Гранулематоз вегенера

Гранулема Вегенера – визит к врачу

Если у вас появятся какие-либо из перечисленных выше симптомов (особенно периодические кровотечения из носа , кровавая диарея, потеря слуха, безболезненные язвы во рту, изменения кожи, кровохарканье или гематурия), немедленно обратитесь к врачу . Эти симптомы вовсе не обязательно должны быть вызваны развивающимся гранулематозом Вегенера, но предполагают, что в организме происходит что-то серьезное и потенциально опасное.

К сожалению, мы еще не знаем лекарства от гранулематоза Вегенера, но раннее выявление болезни, правильное лечение и регулярные медицинские осмотры помогают достичь и поддерживать ремиссию, улучшить качество и продлить жизнь пациента.

После постановки диагноза у пациента наступает время узнать больше о болезни, с которой он борется. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

• Как часто я должен явиться на инспекцию?
• Как действовать при обострении болезни?
• Есть ли виды деятельности, которые следует ограничить?
• Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов препаратов?
• Кто, кроме пациента и врача, должен участвовать в терапевтическом процессе?
• Существуют ли группы поддержки, которые могут помочь вам получить психологическую помощь?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное – не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Лечение Гранулематоза вегенера:

Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид, О-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным комбинированное назначение глюкокортикостероидов и иммуносупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак­териальной, микотической) назначаются антибактериальные и антимикотические препараты.

Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи­более тягостные признаки болезни.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе­ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо­лее благоприятному течению болезни.

Гранулема Вегенера – какой доктор?

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего семейного врача . Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку гранулематоз Вегенера – редкое заболевание, в первую очередь следует исключить другие более распространенные состояния. При подозрении на какое-либо заболевание, вызванное васкулитом (например, гранулематоз Вегенера), терапевт должен направить пациента к специалисту (ангиологу, ревматологу), который назначит дальнейшее лечение.

Если у пациента развивается светобоязнь, рецидивирующее и плохо леченное воспаление глаз, немедленно обратитесь к офтальмологу. В свою очередь, кровотечение из мочевыводящего или желудочно-кишечного тракта должно немедленно побудить человека посетить уролога или гастроэнтеролога соответственно.

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, лечение

Гемангиома Вегенера – заболевание в области воспаления сосудов. В основном он поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет, и его причины, к сожалению, неизвестны. Начальные симптомы неспецифичны, включая потерю аппетита, усталость и потерю веса. Как лечится гранулема Вегенера?

Гранулематоз Вегенера (иначе гранулематоз Вегенера, англ. Гранулематоз Вегенера ) принадлежит к широкой группе заболеваний, называемых васкулитами. Васкулит – это состояние, при котором белые кровяные тельца ( лейкоциты ) атакуют и повреждают стенки кровеносных сосудов, что в конечном итоге может привести к кровотечению и / или ишемии тканей.

Патофизиология

Классические микроскопические признаки GPA включают воспаление кровеносных сосудов, связанное с плохо сформированными гранулемами , некрозом и множеством гигантских клеток . Бактериальная колонизация золотистым стафилококком была выдвинута гипотезой как инициирующий фактор аутоиммунитета, наблюдаемый у людей с ГПД. Некоторые гены, участвующие в иммунной системе, включая PTPN22 , CTLA4 и гены человеческих лейкоцитарных антигенов, могут влиять на риск развития GPA.

В настоящее время широко распространено мнение, что цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA) ответственны за воспаление при GPA. Типичными ANCA в GPA являются те, которые реагируют с протеиназой 3 , ферментом, преобладающим в нейтрофильных гранулоцитах . Исследования in vitro показали, что ANCA могут активировать нейтрофилы , увеличивать их адгезию к эндотелию и вызывать их дегрануляцию, которая может повредить эндотелиальные клетки . Теоретически это явление могло вызвать обширное повреждение стенки сосуда, в частности артериол .

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Профилактика

Можно говорить лишь о вторичной профилактике, т. е. о профилактике рецидивов болезни. Она заключается в предупреждении интеркуррентных заболеваний, воздействия вредных факторов (физическое, умственное переутомление, чрезмерная инсоляция и т. д.), диспансерном наблюдении, продолжении поддерживающей терапии преднизолоном.

Библиография: Агеев А. К. Некротический гранулематоз верхних дыхательных путей (гранулематоз Вегенера), Арх. патол., т. 28, № 2, с. 81, 1966; Горлина А. А. и Сапронов В. Г. Болезнь Вегенера, Вестн, оторинолар., № 2, с. 118, 1972; Гранулематоз Вегенера, под ред. А. И. Титова, Ярославль, 1964; Драницкий Ю. С. и Денисюк Н. И. Гранулематоз Вегенера, Арх. патол., т. 30, № 3, с. 75, 1968; Курмаева М. Е. и Потехина Р. Н. Гранулематоз Вегенера, Сов. мед., № 10, с. 85, 1972; Фотин А. Ф., Юдов H. Н. и Коган Р. П. О злокачественных неспецифических гранулемах носа, Вестн, оторинолар., № 6, с. 43, 1961; Ярыгин H. Е. и Горнак К. А. Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, сочетанные формы системных васкулитов, М., 1970; Braun-Faleo О. u. Lukасs I. Zur Klinik und Behandlung des Granuloma gangraenescens nasi, Hautarzt, S. 7, 1969; Burston H. H. Lethal midline granuloma, Laryngoscope (St Louis), v. 69, p. 1, 1959, bibliogr.; Godman G. С. a. Сhurg J. Wegener’s granulomatosis, Arch. Path., v. 58, p. 533, 1954, bibliogr.; Klinger H. Grenzfor-men der Periarteriitis nodosa, Frankfurt. Z. Path., Bd 42, S. 455, 1931; Wegener, tiber generalisierte, septische Gefasserkrankungen, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 29, S. 202, 1937; он же, tiber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren, Beitr. path. Anat., Bd 102, S. 36, 1939; Woods R. Malignant granuloma of the nose, Brit. med. J., v. 2, p. 65, 1921; Yarington С. Т., Abbott J. a. Raines D. Wegener’s granulomatosis, Laryngoscope (St Louis), v. 75, p. 259, 1965.

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера:

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды  (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Диагностика Гранулематоза Вегенера:

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные

Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений — легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Диагностика Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках

Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Триада Вегенера, включающая поражение околоносовых пазух, легкихи почек.

Начальная стадия (поражение ограничивается верхними дыхательны­ми путями):

• Синусит
•  Ринит
•  Отит.

Стадия генерализации:

• кашель, одышка, кровохарканье
•  Гематурия, про­теинурия
•  Общие симптомы: повышенная утомляемость, признаки гепа­тита В 
•  Боль в суставах, неврологические нарушения, поражение кожи.

— АЦН обнаруживаются у 90% больных (тем не менее этот признак не по­стоянный).

 Гранулематоз Вегенера у женщины 30 лет. На обзорной рентгенограмме и КТ грудной клет­ки видно несколько округлых очагов различных размеров с признаками расплавления в некоторых из них. В окружающей ткани реактивные изменения отсутствуют. 

 Гранулематоз Вегенера у мужчины 52 лет. Опухолевидная консолидация в верхней доле правого легкого. Аналогичные, но менее обширные инфильтраты имеются в другом легком.

Признаки гранулематоза Вегенера на МРТ и КТ снимках легких

Что покажут рентгеновские снимки легких при гранулематозе Вегенера

• Двусторонние очаги поражения (1-10 и более) с четкими границами, раз­мером от 2 до 4 см и более, с признаками распада (толстостенные кисты) или без них
•  Затемнения, обусловленные консолидацией
•  Подсвязочный стеноз гортани.

Информативна ли МСКТ легких при гранулематозе Вегенера

• Помимо изменений, выявляемых при рентгенографии, отмечается также венчик вокруг очагов инфильтрации, связанный с перифокальным крово­излиянием
•  Клиновидные затемнения вследствие инфаркта легкого
•  Из­менения трахеобронхиального дерева в виде утолщения стенки и стеноза (в 15-25% случаев)
•  Выпот в плевральную полость и полость перикарда у 20% больных
• К признакам активности воспалительного процесса при гранулематозе Вегенера от­носятся расплавление гранулем и их некроз, размер гранулем более 3 см (очаги размером менее 1,5 см представляют собой резидуальные инфиль­траты после лечения), участки консолидации и затемнения в виде «мато­вого стекла».

Патогенез (что происходит?) во время Гранулематоза вегенера:

Патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны, но в гепезе заболевания придается большое значение аутоим­мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли­ническая н натоморфологическая картина может возникнуть как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами­дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер­вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы­вают генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некро­зом).

Патологическая анатомия. При локализованных формах гра­нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану­лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида­точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо­рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра­хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча­ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и лнмфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды  (артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег­ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче­ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио­циты.

Гранулема Вегенера – лечение

Гранулематоз Вегенера – опасное для жизни заболевание. Его лечат комбинацией многих сильнодействующих лекарств, в том числе:

• циклофосфамид,
• глюкокортикостероиды (ГКС),
• метотрексат.

Из-за возможных побочных эффектов терапии за пациентами следует очень тщательно наблюдать.

К сожалению, описанное заболевание неизлечимо . Цель лечения – вывести ее в ремиссию и сохранить ее как можно дольше. Ремиссия достигается за счет подавления (ослабления и блокировки) иммунной системы пациента (т. Е. Лейкоцитов, вызывающих повреждение сосудов при гранулематозе Вегенера).

В тяжелых случаях гранулемы Вегенера (поражение множества жизненно важных органов, включая почки, легкие, сердце) используется комбинация циклофосфамида и высоких доз глюкокортикостероидов. В менее тяжелых случаях применяется комбинация метотрексата и меньших доз ГКС.

По достижении ремиссии дозы препаратов постепенно снижают до полного прекращения приема. Когда болезнь вернется, снова принимают лекарства. Если во время лечения возникает вирусная или бактериальная инфекция (что может происходить чаще из-за иммунодепрессантов), к лечению добавляются соответствующие антибиотики. При наличии противопоказаний к вышеуказанным препаратам врач может предложить внутривенное введение иммуноглобулинов (к сожалению, это не такая эффективная терапия, как описанные ранее препараты).

В тяжелых случаях заболевания – когда стандартное лечение не приносит результатов, а пациент борется с тяжелым поражением почек и высоким уровнем антител к cANCA – можно использовать плазмаферез. Его цель – удалить (отфильтровать) антитела к cANCA из крови пациента. Удаление их временно. Со временем после плазмафереза ​​уровень антител увеличивается, и болезнь возвращается. Если почки сильно повреждены и становятся недостаточными, так называемые почечная заместительная терапия (диализ).

Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое лечение . Речь идет о людях, у которых в ходе гранулематоза Вегенера развилось, например, сужение гортани из-за рубцевания, кровотечения в легких или желудочно-кишечном тракте или почечной недостаточности. Все эти состояния лечат хирургическим путем – будь то трансплантация почки, остановка кровотечения или ларингопластика. К сожалению, это не излечивает основное заболевание, а потому даже в период выздоровления после процедуры нельзя забывать об иммуносупрессивных препаратах (ГКС, циклофосфамид).

Online-консультации врачей

Новости медицины

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Гранулема Вегенера – осложнения

Заболевание чревато многочисленными осложнениями. В его курс могут входить:

• почечная недостаточность (~ 40% пациентов),
• потеря слуха (35%),
• деформация носа (28%),
• потеря зрения (8%).

Однако следует помнить, что достижение ремиссии дает пациенту шанс жить почти нормальной жизнью!

Не существует домашних методов лечения гранулематоза Вегенера. Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. Помните об этом и избегайте посещения «специалистов» альтернативной медицины, которые говорят иначе.

При обострении заболевания немедленно обратитесь к лечащему врачу!

Психическая поддержка очень важна для тех, кто борется с болезнью. Врач обязательно направит пациента и его семью к психологу. Это, в свою очередь, поможет справиться с болезнью в долгосрочной перспективе. Активная борьба с болезнью, безусловно, улучшит качество жизни.

Библиография

• Щеклик А., Внутренние болезни, 1-е издание, Medycyna Praktyczna, Краков, 2006 г.
• Harris E., Firestein G., Budd R., Genovese M., Sergent J., Sledge C., Kelley’s Textbook of Rheumatology, Eight Edition, Saunders Company, 2008
• Hellmann D., Stone J., Imboden JB, Current Diagnosis and Treatment – Rheumatology, Second Edition, McGraw-Hill, 2007 г.
• Домино Ф., 5-минутная клиническая консультация, 16-е издание, 2008 г.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз Вегенера:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптомы Гранулематоза вегенера:

Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера­лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую­щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные выделения и постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча­сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прогрессирование болезни и распространение патологического про­цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке. Деструктив­ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не­кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор­рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф­тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато- лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи, похудание. При поражении почек возникают массивная протеи- нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст­ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. .

На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты легочной ткани с боль­шими полостями распада — характерный рентгеноло­гический признак гранулематоза Вегенера.

Правильный диагноз возможен при своевременной консуль­тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле­довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи- ческнх и лабораторных показателей.