т-клеточном лейкозе должно быть усилено: наряду с непрерывной терапией 6-меркаптопурином, метотрексатом, циклофосфаном.

Диагностика и лечения

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый лимфобластный лейкоз:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Острого лимфобластарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Острый лимфобластный лейкоз что это такое?

В норме костный мозг человека продуцирует полноценные стволовые клетки – миелоидные и лимфоидные. Изначально они являются незрелыми. В процессе гемопоэза (так называют процесс созревания клеток) лимфоклетки превращаются либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты, либо в природные киллеры. У каждой из этих разновидностей – свое назначение:

• В-лимфоциты отвечают за уничтожение инфекций в организме;
• Т-лимфоциты также принимают участие в борьбе с инфекциями, вырабатывая антитела в помощь В-лимфоцитам;
• природные киллеры выполняют задачи по нейтрализации вирусов и злокачественных клеток.

Если в ДНК стволовой клетки имеются нарушения, она не может полноценно сформироваться, и «застревает» на уровне бласта. Бластные клетки начинают активно делиться, вытесняя здоровые стволовые клетки. Уровень лимфоцитов в крови критически снижается, его место занимают лейкозные единицы. Самочувствие больного ухудшается, а врачи получают основание говорить об остром лимфобластном лейкозе. В просторечье эту болезнь также называют раком крови или белокровием.

По статистике взрослые болеют острым лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, нежели дети. В подавляющем большинстве случаев он проявляется в качестве вторичной патологии – как осложнение хронической лимфоцитарной лейкемии. Мужчины подвержены этому недугу в большей степени, нежели женщины.

Разновидности взрослого ОЛЛ

В зависимости от того, предшественники каких клеток в незрелом возрасте приобретают черты атопичности, различают:

• пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
• пре-В-клеточная форма;
• В-клеточная лейкемия;
• Т-клеточный лейкоз.

Наиболее часто встречается В–клеточный острый лимфобластный лейкоз: его диагностируют у 80-85% пациентов с лейкемией. Во взрослом возрасте риск возникновения этой патологии существенно повышается у пациентов старше 60-70 лет.

Доля Т-лимфобластного лейкоза в общей массе онкопатологий крови лимфобластного типа составляет всего 15%. Зато этот вид рака крови чаще поражает подростков старше 15 лет и молодых людей, неохотно поддается лечению и имеет наиболее неблагоприятный прогноз.