Геморрагический васкулит

Геморрагическая кожная сыпь

Геморрагическая сыпь чаще всего образовывается на фоне разрывов стенок капилляров, она может быть различного характера и указывать на целый ряд патологий. Основными факторами для постановки корректного диагноза являются размер, форма, область локализации, цвет, общее состояние пациента.

Такие высыпания предупреждают о наличии:

• менингококковой инфекции;
• малярии;
• брюшном тифе;
• скарлатине;
• геморрагической лихорадке;
• васкулите.

Сыпь способна проявляться как мелкими точечками, так и обширными кровоизлияниями. Часто небольшие пятна плавно растекаются и соединяясь друг с другом создают обширные элементы. Это опасно тем, что может произойти кровоизлияние в брюшную полость и шансы спасти человека максимально снизятся.

Геморрагические высыпания также могут предупреждать о наличии опасных инфекций, при которых прогнозы врачей мало оптимистичные.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Прогноз при геморрагическом васкулите

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Патогенез

Основным механизмом патогенеза при геморрагическом васкулите является воспаление сосудов микроциркуляции кожи и внутренних органов, вызываемое иммунными комплексами, образующимися при попадании в кровь экзо- или эндогенных антигенов.

При геморрагическом васкулите имеет место постоянное поступление антигенов и гиперпродукция антител с образованием большого количества циркулирующих иммунных комплексов, что затрудняет их полную элиминацию и ведет к генерализации процесса. Другой фактор, затрудняющий удаление иммунных комплексов при геморрагическом васкулите – это их малый размер, усложняющий фагоцитирование. В итоге иммунные комплексы длительно циркулируют в крови и оседают в различных органах.

1. Комплекс антиген-антитело откладывается в мелких сосудах (артериолы, венулы, капилляры) и активируют систему комплемента.
2. В результате активации системы комплемента образуется мембраноатакующий белковый комплекс, вызывающий лизис клеток эндотелия, выстилающих сосуды изнутри, вплоть до полной отслойки эндотелия от сосудистой стенки;
3. Активация системы комплемента, также привлекает полиморфноядерные лейкоциты, которые выделяют большое количество протеолитических ферментов лизосом, усугубляя повреждение стенок капилляров.
4. На поврежденном участке активируется адгезия тромбоцитов и запускаются процессы свертывания крови:

• образование тромбоцитарных агрегатов, ведущее к дефициту тромбоцитов;
• ухудшение реологии крови;
• образование эритроцитарных агрегатов;
• фибриновых депозитов;

Итогом становится развитие синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови:

Симптомы Геморрагического васкулита:

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Патологическая анатомия

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

• Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
• Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
• Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
• Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
• Вакцинация/введение сыворотки.
• Укусы насекомых.
• Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

Какой вид сыпи характерен для аллергии

Высыпания на коже при аллергии вызваны вовсе не иммунной реакцией крови на элементы аллергии. Всему виной гаптены — простые химические соединения, не обладающие иммуногенностью. Но они имеют свойство соединяться с белком-носителем. Прикрепляясь к макромолекуле, новообразовавшийся комплекс синтезирует иммуноглобулины. Организмом он воспринимается как инородный, провоцируя повышение уровня лейкоцитов. В итоге кожа покрывается красными пятнами разных размеров и разной локализации.

Аллергическая сыпь характеризуется следующими характеристиками:

• Она не всегда вызывает зуд и повышение температуры;
• Сопровождается отёком лица, век, насморком;
• Область высыпания соответствует местам соприкосновения кожи в аллергеном (при аллергии на украшения — на запястье или пальцах, на дезодорант — в области подмышек, на косметику – на веках или вокруг рта);
• Анализ крови показывает повышение количества эозинофилов;
• Биохимический анализ крови остаётся без изменений.

Самая распространённая форма сыпи при аллергии — крапивница. По внешнему виду она напоминает розовые пятна, появляющиеся на коже после контакта с крапивой. Крапивница — это реакция на пыльцу, косметику, пыль. Часто локализуется на сгибах локтей, коленей и запястья. Сопровождается сильным зудом и шелушением кожи.

В зависимости от аллергена сыпь имеет следующие виды:

• Аллергия на пищу. Представляет собой эритематозную сыпь в виде шероховатых пятен, возвышающихся над поверхностью эпидермиса. Характерная черта пищевой аллергии — сильный зуд.
• Холодовая аллергия. Возникает при контакте открытых участков кожи с холодом (воздухом, водой). Хоть непосредственно холод не провоцирует аллергическую реакцию, он является пусковым механизмом для аллергической реакции на неправильное функционирование щитовидной железы, селезёнки и пр. Холодовая аллергия сопровождается слезоточивостью, выделениями из носа, а также появлением белесоватых и розовых, похожих на расчёсы, пятен на коже, которые исчезают сами собой спустя некоторое время. Если у человека хотя бы раз случилась аллергия на холод, ему нужно обратиться к врачу, чтобы узнать истинную причину сбоя в работе организма.
• Аллергия (атопический дерматит) на пыль/шерсть животных. Она часто диагностируется у детей. Проявляется в виде зудящей сыпи, сопровождается повышенной сухостью кожи. В некоторых случаях имеются мокнущие язвы. Самый простой тест по выявлению атопического дерматита: возьмите обыкновенную школьную линейку и надавите на область сыпи в течение 20 секунд. Если спустя несколько минут на коже сохраняется белая полоса, это атопический дерматит. Если кожа восстановила прежний оттенок — это сыпь другой природы.
• Аллергия на алкоголь. Алкоголь имеет сосудорасширяющее действие. Соответственно, в кровь всасывается больше веществ, в том числе и токсических. чем больше компонентов в составе алкогольного напитка, тем сильнее на него аллергия. Самым “опасным” напитком является абсент, в состав которого входят полынь, анис, фенхель, кориандр, мелисса. Кожа покрывается красными пятнами, как от ожогов. У хронических алкоголиков, ежедневно употребляющих дешёвое вино, красное, словно обветренное лицо является следствием постоянной алкогольной интоксикации организма. Если такая реакция произошла у обычного человека, ему нужно выяснить источник аллергии и обратиться к врачу. Самая большая опасность — это отёк Квинке, когда отекают лёгкие и человек умирает в течение нескольких минут.

Аллергическая сыпь бывает 4 видов: пищевая, контактная, респираторная и дыхательная. Самые большие аллергики —дети. Следует помнить, что не все продукты, употребляемыми взрослыми, подходят детям.

Нельзя сыпь у ребёнка оставлять без внимания. Самой опасной является сыпь, вызванная менингококковой инфекцией. Внешне она напоминает пищевую аллергию, но при этом повышается температура тела. Лучше перестраховаться, и при любом высыпании у малыша необходимо обращаться к врачу.

Сыпь, вызванная болезнями крови и сосудов

Сыпь при заболеваниях крови или сосудов вызывается повреждением стенок капилляров, в результате чего на поверхности кожи появляются петехии – маленькие ярко-красные точки. В отличие от обычных кровоизлияний, сыпь при болезнях крови не меняет цвета при надавливании. На заболевание указывают и другие признаки:

• болят суставы (в коленях, голеностопные);
• чёрный стул, диарея, резкая боль в животе как при отравлении;
• сыпь покрывает всё тело.

К заболеваниям, вызывающим геморрагическую сыпь, относят:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание крови, при котором мелкие артерии и капилляры перекрываются тромбами. В основном встречается в детей, особенно новорождённых. Болезнь имеет аутоиммунные причины неясной этимологии. Т.е. собственные иммунные клетки воспринимают тромбоциты как инородное тело и атакуют их. Сыпь безболезненная, возникает как реакция на введение какого-либо медикамента, локализуется на месте инъекции.

Гемобластоз. Это злокачественная опухоль, возникающая очень часто в детском возрасте. Сыпь имеет несколько видов:

• полушары красно-коричневого цвета, покрытые корочкой;
• пузыри с серозной жидкостью внутри;
• похожие на кровоподтёки высыпания как больших размеров, так и в виде кровавых точек, которые появляются безо всяких оснований.

Во всех случаях высыпания вызывают сильнейший зуд. Анализы крови при гемобластозе показывает значительное увеличение количества лейкоцитов из-за снижения иммунитета. Гемоглобин падает, лимфоузлы увеличиваются. Показатели тромбоцитов падают, ребёнок быстро утомляется. Главная причина сыпи при заболеваниях крови или сосудов — это снижение количества тромбоцитов и нарушение синтеза белка, участвующего в тромбообразовании. Такая сыпь возникает и при приёме лекарств, способствующих разжижжению крови (Аспирин, Варфарин, Гепарин).

Диабетическая ангиопатия. Это нарушение пропускной способности сосудов нижних конечностей, провоцируемое сахарным диабетом 1 и 2 типа. Из-за болезни стенки сосудов истончаются, становятся хрупкими. Это вызывает дистрофию кожных покровов. На коже появляются язвочки и эрозии.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

1.Что такое васкулит и его возможные причины

Васкулит – это общий термин, описывающий группу заболеваний, характерной чертой которых является воспаление стенок кровеносных сосудов с последующим их разрушением. В основе этого болезненного состояния лежит нарушение работы иммунной системы, которая без каких-либо причин начинает видеть «опасность» в собственных кровеносных сосудах. Возникающие на фоне подобных сбоев воспалительные процессы способствуют ослабеванию сосудов, ухудшению эластичности их стенок, из-за чего они могут, как растянуться, так и сузиться вплоть до полного смыкания.

Васкулит может возникать у людей разных возрастных групп. Как правило, его появление обусловлено рядом аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Согласно статистическим исследованиям, у 5% больных васкулит появился из-за основного заболевания – хронического артрита. Еще чаще васкулит возникает на фоне синдрома Фелти – осложнения ревматоидного артрита.

С чем связано появление васкулита?

К сожалению, нельзя назвать точную причину васкулита. Однако в некоторых случаях удается установить взаимосвязь этого заболевания с ранее перенесенной или до сих пор присутствующей в организме человека вирусной инфекцией. В медицинской практике были зафиксированы случаи, когда васкулит являлся следствием серьезных аллергических реакций на медикаментозное лечение. Перечислим и другие факторы, провоцирующие образование васкулита:

• инфекционные заболевания;
• аллергические проявления на различные раздражители;
• генетическая предрасположенность;
• заболевания соединительной ткани;
• ожоги и травмы;
• ионизирующая радиация;
• повышенная вязкость крови и многое другое.

Лечение Геморрагического васкулита:

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20-40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико—лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.

Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75-1,5 г/сут в течение 2-3 мес. Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» НПВП, в первую очередь вольтарен (150- 100 мг/сут). При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020