Аллергический артериолит, или васкулит рейтера

Классификация

Патогенез

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, C3c, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, C3b регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

• Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
• Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
• Перикардиты.
• Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
• Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
• Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
• Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
• Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
• Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
• Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
• Перикардит — 0-27%.
• Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
• Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
• Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
• Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни. Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

Симптомы

В зависимости от того, как протекает болезнь, могут проявляться и симптомы.

В некоторых случаях аллергический васкулит кожи может пройти самостоятельно. Но при обнаружении его симптомов лучше обратиться к врачу.

Проявлениями аллергического васкулита являются:

• Пятна на коже небольшого размера желто-коричневого цвета.
• Геморрагические пятна (результат кровоизлияния в верхний слой кожи).
• Сосудистые звездочки.
• Узелки.
• Подкожные узлы.
• Волдыри.
• Язвы.
• Эритематозные пятна (покраснение кожи, пятна красного, пурпурного цвета, размером до 2 см).

Симптомы аллергического васкулита – это внешнее проявление болезни, кожная реакция. Обычно пятна, высыпания появляются на нижних конечностях, больной ощущает зуд.

Отмечается общая слабость, может быть лихорадка, высокая температура, истощение, боль в мышцах, суставах. Интенсивность проявлений болезни зависит от степени развития основной болезни, степени поражения сосудов, общего состояния организма.

Аллергический васкулит у детей обычно проявляется в геморрагической форме. Имеет кожные проявления в виде сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Поражаются капилляры почек, желудочно-кишечного тракта, суставов, кожи.

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5, так и до 38;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Разрушение капилляров является причиной геморрагического васкулита, эссенциальной криоглобулинемии, лейкоцитокластического васкулита.

Проявление реакции на зараженном участке зависит от степени и глубины его поражения, изменений в тканях и цикличности процесса.

В большинстве случаев можно наблюдать следующие признаки:

• сильные, непрекращающиеся зуд и жжение;
• обнаружение пузырей на коже;
• появление сыпи;
• пятна на теле окрашиваются в темно-фиолетовый цвет;
• язвы, окруженные отмершими участками тканей;
• повышение температуры тела и общая слабость.

Симптомы при поражении внутренних органов:

1. Болезненные ощущения в области припухлости, появление гематом.
2. Боли в животе и органах пищеварения, приводящие в тошноте и рвотным реакциям.
3. Появление элементов крови в кале, особенно этот симптом распространен среди детей до 16 лет.
4. Поражение ЦНС, связанное с внутренним кровоизлиянием.
5. Нарушение функции сердечной мышцы, приводящее к аритмии, стенокардии и даже инфаркту.
6. Снижение аппетита, озноб и общая слабость.

Аллергический васкулит имеет разнообразную симптоматику. Симптомы недуга, как правило, выражены очень ярко. Аллергический васкулит зачастую протекает длительное время и требует тщательного лечения, так как без адекватной терапии у пациента могут развиться неврозы.

Симптомы и признаки васкулита

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

• глюкокортикостероиды или стероидные гормоны. Назначаются почти во всех случаях, оказывают противовоспалительное и иммунодепрессивное действие. Дозы препаратов подбирают индивидуально, формируя график приёма. Обычно дозировка сначала высокая, а затем постепенно снижается;
• цитостатики. Они подавляют активность иммунной системы, что позволяет корректировать аутоиммунные механизмы. Цитостатики применяются в сочетании с глюкокортикостероидами при тяжёлых формах васкулитов. Препараты назначают в составе пульс-терапии. Она предполагает приём лекарств короткими курсами, чтобы избежать побочных эффектов;
• противоопухолевые, в частности — Ритуксимаб. Это — моноклональные антитела, которые вырабатываются иммунными клетками, обладают иммунодепрессивными свойствами и используются в лечении системных васкулитов, если применение цитостатиков нежелательно. Их не назначают при вирусе гепатита B, нейтропении, низком содержании IgC в крови и положительной туберкулиновой пробе.

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

 — Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

• Быстропрогрессирующее ухудшение функции почек
• Появление белка в моче -больше 3 г/сутки
• Повторяющиеся боли в животе
• Поражение органа зрения
• Признаки поражения ЦНС»

Гигантоклеточный (височный, или краниальный) артериит

Известен также как черепной артериит, болезнь Хортона, — системный гранулематозный васкулит, поражающий в основном экстра- и интракраниальные артерии у лиц пожилого возраста.

Различают два типа гигантоклеточного артериита, патогенез которых остается невыясненным:

• гигантоклеточный (височный) артериит с вовлечением в патологию больших черепных артерий;
• артериит Такаясу (Takayasu) с поражением аорты и ее ветвей.

При обоих типах происходит массивное утолщение стенок артерий или выраженный стеноз артерий, выявляются многоядерные гигантские клетки. Генетическое предрасположение (HLA-DR4) и Сй4+-кле-точно-опосредованный механизм иммунитета ведут к образованию гранулем, возможно с участием инфекций.

В нормальных артериях среднего размера постоянная популяция дендритных клеток расположена исключительно в адвентиции и имеет профиль незрелых клеток. Незрелые дендритные клетки участвуют в поддержании иммунологической толерантности Т-лимфоцитов. В отличие от зрелых дендритных клеток, которые индуцируют Т-клеточный ответ, незрелые дендритные клетки не экспрессируют костимулирую-щие молекулы CD80 и CD86. Т-лимфоциты, встретившие антиген на незрелых дендритных клетках, получают подавляющий сигнал.

При артериите в пораженных участках сосудов активируются дендритные клетки и преобладают CD4+ Т-лимфоциты, продуцирующие ИФН-у. Последний активирует макрофаги и гигантские многоядерные клетки. Макрофаги продуцируют воспалительные интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-б), металлопротеиназы и реактивные радикалы кислорода. Происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарными клетками, появляются гигантские многоядерные клетки. Разрушается внутренний эластичный слой сосудистой стенки. Уменьшается просвет артерии. Развивается фиброз. В интиме и средней оболочке артерий среднего калибра образуются гранулемы, состоящие из лимфоцитов, плазматических и эпителиоидных клеток, гистиоцитов и гигантских клеток.

Симптомы

Заболевание возникает у людей старше 50 лет. Самый высокий риск— возраст 75-85 лет. Первично вовлекаются артерии головы (например, височная артерия, артерии сетчатки и церебральные артерии). Развиваются усталость, лихорадка, потеря массы тела, головокружение, головная боль, гиперплазия, анорексия, индурация височной артерии. Из-за поражения артерии сетчатки развивается внезапная слепота. Около 20-40 % пациентов с гигантоклеточным артериитом имеют сопутствующие симптомы ревматической полимиалгии: развивается скованность, появляется двусторонняя симметричная болезненность мышц плечевого, тазового пояса и проксимальных отделов конечностей.

Лабораторная диагностика. Отмечаются увеличение СОЭ более 50 мм/ч, умеренная анемия, тромбоцитоз.

Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон). В некоторых случаях применяют цитостатики — азатиоприн или метотрексат.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Также в разделе

Лечение и профилактика патологии

Аллергический васкулит, возникший у маленького ребенка, требует незамедлительного лечения. Чтобы назначить эффективную терапию, нужно  провести комплекс исследований, благодаря которым определяется тяжесть заболевания пациента и стадия развития патологии

При подборе лечения важно учитывать противопоказания, индивидуальную непереносимость компонентов лекарств. Прежде всего, устанавливают причину, которая повлекла за собой системную реакцию, и предпринимают меры по ее устранению

Первая линия терапии обязательно должна учитывать состояние пациента

Первая линия терапии обязательно должна учитывать состояние пациента.

Не рекомендуются к использованию иммуносупрессоры, поскольку они еще больше утяжеляют течение патологии.

К медикаментам, помогающим устранить причины васкулита, относятся:

1. Антибактериальные средства.
2. Стероидные противовоспалительные препараты (используют как таблетки, так и мази).
3. Иммунодепрессанты.

https://youtube.com/watch?v=oUJSBm_9dnk

https://youtube.com/watch?v=oUJSBm_9dnk

Для улучшения состояния сосудов и уменьшения их проницаемости назначают «Аскорутин», «Эскузан», «Венорутон», «Дицинон».

В качестве наружных средств могут быть использованы мази: «Троксевазин», «Солкосерил», «Ируксол». Если беспокоят суставные боли, назначают повязки с «Димексидом». Чтобы не обжечь кожу, его разводят с водой в пропорции 1:3.

При критичных состояниях пациента потребуются инфузионная терапия и переливание донорской плазмы.

Не следует увлекаться средствами народной медицины, поскольку запущенная патология приводит к серьезным осложнениям и летальному исходу. Но подобные методы хорошо себя проявляют в качестве профилактики васкулита. Успешно используются отвары крапивы, шиповника, зеленый чай

Важно соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты, являющиеся аллергенами

Васкулиты мелких сосудов

1.Прием лекарств (пенициллин, сульфаниламиды, хинидин, аллопуринол и др.)
2.Инфекционные болезни (любые инфекции, особенно стрептококковые, гонококковые, вирусные и др.)
3.Геморрагичский васкулит (пурпура Шенлейн- Геноха), предположительно вирусной природы
4.Аутоиммунные заболевания
5.Злокачественные новообразования
6.Смешанная эссенциальная криоглобулинемия
7.Уртикарный васкулит

Клиника неспецифична и включает кроме кожных симптомов следующие:

• лихорадку;
• артралгии/артрит;
• почечный синдром (протеинурия, гематурия, снижение функции почек);
• боли в животе.

Подтверждением данного типа васкулита будет определение на биопсии лейкоцитокластического типа васкулита.

Лечение больных с первичными системными васкулитами (СВ) требует междисциплинарного подхода. При наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить СВ, показана консультация ревматолога.
Показаниями к госпитализации в ревматологическое отделение служат:

• необходимость верификации диагноза в дебюте заболевания,
• оценка состояния жизненно важных органов при его обострениях для выбора оптимального режима патогенетической терапии и уточнения прогноза заболевания, развитие осложнений.

Лечебная программа всегда носит строго индивидуализированный характер и определяется как типом СВ, так и особенностями его клинических проявлений, включает:

• быстрое подавление активности СВ с помощью агрессивных режимов иммуносупрессивной терапии в дебюте заболевания (индукционная терапия), а также при его обострениях (эскалационная терапия), что позволяет значительно снизить риск тяжелых необратимых поражений органов и систем, сопровождающихся потерей зрения, неврологическими дефицитами, легочно-сердечной и почечной недостаточностью.
• по достижении клинико-лабораторной ремиссии заболевания – обеспечение строгого соблюдения программы продолжения иммуносупрессивной терапии в дозах, достаточных для ее поддержания (т.е. поддерживающая терапия, которая проводится в течение 1–3 лет, иногда более продолжительное время).

Цели первого этапа:

• использование адекватно высоких доз ГКС в виде монотерапии или в сочетании с иммуносупресантами преимущественно цитотоксического действия, вплоть до проведения пульс-терапии
• введение внутривенного иммуноглобулина
• применение экстракорпоральных методов лечения

Симптоматическая терапия:

• коррекция нарушений микроциркуляции (влияние на реологию крови или на агрегацию тромбоцитов)
• по показаниям назначение вазопростана или синтетических аналогов простациклина

Цели второго этапа:

• длительная, не менее 0,5-2 лет терапия ГКС и иммуносупресантами
• препараты, влияющие на звенья патогенеза системных васкулитов (дезагреганты, аминохинолиновые, антагонисты кальция, блокаторы серотонина и др.)
• определение показаний для хирургической коррекции поражений магистральных сосудов или осложнений патологического процесса

Цели третьего этапа:

• при стойкой ремиссии васкулита отмену ГКС и цитостатиков
• определение степени повреждения органов и систем, степени нарушения их функции
• определение методов коррекции выявленных нарушений, оценить качество жизни больных с проведением необходимых реабилитационных мероприятий

При отсутствии лечения прогноз у пациентов с СВ крайне неблагоприятный, летальность продолжает оставаться довольно высокой, особенно у лиц молодого и пожилого возраста, а также при вовлечении в патологический процесс жизненно важных органов (почек, сердца, легких, ЖКТ). Выживаемость пациентов во многом зависит от своевременности постановки диагноза, адекватной индукционной и поддерживающей терапии.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

• капиллярные излияния кожи – пурпура;
• повреждения капилляров кожи – петехии;
• крапивница, узелки;
• сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

• узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
• инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• боль в суставах и мышцах;
• жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

• разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
• изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
• гломерулонефритом;
• тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• волнообразное течение;
• появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
• ощущения жжения на пораженных участках;
• боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
• повышенная температура;
• гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.