Васкулит

Микрополиангиит

Это некротизирующий васкулит, начинающийся с воспаления мелких сосудов (микроскопический полиартериит). Средний возраст больных — 40 лет. Патология связана с образованием аутоантител против цитоплазматических компонентов нейтрофилов. Поражаются легкие, почки, кишечник и кожные покровы.

Симптомы и жалобы

Выраженная слабость, лихорадка, уменьшение массы тела. При поражении почек отмечаются гематурия и протеинурия, а при поражении легких — кашель с кровавой мокротой, диспноэ, плеврит. На коже появляются пурпурная сыпь и геморрагии при травме, иногда — некрозы. При поражении ЖКТ — боль в животе, диарея, кишечное кровотечение. У 1/4 больных отмечается кератоконъюнктивит и эписклерит.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

• астма;
• аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
• высокая температура (лихорадка);
• боли в мышцах и суставах;
• усталость;
• потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит – это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет. Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

• боль и болезненность в области шеи и головы;
• боли в мышцах челюсти во время еды;
• двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение – стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

• высокая температура (лихорадка);
• ночные поты;
• воспаление пазух (синусит);
• носовые кровотечения и корка в носу;
• одышка и кашель с кровью;
• проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха – это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

• сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
• суставную боль;
• боли в животе;
• диарею и рвоту;
• кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки – редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

• высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
• высыпания;
• опухшие железы в области шеи;
• красные пальцы рук или ног;
• красные глаза;
• покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит – редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

• сыпью;
• одышкой и кашлем с кровью;
• красными и больными на вид глазами;
• ощущением покалывания или онемения;
• проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита – это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

• боли в мышцах и суставах;
• боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
• сыпь;
• ощущением покалывания или онемение;
• кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Патогенез

Патогенез полностью не раскрыт. Основное значение придают повреждающему действию на сосуды низкомолекулярных комплексов антиген — антитело (см. Антиген — антитело реакция), которые вследствие неполноценных реакций иммунитета начинают циркулировать в крови либо преципитировать в мелких сосудах. Прилипание иммунных комплексов к поверхности эндотелиальных клеток приводит к их повреждению, активации системы комплемента (см.) и системы свертывания крови (см. Свертывающая система крови). Образуются хемотаксисные факторы, привлекающие в очаг повреждения нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы, тучные клетки, что формирует картину асептического воспаления. В процессе фагоцитоза клетки дегранулируют, освобождая прокоагулянтные факторы, вазоактивные амины (гистамин, серотонин); при этом активируется калликреинкининовая система (см. Кинины). В составе гранулярных отложений, обнаруживаемых вокруг сосудов, выявляют иммуноглобулины класса А, C3c, C3d, С5 (см. Иммуноглобулины). Иммуноглобулины класса M, С4, C3b регистрируются реже, Clq и СЗ-проактиватор (фактор В) не выявляются вообще, что может свидетельствовать о преимущественной активации комплемента при Шенлейна-Геноха болезни по альтернативному пути.

В результате активации ферментных систем сосуды расширяются, проницаемость их повышается, базальная мембрана оголяется, и иммунные комплексы проникают в интиму сосуда, а также в межуточное вещество. Тромбоциты после контакта с коллагеном базальной мембраны активируются, освобождая III и IV факторы свертывания; активируется также фактор Хагемана (см. Геморрагические диатезы). Диссеминированное свертывание крови обусловливает блокаду микроцир-куляторного русла, что усугубляет дистрофию сосудов и их асептическое воспаление. При длительной циркуляции в крови иммунных комплексов изменения в стенках сосудов достигают степени некроза, становятся необратимыми, что приводит в ряде случаев к значительному поражению тканей и органов, в которых локализуется патологический процесс (кожи, суставов, почек, брюшины, брыжейки, иногда сосудов легких и мозга). При воспалении vasa vasorum возможны тромбофлебиты, которые могут осложняться тромбоэмболией (см.).

Артериит Такаясу

Известен также как неспецифический аортоартериит, или болезнь отсутствия пульса, — это облитерирующий васкулит, поражающий аорту и сосуды, отходящие от нее.

В стенках сосудов откладываются иммунные комплексы. Развиваются воспалительные гранулемы в адвентиции и наружных слоях средней оболочки сосудов, включающие скопления лимфоцитов, моноцитов и, частично, нейтрофилов, гигантских клеток и др. Гранулемы фиброзируются. Происходит тромбообразование, склерозирование средней оболочки, пролиферация интимы и, как следствие, сужение просвета сосудов.

Симптомы

Страдают в основном молодые женщины. В патологический процесс вовлекаются грудная аорта и ее ветви. Часто поражаются сосуды шеи и верхних конечностей. Формируются аневризма, тромбоз. Стеноз сосудов обусловливает хромоту, уменьшение или отсутствие пульса, гипертонию (частое поражение почечной артерии), несоответствие артериального давления между правой и левой руками. Возможно развитие лихорадки, миалгии, артралгии, головной боли и офтальмологических расстройств.

Лабораторная диагностика не имеет решающего значения. Отмечается увеличение СОЭ.

Лечение. Назначают кортикостероиды (преднизолон).

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

• недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей (как вирусная, так и бактериальная), наиболее часто — стрептококковая инфекция и парагрипп;
• другая перенесенная вирусная инфекция — гепатита B и C,  простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр;
• наследственная предрасположенность;
• переохлаждение, чрезмерно долгое пребывание на солнце;
• лекарственная или пищевая аллергии;
• недавняя вакцинация.

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна — Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Симптомы и признаки васкулита

Васкулиты мелких сосудов

1.Прием лекарств (пенициллин, сульфаниламиды, хинидин, аллопуринол и др.)
2.Инфекционные болезни (любые инфекции, особенно стрептококковые, гонококковые, вирусные и др.)
3.Геморрагичский васкулит (пурпура Шенлейн- Геноха), предположительно вирусной природы
4.Аутоиммунные заболевания
5.Злокачественные новообразования
6.Смешанная эссенциальная криоглобулинемия
7.Уртикарный васкулит

Клиника неспецифична и включает кроме кожных симптомов следующие:

• лихорадку;
• артралгии/артрит;
• почечный синдром (протеинурия, гематурия, снижение функции почек);
• боли в животе.

Подтверждением данного типа васкулита будет определение на биопсии лейкоцитокластического типа васкулита.

Лечение больных с первичными системными васкулитами (СВ) требует междисциплинарного подхода. При наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить СВ, показана консультация ревматолога.
Показаниями к госпитализации в ревматологическое отделение служат:

• необходимость верификации диагноза в дебюте заболевания,
• оценка состояния жизненно важных органов при его обострениях для выбора оптимального режима патогенетической терапии и уточнения прогноза заболевания, развитие осложнений.

Лечебная программа всегда носит строго индивидуализированный характер и определяется как типом СВ, так и особенностями его клинических проявлений, включает:

• быстрое подавление активности СВ с помощью агрессивных режимов иммуносупрессивной терапии в дебюте заболевания (индукционная терапия), а также при его обострениях (эскалационная терапия), что позволяет значительно снизить риск тяжелых необратимых поражений органов и систем, сопровождающихся потерей зрения, неврологическими дефицитами, легочно-сердечной и почечной недостаточностью.
• по достижении клинико-лабораторной ремиссии заболевания – обеспечение строгого соблюдения программы продолжения иммуносупрессивной терапии в дозах, достаточных для ее поддержания (т.е. поддерживающая терапия, которая проводится в течение 1–3 лет, иногда более продолжительное время).

Цели первого этапа:

• использование адекватно высоких доз ГКС в виде монотерапии или в сочетании с иммуносупресантами преимущественно цитотоксического действия, вплоть до проведения пульс-терапии
• введение внутривенного иммуноглобулина
• применение экстракорпоральных методов лечения

Симптоматическая терапия:

• коррекция нарушений микроциркуляции (влияние на реологию крови или на агрегацию тромбоцитов)
• по показаниям назначение вазопростана или синтетических аналогов простациклина

Цели второго этапа:

• длительная, не менее 0,5-2 лет терапия ГКС и иммуносупресантами
• препараты, влияющие на звенья патогенеза системных васкулитов (дезагреганты, аминохинолиновые, антагонисты кальция, блокаторы серотонина и др.)
• определение показаний для хирургической коррекции поражений магистральных сосудов или осложнений патологического процесса

Цели третьего этапа:

• при стойкой ремиссии васкулита отмену ГКС и цитостатиков
• определение степени повреждения органов и систем, степени нарушения их функции
• определение методов коррекции выявленных нарушений, оценить качество жизни больных с проведением необходимых реабилитационных мероприятий

При отсутствии лечения прогноз у пациентов с СВ крайне неблагоприятный, летальность продолжает оставаться довольно высокой, особенно у лиц молодого и пожилого возраста, а также при вовлечении в патологический процесс жизненно важных органов (почек, сердца, легких, ЖКТ). Выживаемость пациентов во многом зависит от своевременности постановки диагноза, адекватной индукционной и поддерживающей терапии.

Лечение Геморрагического васкулита:

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20-40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико—лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.

Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75-1,5 г/сут в течение 2-3 мес. Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» НПВП, в первую очередь вольтарен (150- 100 мг/сут). При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Патогенез (что происходит?) во время Геморрагического васкулита:

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

• глюкокортикостероиды или стероидные гормоны. Назначаются почти во всех случаях, оказывают противовоспалительное и иммунодепрессивное действие. Дозы препаратов подбирают индивидуально, формируя график приёма. Обычно дозировка сначала высокая, а затем постепенно снижается;
• цитостатики. Они подавляют активность иммунной системы, что позволяет корректировать аутоиммунные механизмы. Цитостатики применяются в сочетании с глюкокортикостероидами при тяжёлых формах васкулитов. Препараты назначают в составе пульс-терапии. Она предполагает приём лекарств короткими курсами, чтобы избежать побочных эффектов;
• противоопухолевые, в частности — Ритуксимаб. Это — моноклональные антитела, которые вырабатываются иммунными клетками, обладают иммунодепрессивными свойствами и используются в лечении системных васкулитов, если применение цитостатиков нежелательно. Их не назначают при вирусе гепатита B, нейтропении, низком содержании IgC в крови и положительной туберкулиновой пробе.

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

 — Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

• Быстропрогрессирующее ухудшение функции почек
• Появление белка в моче -больше 3 г/сутки
• Повторяющиеся боли в животе
• Поражение органа зрения
• Признаки поражения ЦНС»

Как лечить васкулит?

Лечение васкулита определяется его формой и природой. Чаще всего применяется комплексный подход.

Лечение аллергического васкулита требует учета возможного влияние различных факторов и патогенетические моменты. В случаях связи с обострением хронических очагов инфекции показаны антибиотики, при подозрении на медикаментозную аллергию прекращают употребление определенных лекарств. По возможности проводится лечение других сопроводительных хронических болезней. Назначают также циннаризин, доксиум, пармидин, ксантинола никотинат, теоникол, трентал, аскорутин, делагил. В тяжелых случаях показаны кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом, азатиоприном. Наружная терапия проводится только в случаях эрозивно-язвенных форм для ускорения эпителизации язв, для этого подходят ируксол, дермазин, солкосерил и т.п.

В лечении уртикарного васкулита препаратами первого ряда оказываются доксепин, циметидин, ранитидин, индометацин или другие противовоспалительные препараты в комплексе. Если в силу определенных обстоятельств выше указанных препаратов приходится избегать (по рекомендации врача), то применяются препараты второго ряда (колхицин или дифенилсульфон) и третьего ряда (кортикостероиды). В крайнем случае, назначаются препараты четвертого ряда — азатиоприн, циклофосфамид. Прогноз благоприятный, ремиссии длятся месяцам и годами, однако вероятны и поражения почек -возникают они лишь на фоне дефицита компонентов комплемента.

Лечение узловатого васкулита проводится противотуберкулезными лекарствами в случае подтверждения туберкулезной этиологии васкулита. В остальных же случаях показаны тетрациклины, калия йодид, иногда кортикостероиды, дифенилсульфон. При данной разновидности васкулита в наибольшей степени уместен постельный режим.

49.2. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) — системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстракраниальных и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, которую рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита.

Распространённость заболевания составляет от 11,7 до 17,0 случаев на 100 тыс. населения. Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология не известна. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с ростом инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, парвовирусом B19, Chlamydia pneumoniae. Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Характерный гистологический признак гигантоклеточного артериита — инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутренней эластической мембраны и появлением в ней гигантских клеток. Поражаются артерии мышечного типа головы, иногда внутренних органов. Поверхностная височная, верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задние ресничные артерии вовлекаются в процесс в 75-100% случаев; проксимальный сегмент центральной артерии сетчатки, наружная и внутренняя сонные артерии — в 35-60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты гигантоклеточного артериита.

• Локализованный.

• Ревматическая полимиалгия.

• Сочетание локализованного (височного) артериита и ревматической полимиалгии.

• Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты.

• Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.

Лечение

Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2—3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови

Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна—Геноха болезни

Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300—400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6—8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.

Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.

К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна—Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро — после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5—6 процедур через 3—4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна—Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При t° —20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна—Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3—4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8—10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.