Кушинга синдром

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

синдром Кушингаувеличение и повышение активностимедикаментозный гиперкортицизмПоследствиями гиперкортицизма у детей могут быть следующие нарушения:

Искривление костей. Гормоном, создающим основные проблемы в организме при синдроме Кушинга, является кортизол. Под его влиянием из костей начинает вымываться кальций (развивается остеопороз). Из-за этого костная ткань теряет свою прочность. Очаги роста, которые есть в костях у детей и подростков, исчезают, а сами кости становятся более хрупкими. Первыми страдают обычно плоские кости (кости черепа, тазовые кости) и лишь в тяжелых случаях – трубчатые (кости конечностей). В разгар заболевания нередки случаи переломов костей. Из-за плохого усвоения кальция такие переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно. Поэтому у людей, страдавших в детстве от гиперкортицизма, могут обнаруживаться видимые косметические дефекты, связанные с искривлением костей. Задержка роста. Задержка роста также связана с остеопорозом, описанным выше. Проблема заключается в том, что расти перестают не только плоские и трубчатые кости, но и позвонки. Без срочного эффективного лечения они могут менять свою форму, сжиматься, вызывая боли, связанные с ущемлением спинномозговых нервов. Так как полноценное лечение гиперкортицизма и нормализация обменных процессов в организме обычно требует определенного времени (месяцы, иногда и годы, в зависимости от причины, вызвавшей синдром Кушинга), дети начинают сильно отставать в росте от сверстников. Патологическое ожирение. Под влиянием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки в организме. Ребенок начинает набирать вес (несмотря на отставание в росте). Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов и представлять определенные проблемы в будущем. Мышечная ткань при этом постепенно атрофируется, из-за чего конечности становятся несколько тоньше. Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов может вызывать у подростков сухость кожи, ее шелушение, способствовать появлению угревой сыпи. В тяжелых случаях развиваются и более серьезные инфекционные процессы (пиодермия и др.). Как правило, эти заболевания не представляют серьезной опасности для здоровья или жизни, но могут отразиться на психологическом состоянии ребенка и, тем более, подростка. Психоэмоциональные расстройства. Отчасти их появлению способствуют косметические дефекты, которые сопровождают течение болезни. С другой стороны, при гиперкортицизме происходит и прямое воздействие гормонов на центральную нервную систему. У ряда больных развивается угнетенное состояние, депрессия, иногда и мысли о суициде (характернее для подростков). В этих случаях вмешательства психолога в процесс лечения недостаточно

Важно снизить уровень гормонов, так как без этого психологическая помощь не возымеет должного эффекта. Нарушения полового созревания

У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. Причем волосы растут по мужскому типу. При высокой концентрации гормонов и отсутствии лечения возможно развитие гирсутизма. Этот синдром заключается в росте у девушек волос по мужскому типу (на верхней губе, подбородке, груди, спине). Может наблюдаться гипертрофия (увеличение) половых органов — клитора и полового члена. При этом само половое созревание нередко задерживается или, наоборот, ускоряется.

мочекаменная болезнь

Обсуждение

• Несмотря на данные, что усиленный цАМФ сигнал является виновником многих доброкачественных поражений надпочечников, ведущих к развитию синдрома Кушинга, исследование мутаций, несущих неопластическое действие  в  аденомах надпочечников, с использованием метода «кандидатных генов» выявляет очень редкие мутации в отдельных группах пациентов.
• Настоящая работа свидетельствует, что больше чем одна треть кортизол-продуцирующих аденом ассоциирована с манифестным синдромом Кушинга, имеющего уникальную соматическую мутацию в PRKACA (которая кодирует основную каталитическую субъединицу ПКА), приводящую к конститутивной активации ПКА.
• Такая же мутация, как присутствующая только в опухолевых клетках этих пациентов, наследственная дупликация PRKACA, была идентифицирована в группе пациентов  с билатеральной адренальной гиперплазией.
• Пациенты с соматическим дефектом имеют односторонние аденомы, в то время как у  пациентов с наследственной дупликацией проявлялась билатеральная  надпочечниковая гиперплазия.
• Все пациенты с дефектом PRKACA, все равно, соматическим или наследственным, имели манифестный синдром Кушинга.
• Ни один пациент с субклиническим синдромом Кушинга  или другими опухолями надпочечников не имели генетическим повреждением мутацию.
• Так же данные результатов исследования указывают, что субклинический синдром Кушинга не  является самой ранней формой манифестирующей болезни, а скорее является отдельным патогенетическим фактором болезни.
• Поскольку PRKACA опосредует  большинство эффектов инактивирующих  мутацию PRKAR1A и поскольку PRKAR1A ассоциирована с изменчивостью опухолей у человека и мышей, можно сделать вывод, что соматический PRKACA дефект также может играть роль в других эндокринных и неэндокринных опухолях.

Протеинкиназа, как цАМФ зависимая  серин-треонин киназа, представляет собой наиболее изученную киназу и пример аллостерической регуляции.

• В его инактивированном состоянии это тетрамерный голоэнзим, состоящий из регуляторного димера и двух каталитических суъбединиц, при физиологических условиях протеинкиназная активность опосредуется через G белковые связанные рецепторы через увеличение уровней цАМФ.
• Связанная с цАМФ, регуляторная субъединица разобщает каталитические субъединицы , позволяя ферменту стать активным.
• Так же, произвольно привнесенные мутации в PRKACA, представленные в результате беспрепятственной активации in vitro, некоторые повреждения при которых  не были  связаны с человеческими болезнями.
• Обнаружена одна естественная мутация, с приобретением функции PRKACA, которая  была описана в Cos1(A1) мутантном гене дрозофил.
• Две мутантных PRKACA, обнаруженных в текущем исследовании, меняют структуру каталитической субъединицы как сайта взаимодействия с регуляторной единицей, таким образом,  обуславливая сохранение высокой активности каталитической субъединицы в отсутствие цАМФ.
• Главную функцию Leu206Arg мутации в центре взаимодействия между каталитической субъединицей  и ингибирующим сайтом, объединяющим стерическое препятствие, включающее Val115  и Tyr228в регуляторные субъединицы, может объяснить высокий уровень специфичности  в этой конкретной мутации.
• В заключение можно сказать,  что текущее исследование связывает  генетические варианты основных каталитических суъединиц ПКА с гиперплазиями и аденомами  коры надпочечников,  ведущих к кортикотропин  — независимому синдрому Кушинга.
• Эти исследования согласуются с пониманием роли пути сигнала цАМФ в адренальных поражениях, которые ассоциируют с синдромом Кушинга.

Методы диагностики заболеваний надпочечников

Для определения функционального состояния надпочечников используются методы лабораторной диагностики. Инструментальные методы используются для установления размеров надпочечников и выявления новообразований.

Анализ крови на гормоны

Анализ крови на гормоны является основным лабораторным методом диагностики заболеваний надпочечников. Имеют значение, прежде всего, такие показатели, как кортизол, альдостерон, ДГЭА-сульфат.

Суточный анализ мочи

Для оценки функции надпочечников применяется также суточный анализ мочи на кортизол.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

 

МРТ является одним из наиболее чувствительных методов инструментальной диагностики, используемых для выявления опухолей надпочечников.

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография (МСКТ почек и надпочечников) в настоящее время является наиболее распространённым методом диагностики новообразований надпочечников.

Другие методы инструментальной диагностики

УЗИ почек и надпочечников не является достаточно надёжным средством обнаружения новообразований надпочечников. Надпочечники на УЗИ не всегда удаётся визуализировать. Рентгенография (обычный рентген) для обследования надпочечников сегодня практически не применяется. Её место заняла компьютерная томография (как более информативный метод исследования). В отдельных случаях используется сцинтиграфия надпочечников.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Диагностика синдрома Кушинга

• Определение уровня кортизола в сыворотке крови.
• Определение экскреции свободного кортизола с суточной мочой.
• Ночной тест подавления дексаметазоном: больной принимает 1 мг дексаметазона в 11 вечера, на следующее утро в 8 часов измеряют уровень кортизола в сыворотке.
• Определение уровня глюкозы.
• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Компьютерная томография органов брюшной полости: позволяет выявить увеличение надпочечников.
• Рентгенография черепа: позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз.
• Компьютерная томография головного мозга: позволяет выявить около 50% аденом гипофиза.

Диагностика

Первоначально проводятся исследования для подтверждения гиперкортицизма: количество кортизола, выделенного с мочой в течение суток, более 100 мкг/дл; неоднократное увеличение уровня кортизола в крови.

Косвенными признаками гиперкортицизма являются повышенный уровень глюкозы в крови, повышение натрия и снижение калия в плазме крови, увеличение выведения кальция с мочой, повышение уровня мочевины.

При сложностях в диагностике проводят мониторирование в течение суток концентрации кортизола и адренокортикотропного гормона, применяется функциональная проба с дексаметазоном.

После подтверждения гиперкортицизма осуществляется определение причины развития нарушений. Проводится магнитно-резонансная томография области турецкого седла, надпочечников, сцинтиграфия надпочечников с применением радиоактивного йодхолестерина.

Дополняющими признаками гиперкортицизма могут быть уменьшение полей зрения, ЭКГ признаки миокардиодистрофии, явления остеопороза.

Для выявления эктопического очага, который продуцирует адренокортикотропный гормон, применяют сцинтиграфию с октреосканом, проводится определение концентрации адренокортикотропного гормона в венозной крови, полученной из различных участков венозной системы.

Дифференциальная диагностика

Первоначально исключаются заболевания со сходными клиническими проявлениями гиперкортицизма (ожирение, поликистоз яичников, климактерические изменения, сахарный диабет второго типа).

В последующем определяются причины гиперкортицизма; необходимо исключить формирование патологических проявлений в результате приёма глюкокортикоидных гормонов при лечении других заболеваний.

Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и признаки

Изменение гормонального равновесия, возникающее у пациентов с болезнью
Иценко — Кушинга вследствие гиперсекреции кортикостероидов
надпочечниками, приводит к сбою в функционировании костно-мышечной,
нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, половой, дыхательной
систем. Кроме того, значительной перестройке подвергаются метаболические
процессы и сфера психики.

У больных отмечается ожирение кушингоидного типа, развивающееся из-за
нарушения жирового обмена, при этом вес больных увеличивается за счет
жировой ткани на лице, плечах, шее, животе, спине, молочных железах.
Объем подкожно-жировой клетчатки на конечностях уменьшается. Пациенты с
болезнью Иценко — Кушинга имеют характерный лунообразный тип лица с
увеличенной гиперемией (покраснением) кожи, расширенную грудную клетку и
брюшную полость при худых конечностях — матронизм. Кожа сухая, с
признаками шелушения и истончения, с наличием багровых растяжек (стрий)
на молочных железах, животе и плечах. На коже могут появляться акне и
гнойничковые поражения, а также подкожные кровоизлияния. Из-за
избыточной выработки адренокортикотропного гормона на коже могут
появляться участки с гиперпигментацией, особенно в области
постоперационных рубцов и естественных складок кожи.

Со стороны костно-мышечной системы отмечаются атрофия
поперечнополосатой мышечной ткани, которая приводит к проксимальной
миопатии, остеопенический синдром, который приводит к переломам ребер и
других костей за счет процессов остеопороза, и причиняет неприятные
болевые ощущения. Если заболевание возникает в подростковом возрасте,
поражаются зоны роста костей, что приводит к ранней остановке
продольного роста.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко — Кушинга проявляются в
виде повышения артериального давления, нарушения ритма сердца. венозной
и артериальной недостаточности, тромбоза вен, дистрофических изменениях
сердечной мышцы. Больные подвержены бронхитам, пневмониям, туберкулезу.

Из-за эндокринного дисбаланса наблюдаются изменения и в
функционировании половых желез. У женщин это проявляется повышенным
оволосением лица или всего тела, выпадением волос головы, вторичным
поликистозом яичников, нарушениями менструального цикла — олигоменореей
или аменореей, и, как следствие, бесплодием. У мужчин болезнь Иценко —
Кушинга выражается в эректильной дисфункции, снижении полового влечения и
потенции из-за подавления продуцирования тестикулярных андрогенов.

Заболевание отражается и на функционировании пищеварительной системы, в
результате чего больные предъявляют жалобы на изжогу, боли в области
эпигастрия. При обследовании у них выявляется хронический гастрит,
сахарный диабет, «стероидные» язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
приводящие к желудочно-кишечным кровотечениям. Со стороны
мочевыделительной системы отмечают развитие хронического пиелонефрита,
мочекаменной болезни, нефросклероза, почечной недостаточности, уремии.

При болезни Иценко — Кушинга развивается ряд неврологических нарушений
обратимого и необратимого характера. Болевой и амиотрофический синдромы
при адекватной терапии можно устранить. А стволо-мозжечковый и
пирамидный синдромы, для которых характерны такие признаки, как нистагм,
атаксия, патологические рефлексы, поражение лицевого и подъязычного
нерва с соответствующими клиническими признаками, необратимы даже при
терапии.

Психическая сфера больных испытывает серьезные трансформации, которые
могут сопровождаться неврастеничеким, эпилептиформным, депрессивным или
ипохондрическим расстройствами. Больные обычно предъявляют жалобы на
ухудшение памяти и мышления, апатию, резкую смену настроения. Ряд
пациентов отмечает появление мыслей о суициде.

Иммунная система организма при заболевании Иценко — Кушинга подавляется
имунносупрессивным действием из-за избытка гормонов коры надпочечников,
поэтому у больных отмечается низкий уровень сопротивляемости к
инфекциям, хронизация и вялое течение сопутствующей патологии,
длительное заживление повреждений и травм.

Клинические признаки

По данным Э. Д. Торранс, К. Т. Муни, отмечены следующие клинические признаки гиперадренокортицизма по частоте встречаемости в убывающем порядке:

• Полидипсия и полиурия (снижение выработки и действия АДГ?????)
• Полифагия (действие кортизола)
• Отвисшая область живота (гепатоспленомегалия, слабость мышц брюшной стенки, перераспределение жира)
• Летаргия
• Кожные изменения
• Анэструс, атрофия семенников (обратная отрицательная связь)
• Миотония
• Неврологические признаки

Дерматологические признаки:

• Кожа теряет эластичность и истончается.
• Усиление венозного рисунка.
• Сквамозное отторжение и образование камедонов.
• Алопеции.

   

Рис.1. Пудель, 13 лет. Билатеральные симметричные алопеции на дорсальной поверхности спины, крупа и на боковых поверхностях грудной клетки.

 

Рис. 2. Такса, 10 лет. Алопеции на боковой поверхности брюшной стенки, истончение кожи, изменение формы живота, гипотрофия мышц (типичный вид пациента с гиперадренокортицизмом).

Неврологические нарушения ассоциированы с развитием гормонально-активной опухоли гипофиза.

Чаще отмечаются:

• подавленность, депрессия, потеря обученного поведения;
• атаксия, анизокория, бесцельное блуждание;
• поза с опущенной головой;
• припадки.

 Изменения, которые можно отметить в ОКА:

• Эозинопения
• Абсолютная лимфопения
• Относительная нейтрофилия
• Эритроцитоз
• Тромбоцитоз

 Возможные изменения биохимического анализа крови:

• Повышение уровня ЩФ, трансаминаз, уровня глюкозы и холестерина.
• Опухоли коры надпочечников могут вызывать гипернатриемию и гипокалиемию.

Возможные изменения анализа мочи:

• Возможна глюкозурия.
• Кортизол снижает воздействие АДГ на почки (снижение плотности мочи).
• Возможно инфицирование мочевыводящих путей.

Рентгенография:

• Увеличение размеров печени (60-90% случаев).
• Снижение плотности костей.
• Кальцинация кожи, мышц, бронхов, внутренних органов.
• Камни в мочевом пузыре (в 6 % случаев заболевания).
• Опухоли надпочечников могут содержать обызвествлённые участки.

Патологическая анатомия

В аденогипофизе большинства больных обнаруживается гиперплазия базофильных аденоцитов или базофильные аденомы, реже аденомы, исходящие из других видов аденоцитов. Описано поражение ядер промежуточного мозга. В надпочечниках выявляется диффузно-узелковая гиперплазия пучковой и сетчатой зон коры. В сердце — гипертрофия миокарда и признаки развития стероидной кардиопатии, проявляющиеся метаболическими нарушениями. Обнаруживаются также жировая инфильтрация печени, гипоплазия половых желез, первично-сморщенная почка. Атеросклероз мало выражен, редко развивается инфаркт миокарда. В результате декальцификации костей и выделения большого количества кальция развивается нефрокальциноз (см.) и образуются почечные камни, различной степени остеопороз.

Диагностика

УЗИ надпочечников:

Норма: правый надпочечник краниомедиальнее правой почки (между краниальным полюсом почки и КПВ); Левый: топография варьирует (краниомедиальнее левой почки/по срединной линии рядом с аортой).Размеры 12-33х3-7 мм. Корковоевещество гипоэхогеннее окружающих тканей, мозговое – гиперэхогеннее коркового.

УЗИ брюшной полости:

• Гепатомегалия?
• Метастазы?

МРТ:

Микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (более 10 мм) гипофиза.

На фоне кисты ткани гипофиза не дифференцируется.

Определение концентрации кортизола в сыворотке крови

Базальный уровень кортизола даёт ненадёжные сведения (возможно эпизодическое высвобождение кортизола, стрессовые ситуации). 

Функциональные диагностические тесты

Малая дексаметазоновая проба

Порядок выполнения:

• определение базального уровня кортизола;
• инъекция дексаметазона 0,01 мг/кг в/в;
• определение уровня кортизола через 3-4 часа и через 8 часов.

Преимущества:

—          подтверждение диагноза в 90-95 % случаев ГГ и ВСЕХ случаев ГНП;

—          концентрация кортизола более 40 нмоль/л через 8 часов соотносится с диагнозом гиперадренокортицизм.

Недостатки:

—          невозможно диагностировать ятрогенный ГАК;

—          не подходит для контроля эффективности лечения.

Стимулирующая проба с АКТГ

Порядок выполнения:

• определение базального уровня кортизола;
• инъекция 0,25 мг АКТГ в/в. При весе менее 5 кг – 0,125 мг;
• определение уровня кортизола через 30-60 мин.

Преимущества:

• лучший тест для дифференциации спонтанного и ятрогенного;
• контроль лечения.

Недостатки:

• подтверждение диагноза с ГНП – около 50% собак, с ГГ – около 85%;
• не позволяет дифференцировать ГНП от ГГАК.

Супрессивная проба высокими дозами дексаметазона

Алгоритм действий:

• Определение базового уровня кортизола.
• Инъекция дексаметазона 0,1 мг/кг (1,0 мг/кг) в/в.
• Определение кортизола в сыворотке крови через 3-4 часа и через 8 часов.

Преимущества: дифференциация ГГ и ГНП после подтверждения диагноза, но отсутствие дифференциации другими методами.

Недостатки: в 20-30 % случаев ГГ не вызывает супрессии.

Также в разделе

Антибактериальная терапия нетяжелой, прогностически благоприятной внебольничной пневмонии И.А. Гучев О.И. Клочков
Острые инфекции дыхательных путей, в том числе и внебольничная пневмония (ВП), являются одной из основных причин обращения за…

Болевой синдром при ревматических заболеваниях Олюнин Ю.А.
Институт ревматологии РАМН, Москва
Проблема боли и борьбы с ней, весьма актуальная для медицины в целом, имеет ключевое значение для…

Фимоз. Что это? Нужна ли операция? Уважаемые родители! Фимозом называют сужение отверстия крайней плоти полового члена, при котором выведение его головки не возможно. При рождении у большинства…

Современная лекарственная терапия хронического простатита А. Сегал
Доц. кафедры урологии МГМСУ, зав. отделением урологии ГКБ № 50
В. Колхир,
Зав. отделом медицины, ВИЛАР
Хронический неспецифический простатит,…

Бронхиальная астма у детей Зайцева О.В.
Бронхиальная астма (БА) у детей принадлежит к числу распространенных аллергических болезней. За последние годы во всем мире, в том числе и в…

Внешнесекреторная недостаточность у пациентов с заболеваниями желчевыводящих путей Сереброва С.Ю

Проблема профилактики, своевременной диагностики и эффективности лечения заболеваний желчевыводящих путей имеет важное социальное и…

Виконання Державної програми боротьби з гіпертензіями в Україні. Основними медико-соціальними проблемами здоров’я народу України на сучасному етапі є зростання захворюваності та поширеності найбільш соціально значущих…

Клинический опыт применения цифрана ОД для профилактики инфекционных осложнений в оперативной гинекологии С.Н

БУЯНОВА, Н.А. ЩУКИНА, М.В. МГЕЛИАШВИЛИ Московский областной НИИ акушерства и гинекологии (Дир. — член-корр. РАМН проф . В .И . Краснопольский )
Clinical experience…

Применение Луцетама для коррекции когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии (клинико-энцефалографическое исследование) С.Г. Бугрова, А.Е. Новиков, Факультет дополнительного профессионального и послевузовского образования и кафедра неврологии, функциональной и ультразвуковой…

Современные НПВП в практике врача анестезиолога– реаниматолога Бутров А.В., Кондрашенко Е.Н., Ибарра–Пенья Н.А.
Основным критерием адекватно¬сти (качества) обезболивания (биоэтический критерий) является улучшение или не…

Гиперкортицизм: основные причины развития

Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:

• болезнь Иценко Кушинга;
• длительное употребление глюкокортикоидов в процессе лечения системных нарушений (астмы, ревматоидного артрита и т.д.);
• алкоголизм;
• постоянные стрессы и депрессии;
• избыточная масса тела;
• беременность;
• аденома простаты;
• новообразования злокачественного характера в легких, поджелудочной или бронхиальном дереве;
• черепно-мозговые травмы;
• воспаления в области головного или спинного мозга;
• патологии центральной нервной системы.

Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.

Симптоматика заболевания

Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее. У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.

У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.

Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.

Осложнения при гиперкортицизме

Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.

Негативно сказывается увеличенное содержание в организме кортизола на работе сердечно-сосудистой системы. При отсутствии адекватного лечения страдают функции почек. Эти патологии нередко носят смертельный исход. Наступает смерть пациентов в результате декомпенсации сердечной работы, инсульта, тяжелого пиелонефрита, сильного сепсиса.

Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.

Методы и особенности лечения

Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.

В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.

Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.

Чем опасно заболевание?

Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.

Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.

После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.

Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.

ПРОСМОТРОВ:
248

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного

Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н

«климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.